Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Genetische Hefetechnik zur Charakterisierung von seltenen Krankheiten

25.05.2004


Das EUROGLYCAN-Projekt konzentrierte sich auf eine Gruppe von seltenenen Stoffwechselkrankheiten und hat Hefemodelle entwickelt, die zur Charakterisierung von acht neuen Defektarten führten.



Die Congenital Disorders of Glycosylation (CDG) sind eine Gruppe von seltenen Krankheiten, die ihre Ursache in genetischen Störungen der Glykolisierung von Serum und Zellproteinen haben. Es gibt viele Arten dieser Krankheit, von denen CDIa die verbreitetste ist, aber alle Arten können schwerwiegende Folgen haben. Dazu gehören unter anderem geistige Behinderungen und schlimme Entwicklungsstörungen, strukturelle Abnormitäten des zentralen Nervenzentrums und Herzstörungen, Missbildungen, hormenelle Störungen und Gerinnungsstörungen sowie periphere Neuropathien.



Eine der Hauptschwierigkeiten bei der Unterscheidung zwischen den verschiedenen Arten von CDG ist die erhöhte Komplexität bei der biochemischen Analyse der Leitungsbahn in höheren eukaryotischen Zellen. Besonders bei der N-Proteinglykolisierung handelt es sich um einen Prozess, bei dem ein mit Lipid verkettetes Oligosaccharid auf der Membran des Endoplasmatischen Retikulum (ER) angesammelt wird und dann an entstehende Polypeptidketten weitergegeben wird, die in das ER-Lumen eindringen. Durch die Verwendung des Modellorganismus waren Forscher von Saccharomyces cerevisiae (Bäckerhefe) in der Lage, diese Leistungsbahn auf molekularer Ebene zu charakterisieren.

Auf Grundlage der biochemisch analysierten Leitungsbahn in höheren eukaryotischen Zellen und den Anmerkungen zum menschlichen Genom wurde ein neuer Ansatz entwickelt und angewendet. Darin eingeschlossen ist die Bestimmung der molekularen Ursachen für neue Arten von CDG I und die Charakterisierung von acht verschiedenen Arten von CDG I auf dieser Stufe. Dies ist das Ergebnis einer erfolgreichen Zusammenarbeit zwischen klinischen und wissenschaftlichen Forschungsteams, die mit Modellorganismen arbeiteten. Weiterer Forschungs-/Entwicklungssupport wird von KMU erbeten, die an der Entwicklung von Medikamenten, die eine Wechselwirkung mit der Glykolisierung-Leitungsbahn erzeugen, oder aber an der Herstellung von rekombinierten Proteinen interessiert sind.

Kontaktangaben

Prof. Markus Aebi
Swiss Federal Institute of Technology (ETH)
Institut für Mikrobiologie
Zürich, Schweiz
Tel: +41-1-6326413, Fax: -6321375
Email: aebi@micro.biol.ethz.ch

Prof. Markus Aebi | ctm
Weitere Informationen:
http://www.micro.biol.ethz.ch

Weitere Berichte zu: CDG Charakterisierung Hefetechnik Leitungsbahn

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Medikamente aus der CLOUD: Neuer Standard für die Suche nach Wirkstoffkombinationen
23.05.2017 | CeMM Forschungszentrum für Molekulare Medizin der Österreichischen Akademie der Wissenschaften

nachricht Mikro-Lieferservice für Dünger
23.05.2017 | Gesellschaft Deutscher Chemiker e.V.

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Tumult im trägen Elektronen-Dasein

Ein internationales Team von Physikern hat erstmals das Streuverhalten von Elektronen in einem nichtleitenden Material direkt beobachtet. Ihre Erkenntnisse könnten der Strahlungsmedizin zu Gute kommen.

Elektronen in nichtleitenden Materialien könnte man Trägheit nachsagen. In der Regel bleiben sie an ihren Plätzen, tief im Inneren eines solchen Atomverbunds....

Im Focus: Turmoil in sluggish electrons’ existence

An international team of physicists has monitored the scattering behaviour of electrons in a non-conducting material in real-time. Their insights could be beneficial for radiotherapy.

We can refer to electrons in non-conducting materials as ‘sluggish’. Typically, they remain fixed in a location, deep inside an atomic composite. It is hence...

Im Focus: Hauchdünne magnetische Materialien für zukünftige Quantentechnologien entwickelt

Zweidimensionale magnetische Strukturen gelten als vielversprechendes Material für neuartige Datenspeicher, da sich die magnetischen Eigenschaften einzelner Molekülen untersuchen und verändern lassen. Forscher haben nun erstmals einen hauchdünnen Ferrimagneten hergestellt, bei dem sich Moleküle mit verschiedenen magnetischen Zentren auf einer Goldfläche selbst zu einem Schachbrettmuster anordnen. Dies berichten Wissenschaftler des Swiss Nanoscience Institutes der Universität Basel und des Paul Scherrer Institutes in der Wissenschaftszeitschrift «Nature Communications».

Ferrimagneten besitzen zwei magnetische Zentren, deren Magnetismus verschieden stark ist und in entgegengesetzte Richtungen zeigt. Zweidimensionale, quasi...

Im Focus: Neuer Ionisationsweg in molekularem Wasserstoff identifiziert

„Wackelndes“ Molekül schüttelt Elektron ab

Wie reagiert molekularer Wasserstoff auf Beschuss mit intensiven ultrakurzen Laserpulsen? Forscher am Heidelberger MPI für Kernphysik haben neben bekannten...

Im Focus: Wafer-thin Magnetic Materials Developed for Future Quantum Technologies

Two-dimensional magnetic structures are regarded as a promising material for new types of data storage, since the magnetic properties of individual molecular building blocks can be investigated and modified. For the first time, researchers have now produced a wafer-thin ferrimagnet, in which molecules with different magnetic centers arrange themselves on a gold surface to form a checkerboard pattern. Scientists at the Swiss Nanoscience Institute at the University of Basel and the Paul Scherrer Institute published their findings in the journal Nature Communications.

Ferrimagnets are composed of two centers which are magnetized at different strengths and point in opposing directions. Two-dimensional, quasi-flat ferrimagnets...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Diabetes Kongress 2017:„Closed Loop“-Systeme als künstliche Bauchspeicheldrüse ab 2018 Realität

23.05.2017 | Veranstaltungen

Aachener Werkzeugmaschinen-Kolloquium 2017: Internet of Production für agile Unternehmen

23.05.2017 | Veranstaltungen

14. Dortmunder MST-Konferenz zeigt individualisierte Gesundheitslösungen mit Mikro- und Nanotechnik

22.05.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Medikamente aus der CLOUD: Neuer Standard für die Suche nach Wirkstoffkombinationen

23.05.2017 | Biowissenschaften Chemie

Diabetes Kongress 2017:„Closed Loop“-Systeme als künstliche Bauchspeicheldrüse ab 2018 Realität

23.05.2017 | Veranstaltungsnachrichten

CAST-Projekt setzt Dunkler Materie neue Grenzen

23.05.2017 | Physik Astronomie