Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Ein Protein fördert krankhafte Ablagerungen bei Chorea Huntington

24.09.2004


Seit Wissenschaftler vor über elf Jahren das Gen entdeckt haben, das die Huntington`sche Krankheit verursacht, bekommen sie immer tieferen Einblick in die Entstehungsmechanismen dieses unheilbaren Nervenleidens. Ist das Gen verändert (mutiert), klumpt das von ihm gebildete Protein Huntingtin zusammen und bildet im Zellkern der betroffenen Nervenzellen (Neuronen) Eiweißablagerungen, die die Zellen schädigen. Das konnte die Arbeitsgruppe von Prof. Erich Wanker vor sieben Jahren zeigen. Weshalb das so ist, war bisher unklar. Jetzt entdeckten Prof. Wanker und seine Mitarbeiterin Heike Göhler am Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch ein Protein, das so genannte GIT1, das das Zusammenklumpen von verändertem Huntingtin fördert. Sie konnten in Gehirnen von Patienten, die an Chorea Huntington gestorben sind, nachweisen, dass GIT1 Bestandteil der Eiweißablagerungen ist. Darüber hinaus konnten sie zeigen, dass eine große Anreicherung von GIT1 Fragmenten die Verklumpung von mutiertem Huntingtin stark beschleunigt. Das ist nach Ansicht der Wissenschaftler ein Hinweis darauf, dass sich die Verteilung und die Funktion von GIT1 in Nervenzellen während des Krankheitssprozesses ändert und vielleicht auch beim Krankheitsverlauf eine Rolle spielen kann. Ihre Arbeit ist jetzt in der renommierten Fachzeitschrift Molecular Cell* (Vol.15, September 2004) erschienen.



Auf die Spur von GIT1 brachte die Forscher die Untersuchung von Protein-Proteinwechselwirkungen mit Hilfe einer speziellen Hochdurchsatz-Technologie, die auf dem Einsatz von Hefe basiert (yeast two-hybrid system) sowie die Durchforstung von Proteindatenbanken. Damit konnten sie auch das erste Protein-Netzwerk für eine neurodegenerative Erkrankung erstellen. Die Funktion von Huntingtin ist bis heute noch nicht eindeutig geklärt. In dem jetzt von Prof. Wanker und seinen Mitarbeitern erstellten Interaktionsnetzwerk für Chorea Huntington identifizierten sie Wechselwirkungen von Huntingtin bzw. seiner mutierten Form mit verschiedenen Proteinen, die Hinweise auf die zelluläre Funktion von Huntingtin geben. Anscheinend spielt Huntingtin bei der Regulation von Genen und bei zellulären Transportprozessen eine Rolle. Die Wissenschaftler vermuten, dass Huntingtin wahrscheinlich eine Art "Plattformprotein" ist, auf der sich verschiedene Proteine finden und miteinander wechselwirken können. Alle Proteine, die mit Huntingtin oder seiner mutierten Form wechselwirken, sind potentielle krankheitsbeeinflussende Faktoren, betonen sie. Sie hoffen, mit diesem Netzwerk neue Angriffspunkte für eine medikamentöse Therapie zu finden.

... mehr zu:
»Chorea »GIT1 »Gen »Huntingtin »Molecular »Protein


Chorea Huntington, auch Veitstanz genannt, wurde 1872 von dem amerikanischen Arzt George Huntington entdeckt. Es ist ein seltenes Erbleiden (7:100 000), jedoch besteht für die Kinder eines betroffenen Elternteils eine Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent, ebenfalls zu erkranken. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch unkontrollierbare Zuckungen, Demenz und führt rund 15 Jahre nach Ausbruch zum Tod.

*A protein interaction network links GIT1, an enhancer of huntingtin aggregation, to Huntington’s disease

Heike Goehler1, Maciej Lalowski1, Ulrich Stelzl1, Stephanie Waelter1, Martin Stroedicke2, Uwe Worm2, Anja Droege1, Katrin S. Lindenberg3, Maria Knoblich1, Christian Haenig2, Martin Herbst1, Jaana Suopanki1, Eberhard Scherzinger2, Claudia Abraham1, Bianca Bauer1, Renate Ha-senbank2, Anja Fritzsche1, Andreas H. Ludewig2, Konrad Buessow2, Sarah H. Coleman4, Claire-Anne Gutekunst4, Bernhard G. Landwehrmeyer3, Hans Lehrach2, Erich E. Wanker1, 2*
1Max-Delbrueck-Center for Molecular Medicine (MDC), 13125 Berlin-Buch, Germany
2 Max-Planck-Institute for Molecular Genetics (MPIMG), 14195 Berlin, Germany
3 Department of Neurology, University of Ulm, 89075 Ulm, Germany
4 Department of Neurology, Emory University School of Medicine, Atlanta, GA
30322, USA

