Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Kanadische Wissenschaftler stoppen Chorea Huntington in der Maus

07.09.2006
Erstmals ist es Wissenschaftlern gelungen, Chorea Huntington im Tierversuch erfolgreich zu behandeln.

Prof. Michael Hayden vom Child and Family Research Institute`s Centre for Molecular Medicine and Therapeutics (CMMT), Vancouver, Kanada und seine Mitarbeiter hatten in der Maus zeigen können, dass die mit der Krankheit verbundenen degenerativen Störungen nicht auftreten, wenn es gelingt, die Zerkleinerung der Eiweißablagerungen im Gehirn durch ein bestimmtes Enzym zu verhindern. Er berichtete über seine Forschungen auf der internationalen Konferenz "Neurodegenerative Diseases: Molecular Mechanism in a Functional Genomics Framework" im Max Delbrück Communications Center (MDC.C) in Berlin. Die Arbeit war kürzlich in der Fachzeitschrift Cell (June 16, 2006, Vol. 125, 6, 1179-91) erschienen.

Prof. Hayden, der Direktor des CMMT der Universität von British Columbia ist, und seine Mitarbeiter hatten vor zehn Jahren entdeckt, dass das Protein Huntingtin von "molekularen Scheren" zerkleinert wird, ein Hinweis darauf, dass die Spaltung des fehlgefalteten Proteins offenbar eine entscheidene Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielt.

Die Forscher entwickelten ein Mausmodell, das das humane Huntington-Gen trägt und auch das veränderte (mutierte), falsch gefaltete Protein produziert. So war es ihnen möglich zu beobachten, wie die Erkrankung in der Maus fortschreitet und das mutierte Huntingtin-Protein zerschnitten wird. Sie konnten nachweisen, dass ein Enzym, in der Fachsprache caspase-6 genannt, das mutierte Protein zerschnippselt. Jetzt gelang es ihnen zusätzlich zu zeigen, dass die Maus keine Krankheitssymptome mehr aufweist, wenn sie die Schnittstelle für das Enzym mutieren (verändern) und damit die Spaltung von Huntingtin verhindern.

... mehr zu:
»Chorea »Enzym »Huntingtin »Nervenzelle »Protein

Caspasen sind Enzyme, die Eiweiße an bestimmten Stellen zerkleinern, unter anderem damit sie abgebaut werden können. Aktivierte Caspasen machen aus dem Protein Bruchstücke, die sich bei Patienten mit Chorea Huntington in den Kernen der Nervenzellen bilden. "Allerdings ist der Zusammenhang zwischen dem Abbau (Proteolyse) von Huntingtin und der Entstehung von Chorea Huntington noch unklar", sagte Prof. Hayden in Berlin.

Es bleibt abzuwarten, ob sich auf diesen Forschungserkenntnissen aufbauend Therapien gegen Chorea Huntington beim Menschen entwickeln lassen.

Wie kompliziert die Erforschung der Ursachen neurodegenerativer Erkrankungen ist, zeigen neuere Forschungen von Prof. Hayden und seinem Team, wonach die unlöslichen Eiweißklumpen für die Nerzenzellen des Menschen bei Chorea Huntington und der Alzheimer Krankheit, offenbar ungiftig sind. Außerdem beobachteten sie, dass bei Mäusen, bei denen sie keine Eiweißablagerungen im Gehirn nachweisen konnten, dennoch Nervenzellen zugrunde gingen.

Heftige, unkontrollierte Bewegungen, ein torkelnder Gang und Grimassenschneiden haben der Huntington´schen Krankheit ihren Namen gegeben: "Veitstanz". Ihr wissenschaftlicher Name Chorea (altgriech. für Tanz) Huntington geht auf den amerikanischen Arzt George Huntington zurück, der sie 1872 als Erster beschrieben hat. Die unheilbare Krankheit ist genetisch bedingt und tritt mit einer Häufigkeit von 1 zu 15 000 auf. In Deutschland sind derzeit 8 000 Fälle bekannt, in den USA 30 000 und in Kanada 10 000.

Erbt ein Kind ein mutiertes Huntington-Gen von einem betroffenen Elternteil, bricht die Krankheit unweigerlich meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr aus. Dabei gehen zunehmend Nervenzellen in den Hirnarealen zugrunde, die für Bewegung, Gedächtnis und Gefühl zuständig sind. Zehn bis 30 Jahre nach Ausbruch führt Chorea Huntington zum Tod.

Auf der viertägigen Konferenz, die am 6. September in Berlin-Buch begann, diskutieren rund 200 Genomforscher und Kliniker aus Kanada, Europa, Japan und den USA neueste Erkenntnisse über neurodegenerative Erkrankungen, die mit Hilfe der Gen- und Proteinforschung erzielt worden sind. Organisatoren der Konferenz unter dem Dach des Nationalen Genomforschungsnetzes (NGFN), das vom Bundesforschungsministerium gefördert wird, sind das MDC, die Charité -Universitätsmedizin Berlin und die Universität Bonn.

