Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe

26.07.2001


Bilder: MedRUBIN


Fluoreszenzmikroskopische Aufnahme einer menschlichen Hautzelle mit dem Zellkern im Zentrum, umgeben von hunderten leuchtenden Peroxisomen.


Wie Proteine ihren Zielort erreichen
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr eines Menschen zum Tod führen.

Proteine mit Postadresse ...

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine, deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume (Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat: Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor). Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der 80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten - die schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

... und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück. Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13 menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie); Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren (Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie); Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin); Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie); Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie); "Hauptsache gesund" (Humangenetik); Dicht am Herzschlag (Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns: Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel. 0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie, Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780 Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, E-Mail: wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de

Dr. Josef König | idw

Weitere Berichte zu: Erbkrankheit Importrezeptor Peroxisom Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Tollwutviren zeigen Verschaltungen im gläsernen Gehirn
19.01.2017 | Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn

nachricht Sicher und gesund arbeiten mit Datenbrillen
13.01.2017 | Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Erstmalig quantenoptischer Sensor im Weltraum getestet – mit einem Lasersystem aus Berlin

An Bord einer Höhenforschungsrakete wurde erstmals im Weltraum eine Wolke ultrakalter Atome erzeugt. Damit gelang der MAIUS-Mission der Nachweis, dass quantenoptische Sensoren auch in rauen Umgebungen wie dem Weltraum eingesetzt werden können – eine Voraussetzung, um fundamentale Fragen der Wissenschaft beantworten zu können und ein Innovationstreiber für alltägliche Anwendungen.

Gemäß dem Einstein’schen Äquivalenzprinzip werden alle Körper, unabhängig von ihren sonstigen Eigenschaften, gleich stark durch die Gravitationskraft...

Im Focus: Quantum optical sensor for the first time tested in space – with a laser system from Berlin

For the first time ever, a cloud of ultra-cold atoms has been successfully created in space on board of a sounding rocket. The MAIUS mission demonstrates that quantum optical sensors can be operated even in harsh environments like space – a prerequi-site for finding answers to the most challenging questions of fundamental physics and an important innovation driver for everyday applications.

According to Albert Einstein's Equivalence Principle, all bodies are accelerated at the same rate by the Earth's gravity, regardless of their properties. This...

Im Focus: Mikrobe des Jahres 2017: Halobacterium salinarum - einzellige Urform des Sehens

Am 24. Januar 1917 stach Heinrich Klebahn mit einer Nadel in den verfärbten Belag eines gesalzenen Seefischs, übertrug ihn auf festen Nährboden – und entdeckte einige Wochen später rote Kolonien eines "Salzbakteriums". Heute heißt es Halobacterium salinarum und ist genau 100 Jahre später Mikrobe des Jahres 2017, gekürt von der Vereinigung für Allgemeine und Angewandte Mikrobiologie (VAAM). Halobacterium salinarum zählt zu den Archaeen, dem Reich von Mikroben, die zwar Bakterien ähneln, aber tatsächlich enger verwandt mit Pflanzen und Tieren sind.

Rot und salzig
Archaeen sind häufig an außergewöhnliche Lebensräume angepasst, beispielsweise heiße Quellen, extrem saure Gewässer oder – wie H. salinarum – an...

Im Focus: Innovatives Hochleistungsmaterial: Biofasern aus Florfliegenseide

Neuartige Biofasern aus einem Seidenprotein der Florfliege werden am Fraunhofer-Institut für Angewandte Polymerforschung IAP gemeinsam mit der Firma AMSilk GmbH entwickelt. Die Forscher arbeiten daran, das Protein in großen Mengen biotechnologisch herzustellen. Als hochgradig biegesteife Faser soll das Material künftig zum Beispiel in Leichtbaukunststoffen für die Verkehrstechnik eingesetzt werden. Im Bereich Medizintechnik sind beispielsweise biokompatible Seidenbeschichtungen von Implantaten denkbar. Ein erstes Materialmuster präsentiert das Fraunhofer IAP auf der Internationalen Grünen Woche in Berlin vom 20.1. bis 29.1.2017 in Halle 4.2 am Stand 212.

Zum Schutz des Nachwuchses vor bodennahen Fressfeinden lagern Florfliegen ihre Eier auf der Unterseite von Blättern ab – auf der Spitze von stabilen seidenen...

Im Focus: Verkehrsstau im Nichts

Konstanzer Physiker verbuchen neue Erfolge bei der Vermessung des Quanten-Vakuums

An der Universität Konstanz ist ein weiterer bedeutender Schritt hin zu einem völlig neuen experimentellen Zugang zur Quantenphysik gelungen. Das Team um Prof....

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Hybride Eisschutzsysteme – Lösungen für eine sichere und nachhaltige Luftfahrt

23.01.2017 | Veranstaltungen

Mittelstand 4.0 – Mehrwerte durch Digitalisierung: Hintergründe, Beispiele, Lösungen

20.01.2017 | Veranstaltungen

Nachhaltige Wassernutzung in der Landwirtschaft Osteuropas und Zentralasiens

19.01.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Wie der Nordatlantik zum Wärmepirat wurde

23.01.2017 | Geowissenschaften

Immunabwehr ohne Kollateralschaden

23.01.2017 | Biowissenschaften Chemie

Erstmalig quantenoptischer Sensor im Weltraum getestet – mit einem Lasersystem aus Berlin

23.01.2017 | Physik Astronomie