Barbara Bachtler | idw
Weitere Informationen:
http://www.mdc-berlin.de

Weitere Berichte zu: Chorea GIT1 Gen Huntingtin Molecular Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Symbiose-Bakterien: Vom blinden Passagier zum Leibwächter des Wollkäfers
28.04.2017 | Johannes Gutenberg-Universität Mainz

nachricht Forschungsteam entdeckt Mechanismus zur Aktivierung der Reproduktion bei Pflanzen
28.04.2017 | Universität Hamburg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: TU Chemnitz präsentiert weltweit einzigartige Pilotanlage für nachhaltigen Leichtbau

Wickelprinzip umgekehrt: Orbitalwickeltechnologie soll neue Maßstäbe in der großserientauglichen Fertigung komplexer Strukturbauteile setzen

Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter des Bundesexzellenzclusters „Technologiefusion für multifunktionale Leichtbaustrukturen" (MERGE) und des Instituts für...

Im Focus: Smart Wireless Solutions: EU-Großprojekt „DEWI“ liefert Innovationen für eine drahtlose Zukunft

58 europäische Industrie- und Forschungspartner aus 11 Ländern forschten unter der Leitung des VIRTUAL VEHICLE drei Jahre lang, um Europas führende Position im Bereich Embedded Systems und dem Internet of Things zu stärken. Die Ergebnisse von DEWI (Dependable Embedded Wireless Infrastructure) wurden heute in Graz präsentiert. Zu sehen war eine Fülle verschiedenster Anwendungen drahtloser Sensornetzwerke und drahtloser Kommunikation – von einer Forschungsrakete über Demonstratoren zur Gebäude-, Fahrzeug- oder Eisenbahntechnik bis hin zu einem voll vernetzten LKW.

Was vor wenigen Jahren noch nach Science-Fiction geklungen hätte, ist in seinem Ansatz bereits Wirklichkeit und wird in Zukunft selbstverständlicher Teil...

Im Focus: Weltweit einzigartiger Windkanal im Leipziger Wolkenlabor hat Betrieb aufgenommen

Am Leibniz-Institut für Troposphärenforschung (TROPOS) ist am Dienstag eine weltweit einzigartige Anlage in Betrieb genommen worden, mit der die Einflüsse von Turbulenzen auf Wolkenprozesse unter präzise einstellbaren Versuchsbedingungen untersucht werden können. Der neue Windkanal ist Teil des Leipziger Wolkenlabors, in dem seit 2006 verschiedenste Wolkenprozesse simuliert werden. Unter Laborbedingungen wurden z.B. das Entstehen und Gefrieren von Wolken nachgestellt. Wie stark Luftverwirbelungen diese Prozesse beeinflussen, konnte bisher noch nicht untersucht werden. Deshalb entstand in den letzten Jahren eine ergänzende Anlage für rund eine Million Euro.

Die von dieser Anlage zu erwarteten neuen Erkenntnisse sind wichtig für das Verständnis von Wetter und Klima, wie etwa die Bildung von Niederschlag und die...

Im Focus: Nanoskopie auf dem Chip: Mikroskopie in HD-Qualität

Neue Erfindung der Universitäten Bielefeld und Tromsø (Norwegen)

Physiker der Universität Bielefeld und der norwegischen Universität Tromsø haben einen Chip entwickelt, der super-auflösende Lichtmikroskopie, auch...

Im Focus: Löschbare Tinte für den 3-D-Druck

Im 3-D-Druckverfahren durch Direktes Laserschreiben können Mikrometer-große Strukturen mit genau definierten Eigenschaften geschrieben werden. Forscher des Karlsruher Institus für Technologie (KIT) haben ein Verfahren entwickelt, durch das sich die 3-D-Tinte für die Drucker wieder ‚wegwischen‘ lässt. Die bis zu hundert Nanometer kleinen Strukturen lassen sich dadurch wiederholt auflösen und neu schreiben - ein Nanometer entspricht einem millionstel Millimeter. Die Entwicklung eröffnet der 3-D-Fertigungstechnik vielfältige neue Anwendungen, zum Beispiel in der Biologie oder Materialentwicklung.

Beim Direkten Laserschreiben erzeugt ein computergesteuerter, fokussierter Laserstrahl in einem Fotolack wie ein Stift die Struktur. „Eine Tinte zu entwickeln,...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Internationaler Tag der Immunologie - 29. April 2017

28.04.2017 | Veranstaltungen

Kampf gegen multiresistente Tuberkulose – InfectoGnostics trifft MYCO-NET²-Partner in Peru

28.04.2017 | Veranstaltungen

123. Internistenkongress: Traumata, Sprachbarrieren, Infektionen und Bürokratie – Herausforderungen

27.04.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Über zwei Millionen für bessere Bordnetze

28.04.2017 | Förderungen Preise

Symbiose-Bakterien: Vom blinden Passagier zum Leibwächter des Wollkäfers

28.04.2017 | Biowissenschaften Chemie

Wie Pflanzen ihre Zucker leitenden Gewebe bilden

28.04.2017 | Biowissenschaften Chemie