Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Erblichen Muskelerkrankungen auf der Spur

19.10.2012
Theodor Schwann-Preis für Bergmannsheil-Forscherin

Für ihre Forschungsarbeit zu bestimmten erblichen Muskelerkrankungen, sogenannten myofibrillären Myopathien, ist die Biologin Alexandra Maerkens mit dem Theodor Schwann-Preis ausgezeichnet worden. Die Mitarbeiterin der Neurologischen Klinik des Berufsgenossenschaftlichen Universitätsklinikums Bergmannsheil erforscht die Entstehungszusammenhänge dieser schweren, derzeit nicht heilbaren Erkrankungen:

Im Fokus stehen dabei krankhafte Eiweißablagerungen, die sich in den Muskelzellen betroffener Patienten anreichern. Die Biologin untersucht die Zusammensetzung dieser Proteinaggregate bei verschiedenen Krankheitstypen und hat Hinweise auf jeweils spezifische Proteinmuster vorgefunden. Sie berichtete auf der diesjährigen Tagung der Deutschen Gesellschaft für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN) über ihre Ergebnisse.

„Proteinklumpen“ lösen Muskelschwäche aus

Unter der Bezeichnung myofibrilläre Myopathien (MFM) werden verschiedene, erbliche Erkrankungen zusammengefasst. Sie äußern sich in Muskelschwäche, häufig ist neben der Skelettmuskulatur auch die Atem- und Herzmuskulatur betroffen. Die Krankheit verläuft fortschreitend und kann zum frühzeitigen Tod führen. Eine heilende Therapie gibt es derzeit nicht. Bei den betroffenen Patienten lassen sich krankhafte, durch Genmutationen bedingte Eiweißansammlungen in den Muskelzellen beobachten. Außerdem kommt es zu einer Zerstörung von sogenannten Myofibrillen: Sie sind wichtige Bestandteile der Muskelfasern und spielen für die Muskelkontraktion eine zentrale Rolle.

Proteinmuster als Fingerabdruck

Forscher des Muskelzentrums Ruhrgebiet (Leiter: Prof. Dr. Matthias Vorgerd) an der Neurologischen Klinik des Bergmannsheil (Direktor: Prof. Dr. Martin Tegenthoff) wollen die Entstehung und Wirkung der krankhaften Eiweißansammlungen besser verstehen: Die Arbeitsgruppe Experimentelle Myologie (Leiter: Dr. Rudolf A. Kley und Prof. Dr. Matthias Vorgerd) untersucht in Zusammenarbeit mit dem Medizinischen Proteomcenter / Abteilung Funktionelle Proteomik (Leitung: Prof. Dr. Katrin Marcus) die Zusammensetzung solcher Proteinaggregate bei verschiedenen Erkrankungstypen.

Die Wissenschaftler prüften Skelettmuskel-Proben von MFM-Patienten mit den Unterformen Desminopathie, Filaminopathie und Myotilinopathie mit Methoden der Proteomanalyse. Bis zu 400 Proteine konnten in den Aggregatproben, die aus sogenannten abnormen Muskelfasern entnommen wurden, ermittelt und identifiziert werden. Der Vergleich mit Proben aus normal erscheinenden Muskelfasern ermöglichte zudem die Detektion von Proteinen, die sich in den Aggregaten massiv anreichern. Dabei zeigten sich bei den verschiedenen Unterformen klare Unterschiede: „Hierdurch ist es möglich, für die verschiedenen Erkrankungen spezifische proteomische Profile zu definieren – vom Prinzip her also wie bei einem Fingerabdruck“, so Alexandra Maerkens. Diese Erkenntnisse helfen dabei, die Erkrankungstypen besser voneinander abgrenzen zu können und die diagnostischen Methoden zu optimieren. Außerdem liefern die Ergebnisse wichtige neue Hinweise über Proteine, die am Krankheitsprozess beteiligt sind.

Theodor Schwann-Preis

Der Theodor Schwann-Preis wird durch die Deutsche Gesellschaft für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN) verliehen. Gewürdigt werden herausragende Vorträge und Posterpräsentationen, die im Rahmen einer DGNN-Jahrestagung gehalten beziehungsweise gezeigt wurden. Die Bochumer Biologin Alexandra Maerkens erhielt den mit 1.000 Euro dotierten Preis für ihre Präsentation zur „Differenziellen Proteomanalyse von Proteinaggregaten bei myofibrillären Myopathien“.

Über das Bergmannsheil
Das Berufsgenossenschaftliche Universitätsklinikum Bergmannsheil repräsentiert den Strukturwandel im Ruhrgebiet wie kein anderes Krankenhaus: 1890 als erste Unfallklinik der Welt zur Versorgung von verunglückten Bergleuten gegründet, zählt es heute zu den modernsten und leistungsfähigsten Akutkliniken der Maximalversorgung und gehört zum Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum (UK RUB). In 22 Kliniken und Fachabteilungen mit insgesamt 622 Betten werden jährlich rund 20.000 Patienten stationär und 63.000 Patienten ambulant behandelt. Mehr als die Hälfte der Patienten kommen aus dem überregionalen Einzugsbereich. Weitere Informationen im Internet unter: http://www.bergmannsheil.de.

