Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Bessere Früherkennung und bessere Prognose bei einer seltenen Erkrankung des Immunsystems

17.04.2012
Neues Testverfahren zur schnelleren Diagnostik des Hämophagozytose-Syndroms entwickelt

Dem Centrum für Chronische Immundefizienz (CCI) am Universitätsklinikum Freiburg gelang gemeinsam mit drei weiteren europäischen Forscherteams ein wichtiger Schritt in der Diagnostik von Hämophagozytose-Syndromen (HLH).

Die Erkrankung ist eine schwere Störung des Immunsystems, die unbehandelt zum Tod führen kann. Bei manchen Menschen ist sie angeboren. Die frühe Diagnose der genetisch bedingten HLH ist wichtig, weil die rechtzeitige Einleitung einer Stammzelltransplantation die einzige Aussicht auf Heilung ist.

Beim Hämophagozytose-Syndrom handelt es sich um eine extrem seltene Erkrankung (etwa 1 von 100.000 Menschen). Bei den Betroffenen richtet sich das Abwehrsystem gegen die eigenen Blutzellen. Die HLH (Hämophagozytische Lympho-Histiozytose) wird in angeborene, das heißt genetisch bedingte, und erworbene Formen unterteilt. Bei genetischen Formen können schon in den ersten 12 Lebensmonaten deutliche Symptome auftreten. Typisch sind: lang anhaltendes hohes Fieber, Entzündungen vor allem der Leber und der Milz, erniedrigte Blutzellzahlen und neurologische Auffälligkeiten wie Teilnahmslosigkeit oder erhöhte Zittrigkeit.

Durch die Zusammenarbeit von vier europäischen Labors gelang es, eine groß angelegte, prospektive Studie mit rund 500 Patienten durchzuführen, von denen etwa 100 an einer genetischen Form der HLH erkrankt waren. Die Wissenschaftler konnten zeigen, dass ein neues Testverfahren, das innerhalb von 48 Stunden Ergebnisse liefert, ein hoch sensibles und valides Instrument zur Diagnose von angeborenen Formen der HLH ist.

Die angeborenen Formen der HLH beruhen auf einer Störung des „Killer“-Mechanismus von Abwehrzellen. Durch diesen Mechanismus werden Virus-infizierte Zellen abgetötet, aber auch immunstimulierende Zellen unter Kontrolle gehalten. Die Störung konnte bisher nur mit einem groben, sehr störanfälligen Test nachgewiesen werden, so dass erst Gentests genügend Sicherheit für weitere Therapieentscheidungen brachten. Der neue Test, ein sogenannter Degranulations-Assay, macht es sich zunutze, dass der „Killer“-Mechanismus auf der Ausschleusung von kleinen Bläschen (Vesikeln) aus den Immunzellen beruht, in denen die „Killerproteine“ gespeichert sind. Der Test weist die Ausschleusung der Vesikel nach. Ist sie gestört, liegt mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit eine genetische Störung vor.

Die Ergebnisse der Studie zeigen die hohe Sensitivität und Spezifität der Degranulations-Assays für die HLH-Diagnostik. Weitere Vorteile der Assay-Untersuchung: sie ist schneller und wesentlich kostengünstiger als eine genetische Untersuchung. Doch der größte Nutzen liegt auf Patientenseite. „Wir haben jetzt die Möglichkeit, mit den Degranulations-Assays sehr schnell Patienten mit primären HLH-Formen zu identifizieren und können anschließend sofort mit der Suche nach einem Knochenmarkspender beginnen. Das ist ein ganz wesentlicher Baustein, um die Hoffnung auf Heilung und die Prognose für die Patienten zu verbessern“, so Professor Stephan Ehl, Klinischer Direktor des Centrum für Chronische Immundefizienz in Freiburg.

