Tübinger Forscher entschlüsseln wichtigen Signalweg bei Hirnerkrankung

Eine Eiweißverklumpung (Pfeil) inmitten des Zellkerns: Solche erkrankungstypischen Aggregate lassen sich verhindern, wenn der zuständige Transporter fehlt. Thorsten Schmidt, Universitätsklinikum Tübingen / Brain Pathology

Eine Gehirnzelle ist typischerweise in unterschiedliche zelluläre Bereiche unterteilt, unter anderem den Zellkern. Dort befindet sich einerseits das menschliche Erbgut. Andererseits bilden sich bei bestimmten Hirnerkrankungen genau im Zellkern charakteristische Eiweißklumpen.

In Zusammenarbeit mit Wissenschaftlern aus Berlin, Lübeck und Paris konnten die Tübinger Forscher nun nachweisen, dass bei der untersuchten Hirnerkrankung, einer erblichen Ataxie, ein krankhaft verändertes Eiweiß nur in dem Fall zur Krankheit führt, wenn es in den Kern der Zelle gelangt: Wird es nicht in den Kern gebracht, bleibt es harmlos.

In der Zelle gibt es spezifische Transporter, die das Befördern von „Fracht“ zwischen den Zellbereichen koordinieren und so auch für den „Import“ in den Zellkern verantwortlich sind. In umfangreichen Studien konnten die Tübinger Wissenschaftler nun genau den Transporter identifizieren, der das krankmachende Eiweiß in den Kern einschleust.

Durch das gezielte Ausschalten des Transporters konnten die Forscher interessanterweise die Ausbildung der Eiweißklumpen ebenso verhindern, wie überhaupt das Auftreten der Erkrankung. Die Forscher machten sich dabei spezielle Maus- und Fliegenmodelle zu nutze.

Dr. rer. nat. Thorsten Schmidt, Leiter der Arbeitsgruppe SCA3 am Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik und federführender Wissenschaftler der Studie erläutert dazu: „Für unsere Arbeit stellen diese Ergebnisse einen entscheidenden Durchbruch dar. Sie zeigen uns, an welcher Stelle wir ansetzen können, um endlich eine Therapie der Erkrankung zu entwickeln.“

Prof. Dr. med. Olaf Rieß, Ärztlicher Direktor des Instituts, ergänzt: „Die hier gewonnenen Erkenntnisse gelten zunächst für die von der Arbeitsgruppe Dr. Schmidt untersuchte modellhafte Hirnerkrankung. Wir hoffen aber, dass die Erkenntnisse ebenso in die Forschung an weitaus häufigeren Krankheiten, wie Alzheimer oder Parkinson einfließen.“ Aktuell arbeiten die Wissenschaftler an der Frage, wie sich die hier gewonnenen Erkenntnisse auf andere Hirnerkrankungen übertragen lassen.

Publikation:
Sowa AS, Martin E, Martins IM, Schmidt J, Depping R, Weber JJ, Rother F, Hartmann E, Bader M, Riess O, Tricoire H, Schmidt T (2018) Karyopherin α-3 is a key protein in the pathogenesis of spinocerebellar ataxia type 3 controlling the nuclear localization of ataxin-3. Proc Natl Acad Sci U S A. pii: 201716071. doi: 10.1073/pnas.1716071115.

Das Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik der Eberhard-Karls-Universität Tübingen gehört mit seinen mittlerweile über 120 Mitarbeitern zum Universitätsklinikum Tübingen und ist europaweit führend auf dem Gebiet der Humangenetik. Ärztlicher Direktor des Instituts ist Prof. Dr. med. Olaf Rieß.

Medienkontakt:
Universitätsklinikum Tübingen
Institut für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik
Arbeitsgruppe SCA3
Arbeitsgruppenleiter Dr. rer. nat. Thorsten Schmidt
Calwerstrasse 7, 72076 Tübingen
Tel. 07071 29-72277
E-Mail thorsten.schmidt@med.uni-tuebingen.de

Media Contact

Bianca Hermle idw - Informationsdienst Wissenschaft

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie

Der innovations-report bietet im Bereich der "Life Sciences" Berichte und Artikel über Anwendungen und wissenschaftliche Erkenntnisse der modernen Biologie, der Chemie und der Humanmedizin.

Unter anderem finden Sie Wissenswertes aus den Teilbereichen: Bakteriologie, Biochemie, Bionik, Bioinformatik, Biophysik, Biotechnologie, Genetik, Geobotanik, Humanbiologie, Meeresbiologie, Mikrobiologie, Molekularbiologie, Zellbiologie, Zoologie, Bioanorganische Chemie, Mikrochemie und Umweltchemie.

Zurück zur Startseite

Kommentare (0)

Schreiben Sie einen Kommentar

Neueste Beiträge

Funktionsweise von Adrenalin-bindendem Rezeptor entschlüsselt

Leipziger Biophysiker verfolgen Mechanismus der Signalübertragung im Körper nach. G-Protein-gekoppelte Rezeptoren (GPCR) sind im menschlichen Körper allgegenwärtig und an vielen komplexen Signalwegen beteiligt. Trotz ihrer Bedeutung für zahlreiche biologische Vorgänge…

Eine Alternative für die Manipulation von Quantenzuständen

Forschende der ETH Zürich haben gezeigt, dass man die Quantenzustände einzelner Elektronenspins durch Elektronenströme mit gleichmässig ausgerichteten Spins kontrollieren kann. Diese Methode könnte in Zukunft in elektronischen Schaltelementen eingesetzt werden….

Neue Einblicke in das Entstehen kleinster Wolkenpartikel in der Arktis

Ny-Ålesund (Spitzbergen). Mobile Messgeräte ermöglichen die Untersuchung von atmosphärischen Prozessen in höheren Luftschichten, die von klassischen Messstationen am Boden bisher nicht erfasst werden. Die luftgetragenen Flugsysteme leisten somit einen wichtigen…

Partner & Förderer