Weitere Informationen:

Dr. Rudolf Kley
Neurologische Klinik / Muskelzentrum Ruhrgebiet
Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH
Bürkle-de-la-Camp-Platz 1
44789 Bochum
Tel. 0234/302-6809
E-Mail: rudolf.kley@rub.de

Alexandra Maerkens
Neurologische Klinik / Muskelzentrum Ruhrgebiet
Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH
Bürkle-de-la-Camp-Platz 1
44789 Bochum
Tel. 0234/322-9270
E-Mail: alexandra.maerkens@rub.de

Pressekontakt:
Robin Jopp
Presse- und Öffentlichkeitsarbeit
Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil GmbH
c/o Wi-Med Bergmannsheil GmbH
Bürkle-de-la-Camp-Platz 2
44789 Bochum
Tel.: 0234/302-6125
E-Mail: robin.jopp@bergmannsheil.de

Robin Jopp | idw
Weitere Informationen:
http://www.bergmannsheil.de/medizinische-zentren/muskelzentrum-ruhrgebiet.html

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Förderungen Preise:

nachricht Acht Millionen Euro für die Forschung: Smarte Implantate sollen Knochen besser heilen
10.12.2019 | Universität des Saarlandes

nachricht German Design Award 2020 für Sensorschleuse Argus von dormakaba
09.12.2019 | dormakaba Deutschland GmbH

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Förderungen Preise >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Hochgeladenes Ion bahnt den Weg zu neuer Physik

In einer experimentell-theoretischen Gemeinschaftsarbeit hat am Heidelberger MPI für Kernphysik ein internationales Physiker-Team erstmals eine Orbitalkreuzung im hochgeladenen Ion Pr9+ nachgewiesen. Mittels einer Elektronenstrahl-Ionenfalle haben sie optische Spektren aufgenommen und anhand von Atomstrukturrechnungen analysiert. Ein hierfür erwarteter Übergang von nHz-Breite wurde identifiziert und seine Energie mit hoher Präzision bestimmt. Die Theorie sagt für diese „Uhrenlinie“ eine sehr große Empfindlichkeit auf neue Physik und zugleich eine extrem geringe Anfälligkeit gegenüber externen Störungen voraus, was sie zu einem einzigartigen Kandidaten zukünftiger Präzisionsstudien macht.

Laserspektroskopie neutraler Atome und einfach geladener Ionen hat während der vergangenen Jahrzehnte Dank einer Serie technologischer Fortschritte eine...

Im Focus: Highly charged ion paves the way towards new physics

In a joint experimental and theoretical work performed at the Heidelberg Max Planck Institute for Nuclear Physics, an international team of physicists detected for the first time an orbital crossing in the highly charged ion Pr⁹⁺. Optical spectra were recorded employing an electron beam ion trap and analysed with the aid of atomic structure calculations. A proposed nHz-wide transition has been identified and its energy was determined with high precision. Theory predicts a very high sensitivity to new physics and extremely low susceptibility to external perturbations for this “clock line” making it a unique candidate for proposed precision studies.

Laser spectroscopy of neutral atoms and singly charged ions has reached astonishing precision by merit of a chain of technological advances during the past...

Im Focus: Ultrafast stimulated emission microscopy of single nanocrystals in Science

The ability to investigate the dynamics of single particle at the nano-scale and femtosecond level remained an unfathomed dream for years. It was not until the dawn of the 21st century that nanotechnology and femtoscience gradually merged together and the first ultrafast microscopy of individual quantum dots (QDs) and molecules was accomplished.

Ultrafast microscopy studies entirely rely on detecting nanoparticles or single molecules with luminescence techniques, which require efficient emitters to...

Im Focus: Wie Graphen-Nanostrukturen magnetisch werden

Graphen, eine zweidimensionale Struktur aus Kohlenstoff, ist ein Material mit hervorragenden mechanischen, elektronischen und optischen Eigenschaften. Doch für magnetische Anwendungen schien es bislang nicht nutzbar. Forschern der Empa ist es gemeinsam mit internationalen Partnern nun gelungen, ein in den 1970er Jahren vorhergesagtes Molekül zu synthetisieren, welches beweist, dass Graphen-Nanostrukturen in ganz bestimmten Formen magnetische Eigenschaften aufweisen, die künftige spintronische Anwendungen erlauben könnten. Die Ergebnisse sind eben im renommierten Fachmagazin Nature Nanotechnology erschienen.

Graphen-Nanostrukturen (auch Nanographene genannt) können, je nach Form und Ausrichtung der Ränder, ganz unterschiedliche Eigenschaften besitzen - zum Beispiel...

Im Focus: How to induce magnetism in graphene

Graphene, a two-dimensional structure made of carbon, is a material with excellent mechanical, electronic and optical properties. However, it did not seem suitable for magnetic applications. Together with international partners, Empa researchers have now succeeded in synthesizing a unique nanographene predicted in the 1970s, which conclusively demonstrates that carbon in very specific forms has magnetic properties that could permit future spintronic applications. The results have just been published in the renowned journal Nature Nanotechnology.

Depending on the shape and orientation of their edges, graphene nanostructures (also known as nanographenes) can have very different properties – for example,...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Analyse internationaler Finanzmärkte

10.12.2019 | Veranstaltungen

QURATOR 2020 – weltweit erste Konferenz für Kuratierungstechnologien

04.12.2019 | Veranstaltungen

Die Zukunft der Arbeit

03.12.2019 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Kein Seemannsgarn: Hochseeschifffahrt soll schadstoffärmer werden

11.12.2019 | Ökologie Umwelt- Naturschutz

Vernetzte Produktion in Echtzeit: Deutsch-schwedisches Testbed geht in die zweite Phase

11.12.2019 | Informationstechnologie

Verbesserte Architekturgläser durch Plasmabehandlung – Reinigung, Vorbehandlung & Haftungssteigerung

11.12.2019 | Architektur Bauwesen

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics