Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe

26.07.2001


Bilder: MedRUBIN


Fluoreszenzmikroskopische Aufnahme einer menschlichen Hautzelle mit dem Zellkern im Zentrum, umgeben von hunderten leuchtenden Peroxisomen.


Wie Proteine ihren Zielort erreichen
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr eines Menschen zum Tod führen.

Proteine mit Postadresse ...

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine, deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume (Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat: Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor). Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der 80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten - die schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

... und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück. Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13 menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie); Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren (Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie); Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin); Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie); Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie); "Hauptsache gesund" (Humangenetik); Dicht am Herzschlag (Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns: Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel. 0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie, Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780 Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, E-Mail: wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de

Dr. Josef König | idw

Weitere Berichte zu: Erbkrankheit Importrezeptor Peroxisom Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Mikrobiologen entwickeln Methode zur beschleunigten Bestimmung von Antibiotikaresistenzen
13.02.2018 | Westfälische Wilhelms-Universität Münster

nachricht Überschreiben oder Speichern? Die Gewissensfrage zur Vergesslichkeit
13.02.2018 | PhytoDoc Ltd.

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Eine Frage der Dynamik

Die meisten Ionenkanäle lassen nur eine ganz bestimmte Sorte von Ionen passieren, zum Beispiel Natrium- oder Kaliumionen. Daneben gibt es jedoch eine Reihe von Kanälen, die für beide Ionensorten durchlässig sind. Wie den Eiweißmolekülen das gelingt, hat jetzt ein Team um die Wissenschaftlerin Han Sun (FMP) und die Arbeitsgruppe von Adam Lange (FMP) herausgefunden. Solche nicht-selektiven Kanäle besäßen anders als die selektiven eine dynamische Struktur ihres Selektivitätsfilters, berichten die FMP-Forscher im Fachblatt Nature Communications. Dieser Filter könne zwei unterschiedliche Formen ausbilden, die jeweils nur eine der beiden Ionensorten passieren lassen.

Ionenkanäle sind für den Organismus von herausragender Bedeutung. Wenn zum Beispiel Sinnesreize wahrgenommen, ans Gehirn weitergeleitet und dort verarbeitet...

Im Focus: In best circles: First integrated circuit from self-assembled polymer

For the first time, a team of researchers at the Max-Planck Institute (MPI) for Polymer Research in Mainz, Germany, has succeeded in making an integrated circuit (IC) from just a monolayer of a semiconducting polymer via a bottom-up, self-assembly approach.

In the self-assembly process, the semiconducting polymer arranges itself into an ordered monolayer in a transistor. The transistors are binary switches used...

Im Focus: Erste integrierte Schaltkreise (IC) aus Plastik

Erstmals ist es einem Forscherteam am Max-Planck-Institut (MPI) für Polymerforschung in Mainz gelungen, einen integrierten Schaltkreis (IC) aus einer monomolekularen Schicht eines Halbleiterpolymers herzustellen. Dies erfolgte in einem sogenannten Bottom-Up-Ansatz durch einen selbstanordnenden Aufbau.

In diesem selbstanordnenden Aufbauprozess ordnen sich die Halbleiterpolymere als geordnete monomolekulare Schicht in einem Transistor an. Transistoren sind...

Im Focus: Quantenbits per Licht übertragen

Physiker aus Princeton, Konstanz und Maryland koppeln Quantenbits und Licht

Der Quantencomputer rückt näher: Neue Forschungsergebnisse zeigen das Potenzial von Licht als Medium, um Informationen zwischen sogenannten Quantenbits...

Im Focus: Demonstration of a single molecule piezoelectric effect

Breakthrough provides a new concept of the design of molecular motors, sensors and electricity generators at nanoscale

Researchers from the Institute of Organic Chemistry and Biochemistry of the CAS (IOCB Prague), Institute of Physics of the CAS (IP CAS) and Palacký University...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Aachener Optiktage: Expertenwissen in zwei Konferenzen für die Glas- und Kunststoffoptikfertigung

19.02.2018 | Veranstaltungen

Konferenz "Die Mobilität von morgen gestalten"

19.02.2018 | Veranstaltungen

Von Bitcoins bis zur Genomchirurgie

19.02.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Die Zukunft wird gedruckt

19.02.2018 | Architektur Bauwesen

Fraunhofer HHI präsentiert neueste VR- und 5G-Technologien auf dem Mobile World Congress

19.02.2018 | Messenachrichten

Stabile Gashydrate lösen Hangrutschung aus

19.02.2018 | Geowissenschaften

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics