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Wirkstoffe zur Behandlung der Lunge bei Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF)

Patienten mit der fibrosierenden Lungenkrankheit

Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) zeigen eine ausgeprägte maladaptive, d.h. zum programmierten Zelltod führende ER-Stressantwort in den Typ-II Zellen des alveolären Epithel. Eine wesentliche Ursache dieser chronischen maladaptiven ER-Stressantwort ist die gestörte Prozessierung des Proteins SP-B durch Minderexpression oder Fehlen der beiden Proteasen Napsin A und Kathepsin H in Verbindung mit einem Anstau von nicht prozessiertem SP-BVorläuferprotein (proSP-B).<br> Der neue therapeutische Ansatz korrigiert diese maladaptive ER-Stressantwort und blockiert die epitheliale Apoptose.<br> Primäre Zielmoleküle sind Napsin A und Kathepsin H.<br> Die therapeutisch aktiven Wirkstoffe binden Napsin-A-Polypeptid bzw. Napsin-A-Polynukleotid und/oder Kathepsin-H-Polypeptid bzw. Kathepsin-H-Polynucleotid entweder direkt oder beeinflussen diese indirekt als Transkriptionsfaktoren, die an die Promotorsequenz von Napsin A und Kathepsin H binden. Beispiele dafür sind Tyroid transcription factor 1 TTF1, Runt-related Transcription factor 1 und das Homebox protein CD-X-1.

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TransMIT Gesellschaft für Technologietransfer mbH
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Dr. Peter Stumpf

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