Pressestelle
Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch
Barbara Bachtler
Robert-Rössle-Straße 10
13125 Berlin
Tel.: 0049/30/94 06 - 38 96
Fax: 0049/30/94 06 - 38 33
e-mail: presse@mdc-berlin.de

Barbara Bachtler | MDC-Berlin
Weitere Informationen:
http://www.mdc-berlin.de/
http://www.mdc-berlin.de/ueber_das_mdc/presse/index.htm

Weitere Berichte zu: Chorea Enzym Huntingtin Nervenzelle Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Designerviren stacheln Immunabwehr gegen Krebszellen an
26.05.2017 | Universität Basel

nachricht Wachstumsmechanismus der Pilze entschlüsselt
26.05.2017 | Karlsruher Institut für Technologie

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Lässt sich mit Boten-RNA das Immunsystem gegen Staphylococcus aureus scharf schalten?

Staphylococcus aureus ist aufgrund häufiger Resistenzen gegenüber vielen Antibiotika ein gefürchteter Erreger (MRSA) insbesondere bei Krankenhaus-Infektionen. Forscher des Paul-Ehrlich-Instituts haben immunologische Prozesse identifiziert, die eine erfolgreiche körpereigene, gegen den Erreger gerichtete Abwehr verhindern. Die Forscher konnten zeigen, dass sich durch Übertragung von Protein oder Boten-RNA (mRNA, messenger RNA) des Erregers auf Immunzellen die Immunantwort in Richtung einer aktiven Erregerabwehr verschieben lässt. Dies könnte für die Entwicklung eines wirksamen Impfstoffs bedeutsam sein. Darüber berichtet PLOS Pathogens in seiner Online-Ausgabe vom 25.05.2017.

Staphylococcus aureus (S. aureus) ist ein Bakterium, das bei weit über der Hälfte der Erwachsenen Haut und Schleimhäute besiedelt und dabei normalerweise keine...

Im Focus: Can the immune system be boosted against Staphylococcus aureus by delivery of messenger RNA?

Staphylococcus aureus is a feared pathogen (MRSA, multi-resistant S. aureus) due to frequent resistances against many antibiotics, especially in hospital infections. Researchers at the Paul-Ehrlich-Institut have identified immunological processes that prevent a successful immune response directed against the pathogenic agent. The delivery of bacterial proteins with RNA adjuvant or messenger RNA (mRNA) into immune cells allows the re-direction of the immune response towards an active defense against S. aureus. This could be of significant importance for the development of an effective vaccine. PLOS Pathogens has published these research results online on 25 May 2017.

Staphylococcus aureus (S. aureus) is a bacterium that colonizes by far more than half of the skin and the mucosa of adults, usually without causing infections....

Im Focus: Orientierungslauf im Mikrokosmos

Physiker der Universität Würzburg können auf Knopfdruck einzelne Lichtteilchen erzeugen, die einander ähneln wie ein Ei dem anderen. Zwei neue Studien zeigen nun, welches Potenzial diese Methode hat.

Der Quantencomputer beflügelt seit Jahrzehnten die Phantasie der Wissenschaftler: Er beruht auf grundlegend anderen Phänomenen als ein herkömmlicher Rechner....

Im Focus: A quantum walk of photons

Physicists from the University of Würzburg are capable of generating identical looking single light particles at the push of a button. Two new studies now demonstrate the potential this method holds.

The quantum computer has fuelled the imagination of scientists for decades: It is based on fundamentally different phenomena than a conventional computer....

Im Focus: Tumult im trägen Elektronen-Dasein

Ein internationales Team von Physikern hat erstmals das Streuverhalten von Elektronen in einem nichtleitenden Material direkt beobachtet. Ihre Erkenntnisse könnten der Strahlungsmedizin zu Gute kommen.

Elektronen in nichtleitenden Materialien könnte man Trägheit nachsagen. In der Regel bleiben sie an ihren Plätzen, tief im Inneren eines solchen Atomverbunds....

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Meeresschutz im Fokus: Das IASS auf der UN-Ozean-Konferenz in New York vom 5.-9. Juni

24.05.2017 | Veranstaltungen

Diabetes Kongress in Hamburg beginnt heute: Rund 6000 Teilnehmer werden erwartet

24.05.2017 | Veranstaltungen

Wissensbuffet: „All you can eat – and learn”

24.05.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

DFG fördert 15 neue Sonderforschungsbereiche (SFB)

26.05.2017 | Förderungen Preise

Lässt sich mit Boten-RNA das Immunsystem gegen Staphylococcus aureus scharf schalten?

26.05.2017 | Biowissenschaften Chemie

Unglaublich formbar: Lesen lernen krempelt Gehirn selbst bei Erwachsenen tiefgreifend um

26.05.2017 | Gesellschaftswissenschaften