Wenn der transplantierte Patient das eigene Organ weitergibt

Patienten, die an der Stoffwechselkrankheit „Amyloidose“ leiden, profitieren von einer Lebertransplantation und spenden ihre eigene Leber(„Domino-Transplantation“)

Das Transplantationszentrum Heidelberg an der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg hat sich in den vergangenen Jahren zu einem der größten Zentren in Deutschland entwickelt, das Patienten mit der Stoffwechselkrankheit „Amyloidose“ versorgt. Bislang wurden dort elf „Domino-Transplantationen“ vorgenommen. „Die Dominotransplantation einer Leber bietet den Amyloidose-Patienten eine Chance auf längeres Leben und mehr Lebensqualität“, erklärte Professor Dr. Dr. h.c. Markus Büchler, Geschäftsführender Direktor der Chirurgischen Universitätsklinik Heidelberg, bei einer Pressekonferenz anlässlich des 2. Heidelberger Transplantationssymposiums am 1. Oktober 2004. Gleichzeitig können diese Patienten durch die Spende ihrer eigenen Leber einem anderen schwerkranken Patienten das Leben retten.

In Deutschland leiden ca. 1000 Menschen einer angeborenen Amyloidose. Bei der angeborenen Stoffwechselerkrankung lagern sich bestimmte Eiweiße u.a. in Nerven, Herz und Nieren ab und schädigen ihre Funktion. Die ersten Beschwerden setzen nach dem 30. Lebensjahr ein; die Patienten sterben meist innerhalb von zehn bis 15 Jahren nach Einsetzen der ersten Symptome, oft an Herzproblemen.

Ursache der Amyloidose ist ein angeborener Gendefekt, der zur Folge hat, dass die Leber bestimmte Eiweiße nicht abbauen kann. Diese lagern sich in typischer Struktur (Fibrillen) außerhalb der Zellen als Amyloid ab und beeinträchtigen die Funktion der Organe und Gewebe. Zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr machen sich die Ablagerungen erstmals bemerkbar, meist durch Schädigung der Nerven.

Lebertransplantation stoppt Amyloidose und verbessert Beschwerden

In der Leber selbst wird kein Amyloid abgelagert. Da sie aber aufgrund des Gendefekts für den mangelhaften Einweißabbau verantwortlich ist, kann derzeit nur ein Austausch des Organs die Erkrankung stoppen. Durch eine Lebertransplantation kann die Krankheit zumindest gestoppt werden; oft nehmen die Beschwerden ab.

Die entnommene Leber kann wiederum einem anderen leberkranken Patienten übertragen werden, der nicht an Amyloidose leidet („Domino-Transplantation“). Dem Empfänger der Amyloidose-Leber wird zwar auch der Gendefekt mittransplantiert, so dass es ebenfalls zu Ablagerungen im Körper kommt. Allerdings setzen die Beschwerden erst nach 30 Jahren ein. Die Patienten sollten deshalb zum Zeitpunkt der Transplantation mindestens 50 Jahre alt sein. Da sie ohne Transplantation innerhalb weniger Jahre an ihrer Lebererkrankung sterben würden und derzeit nicht genügend Spenderorgane für alle Patienten zur Verfügung stehen, bietet ihnen die Übertragung des Amyloidose-Organs eine Chance auf einige Jahrzehnte beschwerdefreien Lebens.

Ansprechpartner:

Professor Dr. Thomas Kraus
Leiter der Sektion Lebertransplantation
Chirurgische Universitätsklinik Heidelberg
Thomas_Kraus@med.uni-heidelberg.de

Privatdozent Dr. Peter Sauer
Leiter der Sektion Lebertransplantation
Medizinische Universitätsklinik Heidelberg
Peter_Sauer@med.uni-heidelberg.de
Tel: (Sekretariat) 06221 / 56 65 38