Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Bessere Früherkennung und bessere Prognose bei einer seltenen Erkrankung des Immunsystems

17.04.2012
Neues Testverfahren zur schnelleren Diagnostik des Hämophagozytose-Syndroms entwickelt

Dem Centrum für Chronische Immundefizienz (CCI) am Universitätsklinikum Freiburg gelang gemeinsam mit drei weiteren europäischen Forscherteams ein wichtiger Schritt in der Diagnostik von Hämophagozytose-Syndromen (HLH).

Die Erkrankung ist eine schwere Störung des Immunsystems, die unbehandelt zum Tod führen kann. Bei manchen Menschen ist sie angeboren. Die frühe Diagnose der genetisch bedingten HLH ist wichtig, weil die rechtzeitige Einleitung einer Stammzelltransplantation die einzige Aussicht auf Heilung ist.

Beim Hämophagozytose-Syndrom handelt es sich um eine extrem seltene Erkrankung (etwa 1 von 100.000 Menschen). Bei den Betroffenen richtet sich das Abwehrsystem gegen die eigenen Blutzellen. Die HLH (Hämophagozytische Lympho-Histiozytose) wird in angeborene, das heißt genetisch bedingte, und erworbene Formen unterteilt. Bei genetischen Formen können schon in den ersten 12 Lebensmonaten deutliche Symptome auftreten. Typisch sind: lang anhaltendes hohes Fieber, Entzündungen vor allem der Leber und der Milz, erniedrigte Blutzellzahlen und neurologische Auffälligkeiten wie Teilnahmslosigkeit oder erhöhte Zittrigkeit.

Durch die Zusammenarbeit von vier europäischen Labors gelang es, eine groß angelegte, prospektive Studie mit rund 500 Patienten durchzuführen, von denen etwa 100 an einer genetischen Form der HLH erkrankt waren. Die Wissenschaftler konnten zeigen, dass ein neues Testverfahren, das innerhalb von 48 Stunden Ergebnisse liefert, ein hoch sensibles und valides Instrument zur Diagnose von angeborenen Formen der HLH ist.

Die angeborenen Formen der HLH beruhen auf einer Störung des „Killer“-Mechanismus von Abwehrzellen. Durch diesen Mechanismus werden Virus-infizierte Zellen abgetötet, aber auch immunstimulierende Zellen unter Kontrolle gehalten. Die Störung konnte bisher nur mit einem groben, sehr störanfälligen Test nachgewiesen werden, so dass erst Gentests genügend Sicherheit für weitere Therapieentscheidungen brachten. Der neue Test, ein sogenannter Degranulations-Assay, macht es sich zunutze, dass der „Killer“-Mechanismus auf der Ausschleusung von kleinen Bläschen (Vesikeln) aus den Immunzellen beruht, in denen die „Killerproteine“ gespeichert sind. Der Test weist die Ausschleusung der Vesikel nach. Ist sie gestört, liegt mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit eine genetische Störung vor.

Die Ergebnisse der Studie zeigen die hohe Sensitivität und Spezifität der Degranulations-Assays für die HLH-Diagnostik. Weitere Vorteile der Assay-Untersuchung: sie ist schneller und wesentlich kostengünstiger als eine genetische Untersuchung. Doch der größte Nutzen liegt auf Patientenseite. „Wir haben jetzt die Möglichkeit, mit den Degranulations-Assays sehr schnell Patienten mit primären HLH-Formen zu identifizieren und können anschließend sofort mit der Suche nach einem Knochenmarkspender beginnen. Das ist ein ganz wesentlicher Baustein, um die Hoffnung auf Heilung und die Prognose für die Patienten zu verbessern“, so Professor Stephan Ehl, Klinischer Direktor des Centrum für Chronische Immundefizienz in Freiburg.

Literatur:
A prospective evaluation of degranulation assays in the rapid diagnosis of familial hemophagocytic syndromes. Blood. 2012 Mar 22;119(12):2754-63. Epub 2012 Jan 31

Kontakt:
Iris Woltemate
Presse- und Öffentlichkeitsarbeit
Centrum für Chronische Immundefizienz
Tel.: 0761/270-77561
E-Mail: iris.woltemate@uniklinik-freiburg.de

Benjamin Waschow | idw
Weitere Informationen:
http://www.uniklinik-freiburg.de
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22294731
http://www.cci.uniklinik-freiburg.de/

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht In Deutschland wächst die Zahl der Patienten mit Diabetes mellitus
23.02.2017 | Versorgungsatlas

nachricht Ursache für eine erbliche Muskelerkrankung entdeckt
22.02.2017 | Klinikum der Universität München

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: „Vernetzte Autonome Systeme“ von acatech und DFKI auf der CeBIT

Auf der IT-Messe CeBIT vom 20. bis 24. März präsentieren acatech – Deutsche Akademie der Technikwissenschaften und das Deutsche Forschungszentrum für Künstliche Intelligenz (DFKI) in Kooperation mit der Deutschen Messe AG vernetzte Autonome Systeme. In Halle 12 am Stand B 63 erwarten die Besucherinnen und Besucher unter anderem Roboter, die Hand in Hand mit Menschen zusammenarbeiten oder die selbstständig gefährliche Umgebungen erkunden.