Literatur:
A prospective evaluation of degranulation assays in the rapid diagnosis of familial hemophagocytic syndromes. Blood. 2012 Mar 22;119(12):2754-63. Epub 2012 Jan 31

Kontakt:
Iris Woltemate
Presse- und Öffentlichkeitsarbeit
Centrum für Chronische Immundefizienz
Tel.: 0761/270-77561
E-Mail: iris.woltemate@uniklinik-freiburg.de

Benjamin Waschow | idw
Weitere Informationen:
http://www.uniklinik-freiburg.de
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22294731
http://www.cci.uniklinik-freiburg.de/

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Sind Epilepsie-Patienten wetterfühlig?
23.05.2017 | Universitätsklinikum Jena

nachricht Dual-Layer Spektral-CT: Bessere Therapieplanung beim Bauchspeicheldrüsenkrebs
18.05.2017 | Deutsche Röntgengesellschaft e.V.

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Hauchdünne magnetische Materialien für zukünftige Quantentechnologien entwickelt

Zweidimensionale magnetische Strukturen gelten als vielversprechendes Material für neuartige Datenspeicher, da sich die magnetischen Eigenschaften einzelner Molekülen untersuchen und verändern lassen. Forscher haben nun erstmals einen hauchdünnen Ferrimagneten hergestellt, bei dem sich Moleküle mit verschiedenen magnetischen Zentren auf einer Goldfläche selbst zu einem Schachbrettmuster anordnen. Dies berichten Wissenschaftler des Swiss Nanoscience Institutes der Universität Basel und des Paul Scherrer Institutes in der Wissenschaftszeitschrift «Nature Communications».

Ferrimagneten besitzen zwei magnetische Zentren, deren Magnetismus verschieden stark ist und in entgegengesetzte Richtungen zeigt. Zweidimensionale, quasi...

Im Focus: Neuer Ionisationsweg in molekularem Wasserstoff identifiziert

„Wackelndes“ Molekül schüttelt Elektron ab

Wie reagiert molekularer Wasserstoff auf Beschuss mit intensiven ultrakurzen Laserpulsen? Forscher am Heidelberger MPI für Kernphysik haben neben bekannten...

Im Focus: Wafer-thin Magnetic Materials Developed for Future Quantum Technologies

Two-dimensional magnetic structures are regarded as a promising material for new types of data storage, since the magnetic properties of individual molecular building blocks can be investigated and modified. For the first time, researchers have now produced a wafer-thin ferrimagnet, in which molecules with different magnetic centers arrange themselves on a gold surface to form a checkerboard pattern. Scientists at the Swiss Nanoscience Institute at the University of Basel and the Paul Scherrer Institute published their findings in the journal Nature Communications.

Ferrimagnets are composed of two centers which are magnetized at different strengths and point in opposing directions. Two-dimensional, quasi-flat ferrimagnets...

Im Focus: XENON1T: Das empfindlichste „Auge“ für Dunkle Materie

Gemeinsame Meldung des MPI für Kernphysik Heidelberg, der Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, der Johannes Gutenberg-Universität Mainz und der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster

„Das weltbeste Resultat zu Dunkler Materie – und wir stehen erst am Anfang!“ So freuen sich Wissenschaftler der XENON-Kollaboration über die ersten Ergebnisse...

Im Focus: World's thinnest hologram paves path to new 3-D world

Nano-hologram paves way for integration of 3-D holography into everyday electronics

An Australian-Chinese research team has created the world's thinnest hologram, paving the way towards the integration of 3D holography into everyday...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

14. Dortmunder MST-Konferenz zeigt individualisierte Gesundheitslösungen mit Mikro- und Nanotechnik

22.05.2017 | Veranstaltungen

Branchentreff für IT-Entscheider - Rittal Praxistage IT in Stuttgart und München

22.05.2017 | Veranstaltungen

Flugzeugreifen – Ähnlich wie PKW-/LKW-Reifen oder ganz verschieden?

22.05.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Myrte schaltet „Anstandsdame“ in Krebszellen aus

22.05.2017 | Biowissenschaften Chemie

Hauchdünne magnetische Materialien für zukünftige Quantentechnologien entwickelt

22.05.2017 | Physik Astronomie

Wie sich das Wasser in der Umgebung von gelösten Molekülen verhält

22.05.2017 | Biowissenschaften Chemie