Energieversorgung in menschlichen Zellen unterliegt Qualitätskontrolle

Mitochondrien-Netzwerk in einer Zelle.
(c) UMG/MPI/nh

Forschende der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) entdecken neuen Mechanismus, der die Qualitätskontrolle bei der Energiegewinnung in menschlichen Zellen steuert. Dieser Prozess findet in den Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, statt. Fehlfunktionen der Mitochondrien führen zu schweren Erkrankungen der Nerven, Muskeln und des Herzens. Die Erkenntnisse könnten dazu beitragen, neue Therapien für Betroffene zu entwickeln. Die Ergebnisse sind in der renommierten Fachzeitschrift Molecular Cell erschienen.

Mitochondrien sind die Energiekraftwerke der Zelle. Sie spielen eine zentrale Rolle im zellulären Stoffwechsel. Daher führen Fehlfunktionen der Mitochondrien zu schweren, häufig tödlich verlaufenden, Herz-, Muskel- oder Nerven-Erkrankungen. Mitochondrien sind von zwei Membranen umgeben, einer äußeren und einer inneren, wodurch sie sich von der restlichen Zelle abgrenzen. Die finale Umwandlung von Zuckern aus der Nahrung in Energie erfolgt in der inneren Membran. An diesem Prozess sind Eiweiße, auch Proteine genannt, beteiligt. Zentrale Proteine der Energiegewinnung werden in den Mitochondrien gebildet, zur inneren Membran transportiert und dort eingebaut. Hauptverantwortlich für den Einbau der Proteine in die Membran ist das Protein OXA1L. In der Membran bilden sich größere komplexe Strukturen mit weiteren Proteinen, die miteinander interagieren und für die Energieerzeugung sorgen. Wie der Einbau und Zusammenbau dieser Strukturen im Detail funktioniert, war bisher nur wenig untersucht.

Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie der Universitätsmedizin Göttingen, UMG.
Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie der Universitätsmedizin Göttingen, UMG. Foto: umg/spförtner

Wissenschaftler*innen um Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) und Mitglied im Exzellenzcluster „Multiscale Bioimaging: Von molekularen Maschinen zu Netzwerken erregbarer Zellen“ (MBExC), haben jetzt herausgefunden, dass der Prozess der Energiegewinnung von der Interaktion des Proteins OXA1L mit dem Protein TMEM126A abhängt. Fehlt TMEM126A, wird ein Qualitätskontrollmechanismus in der inneren Membran der Mitochondrien aktiviert, der dafür sorgt, dass OXA1L sowie bereits neu hergestellte Proteine für die Energiegewinnungsmaschinerie abgebaut und somit nicht mehr in die Membran eingebaut werden können. Dies zeigt, dass das Protein TMEM126A essentiell für die Energiegewinnung in den Mitochondrien ist. „Diese Erkenntnis ist ein wichtiger Schritt bei der Suche nach neuen Therapieansätzen für betroffene Patientinnen und Patienten. Das Verständnis wie Proteine in den Mitochondrien miteinander interagieren, könnte dazu beitragen, die Ursachen für bestimmte Erkrankungen zu identifizieren. Wenn wir wissen, was in der Zelle fehlt oder welcher Prozess bei bestimmten Krankheiten nicht richtig funktioniert, können wir Behandlungsmaßnahmen entwickeln, um diesen Defekt zu ’reparieren’“, sagt Prof. Rehling.

Wissenschaftliche Ansprechpartner:

Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität
Institut für Zellbiochemie
Humboldtallee 23, 37073 Göttingen
Prof. Dr. Peter Rehling
peter.rehling@medizin.uni-goettingen.de

Sekretariat:
Telefon 0551 / 39-65947
eva.ausmeier@med.uni-goettingen.de
www.biochemie.uni-goettingen.de

Originalpublikation:

Sabine Poerschke, Silke Oeljeklaus, Luis Daniel Cruz-Zaragoza, Alexander Schenzielorz, Drishan Dahal, Hauke Sven Hillen, Hirak Das, Laura Sophie Kremer, Anusha Valpadashi, Mirjam Breuer, Johannes Sattmann, Ricarda Richter-Dennerlein, Bettina Warscheid, Sven Dennerlein, Peter Rehling. Identification of TMEM126A as OXA1L-interacting protein reveals cotranslational quality control in mitochondria. Molecular Cell (2023). DOI: 10.1016/j.molcel.2023.12.013

https://www.umg.eu/presse/news-detail/news-detail/detail/news/energieversorgung-in-menschlichen-zellen-unterliegt-qualitaetskontrolle/

Media Contact

Lena Bösch Stabsstelle Unternehmenskommunikation
Universitätsmedizin Göttingen - Georg-August-Universität

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie

Der innovations-report bietet im Bereich der "Life Sciences" Berichte und Artikel über Anwendungen und wissenschaftliche Erkenntnisse der modernen Biologie, der Chemie und der Humanmedizin.

Unter anderem finden Sie Wissenswertes aus den Teilbereichen: Bakteriologie, Biochemie, Bionik, Bioinformatik, Biophysik, Biotechnologie, Genetik, Geobotanik, Humanbiologie, Meeresbiologie, Mikrobiologie, Molekularbiologie, Zellbiologie, Zoologie, Bioanorganische Chemie, Mikrochemie und Umweltchemie.

Zurück zur Startseite

Kommentare (0)

Schreiben Sie einen Kommentar

Neueste Beiträge

Artenvielfalt der Darmbakterien ist mit dem Sexualverhalten assoziiert

HZI-Forschende wiesen bei Männern, die gleichgeschlechtlichen Sex hatten, eine deutlich höhere Artenvielfalt des Darmmikrobioms nach. Die Vielfalt der Bakterienarten im Darm ist bei Menschen mit westlichem Lebensstil verglichen mit Menschen…

Zielgerichtete Blockade von Entzündungsbotenstoff erstmals per Tablette

Forschungsteam mit Kieler Beteiligung zeigt in einer klinischen Phase-2-Studie die Wirksamkeit einer auf einer IL-23 Blockade basierenden Therapie gegen Schuppenflechte, die oral verabreicht wird./ Publikation im New England Journal of…

Falscher Alarm des Immunsystems bei Muskelkrankheit

Neue Erkenntnisse über den Zusammenhang zwischen Myotoner Dystrophie und Autoimmunkrankheiten. (Bonn / Dresden) Forschende an den Universitätskliniken Dresden und Bonn aus dem DFG Transregio 237 sowie vom Exzellenzcluster ImmunoSensation2 der…

Partner & Förderer