Auf der IT-Messe CeBIT vom 20. bis 24. März präsentieren acatech – Deutsche Akademie der Technikwissenschaften und das Deutsche Forschungszentrum für...

Im Focus: Kühler Zwerg und die sieben Planeten

Erdgroße Planeten mit gemäßigtem Klima in System mit ungewöhnlich vielen Planeten entdeckt

In einer Entfernung von nur 40 Lichtjahren haben Astronomen ein System aus sieben erdgroßen Planeten entdeckt. Alle Planeten wurden unter Verwendung von boden-...

Im Focus: Mehr Sicherheit für Flugzeuge

Zwei Entwicklungen am Lehrgebiet Rechnerarchitektur der FernUniversität in Hagen können das Fliegen sicherer machen: ein Flugassistenzsystem, das bei einem totalen Triebwerksausfall zum Einsatz kommt, um den Piloten ein sicheres Gleiten zu einem Notlandeplatz zu ermöglichen, und ein Assistenzsystem für Segelflieger, das ihnen das Erreichen größerer Höhen erleichtert. Präsentiert werden sie von Prof. Dr.-Ing. Wolfram Schiffmann auf der Internationalen Fachmesse für Allgemeine Luftfahrt AERO vom 5. bis 8. April in Friedrichshafen.

Zwei Entwicklungen am Lehrgebiet Rechnerarchitektur der FernUniversität in Hagen können das Fliegen sicherer machen: ein Flugassistenzsystem, das bei einem...

Im Focus: HIGH-TOOL unterstützt Verkehrsplanung in Europa

Forschung am Karlsruher Institut für Technologie (KIT) unterstützt die Europäische Kommission bei der Verkehrsplanung: Anhand des neuen Modells HIGH-TOOL lässt sich bewerten, wie verkehrspolitische Maßnahmen langfristig auf Wirtschaft, Gesellschaft und Umwelt wirken. HIGH-TOOL ist ein frei zugängliches Modell mit Modulen für Demografie, Wirtschaft und Ressourcen, Fahrzeugbestand, Nachfrage im Personen- und Güterverkehr sowie Umwelt und Sicherheit. An dem nun erfolgreich abgeschlossenen EU-Projekt unter der Koordination des KIT waren acht Partner aus fünf Ländern beteiligt.

Forschung am Karlsruher Institut für Technologie (KIT) unterstützt die Europäische Kommission bei der Verkehrsplanung: Anhand des neuen Modells HIGH-TOOL lässt...

Im Focus: Zinn in der Photodiode: nächster Schritt zur optischen On-Chip-Datenübertragung

Schon lange suchen Wissenschaftler nach einer geeigneten Lösung, um optische Komponenten auf einem Computerchip zu integrieren. Doch Silizium und Germanium allein – die stoffliche Basis der Chip-Produktion – sind als Lichtquelle kaum geeignet. Jülicher Physiker haben nun gemeinsam mit internationalen Partnern eine Diode vorgestellt, die neben Silizium und Germanium zusätzlich Zinn enthält, um die optischen Eigenschaften zu verbessern. Das Besondere daran: Da alle Elemente der vierten Hauptgruppe angehören, sind sie mit der bestehenden Silizium-Technologie voll kompatibel.

Schon lange suchen Wissenschaftler nach einer geeigneten Lösung, um optische Komponenten auf einem Computerchip zu integrieren. Doch Silizium und Germanium...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Aufbruch: Forschungsmethoden in einer personalisierten Medizin

24.02.2017 | Veranstaltungen

Österreich erzeugt erstmals Erdgas aus Sonnen- und Windenergie

24.02.2017 | Veranstaltungen

Big Data Centrum Ostbayern-Südböhmen startet Veranstaltungsreihe

23.02.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Fraunhofer HHI auf dem Mobile World Congress mit VR- und 5G-Technologien

24.02.2017 | Messenachrichten

MWC 2017: 5G-Hauptstadt Berlin

24.02.2017 | Messenachrichten

Auf der molekularen Streckbank

24.02.2017 | Biowissenschaften Chemie