Einblicke in die Architektur des Lebens

Wissenschaftler der Universität Freiburg haben einen neuen Mechanismus entdeckt, der für die Architektur und Funktionsweise der Mitochondrien, die als Kraftwerke der Zelle bekannt sind, von zentraler Wichtigkeit ist.

Im Inneren dieser Organellen finden an biologischen Membranen chemische Reaktionen statt, mit deren Hilfe Energie aus der Nahrung für den Stoffwechsel und das Wachstum von Zellen bereitgestellt wird. Die innere Mitochondrien-Membran zeichnet sich durch eine charakteristische und für ihre Rolle als Energieüberträger unerlässliche Architektur aus. Fehler im Bauplan der Mitochondrien können bei Menschen zu gravierenden Erkrankungen insbesondere der Muskeln und Nerven führen.

Die innere Mitochondrien-Membran bildet schlauchartige Einstülpungen, die Cristae genannt werden. Eine äußere Mitochondrien-Membran umschließt diese filigranen Generatoren der Kraftwerke. Wie diese Feinstruktur, die in allen Organismen vom Einzeller bis zum Menschen identisch ist, gebildet wird, war bisher rätselhaft. In einer Zusammenarbeit des Sonderforschungsbereichs 746, des Exzellenzclusters Centre for Biological Signalling Studies (BIOSS) und der Spemann Graduiertenschule für Biologie und Medizin (SGBM) entdeckten die Freiburger Forscherinnen und Forscher um Projektleiter Dr. Martin van der Laan und Prof. Bettina Warscheid in dem einzelligen Modellorganismus Bäckerhefe eine riesige molekulare Maschine aus sechs verschiedenen Membranproteinen, die für die Verankerung der Cristae an der Hülle der Mitochondrien notwendig ist. In ihrer Studie, die soeben in der renommierten Fachzeitschrift Developmental Cell veröffentlicht wurde, konnten die Forscher zeigen, dass Defekte in diesem Proteinkomplex die Ablösung der Cristae und damit schwerwiegende Wachstumsstörungen der Zellen zur Folge haben.

In Zusammenarbeit mit Prof. Agnieszka Chacinska vom International Institute for Molecular and Cell Biology in Warschau/Polen, konnte das Forscherteam zudem nachweisen, dass die zentrale Komponente dieser faszinierenden Protein-Maschinerie nicht nur entscheidend für die Innenarchitektur der zellulären Kraftwerke ist, sondern auch molekulare Kontaktstellen zwischen den beiden mitochondrialen Membranen ausbildet. Diese Membranbrücken erleichtern den Transport neuer Proteine, die außerhalb der Organellen hergestellt werden, in die Mitochondrien.

Mit der Entdeckung und Charakterisierung einer tragenden Säule der mitochondrialen Architektur konnten die Freiburger Forscher ein viel diskutiertes Problem der Zellbiologie lösen und haben einen bedeutsamen Beitrag zum Verständnis von Bauplan und Funktionsweise der Zellkraftwerke geleistet. Die Einsichten können hilfreich sein für die Aufklärung von zahlreichen Krankheitsmechanismen, die mit einer veränderten Struktur der Mitochondrien einhergehen.

Veröffentlichung: Martin van der Laan et al.: „Dual Role of Mitofilin in Mitochondrial Membrane Organization and Protein Biogenesis“, in: Developmental Cell, published online September 22, 2011.

Kontakt:
Dr. Martin van der Laan
Institut für Biochemie und Molekularbiologie
Sonderforschungsbereich 746
Albert-Ludwigs-Universität Freiburg
Tel.: 0761 / 203-5270
Fax: 0761 / 203-5261
E-Mail: martin.van.der.laan@biochemie.uni-freiburg.de