Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Wenn die Anstandsdame versagt

04.06.2010
Wissenschaftler des DFG-Forschungszentrums Molekularphysiologie des Gehirns entschlüsseln wichtigen Auslöser einer familiären Form der Parkinson-Erkrankung

Die Ursache von Parkinson ist in etwa vier von fünf Fällen unbekannt. Nur sehr selten ist die Erkrankung genetisch bedingt und somit vererbbar. Diese "familiäre" Form der Parkinson-Erkrankung zeigt sich bei den Betroffenen meist schon im jungen Erwachsenenalter unter 40 Jahren. Wissenschaftler am Göttinger DFG-Forschungszentrum Molekularphysiologie des Gehirns (CMPB) haben jetzt die molekularen Mechanismen aufgeklärt, die eine familiäre Form der Parkinson-Erkrankung auslösen.

"Wir können zeigen, welche zellulären Veränderungen bei dieser Form der erblichen Parkinson-Erkrankung vorliegen sind und wie diese therapeutisch beeinflusst werden können", sagt Prof. Dr. Pawel Kermer, Leiter der Studie und leitender Oberarzt der Abteilung Neurologie an der Universitätsmedizin Göttingen. Die Ergebnisse der Studie wurden in der renommierten Fachzeitschrift "Journal of Cell Biology" veröffentlicht.

Originalveröffentlichung
Deeg S, Gralle M, Sroka K, Bähr M, Wouters FS, Kermer P (2010) BAG1 restores formation of functional DJ-1 L166P dimers and DJ-1 chaperone activity. Journal of Cell Biology, Volume 188, Issue 4, Seiten 505-513.

Es ist bekannt, dass strukturelle Veränderungen (Mutationen) im DJ-1 Protein zur vererbbaren so genannten familiären Form der Parkinson-Erkrankung führen können. Doch die genaue Funktion des Proteins war bis jetzt ungeklärt. Prof. Kermer und sein Team haben nun die Funktion des DJ-1 Proteins und seine Bedeutung für das Ausbrechen der familiären Parkinson-Erkrankung aufgeklärt. "Wir haben harausgefunden, dass das DJ-1 Protein in gesunden Nervenzellen als so genanntes "Homodimer" vorliegt, also aus zwei identischen Molekülen besteht. Das Protein fungiert zudem als "Chaperon" (englisch für "Anstandsdame")", sagt Prof. Dr. Pawel Kermer. Als "Anstandsdame" hilft das DJ-1 Protein neu hergestellten Proteinen dabei, sich in die richtige Struktur zu falten.

Die häufigste Punktmutation im DJ-1 Protein ist bekannt und wird als "L166P" bezeichnet. Die neuesten Erkenntnisse der Göttinger Forscher können jetzt besser erklären, wie weit sich diese Mutation auswirkt: Die Punktmutation verändert nicht nur die zelluläre Verteilung des DJ-1 Proteins. Sie verhindert auch die Bildung des "Homodimers" und die "Chaperon-Funktion". Dadurch kommt es zur Entstehung von fehlgebildeten Proteinen und schließlich zum Zelltod.

"Überraschenderweise konnten wir zudem ein Protein identifizieren, das mit DJ-1 interagiert und auch im mutierten Zustand dessen Homodimerisierung und Chaperon-Funktion wiederherstellen kann. Dieses so genannte BAG1 Protein wirkt somit dem Zelltod entgegen. Es stellt einen möglichen therapeutischen Ansatz für die DJ-1 bedingte familiäre Form der Parkinson-Erkrankung dar", sagt Prof. Kermer.

Parkinson-Erkrankung
Die Parkinson-Krankheit ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen, die vor allem durch Störungen der Beweglichkeit sowie des Bewegungsablaufs gekennzeichnet ist. Sie betrifft überwiegend ältere Menschen, meist zwischen dem 55. und 65. Lebensjahr.

Parkinson ist charakterisiert durch den fortschreitenden Verlust von Dopamin-enthaltenden Nervenzellen. Fehlt das Dopamin oder tritt ein Dopamin-Mangel auf, führt dies zu den Parkinson-typischen Symptomen von Bewegungsverlangsamung bis hin zur Bewegungslosigkeit. Auch das charakteristische Zittern und die Muskelsteifheit der Parkinson-Betroffenen lassen sich darauf zurückführen.

DFG Forschungszentrum Molekularphysiologie des Gehirns: Das seit 2002 an der Universitätsmedizin Göttingen angesiedelte DFG Forschungszentrum Molekurlarphysiologie des Gehirns (CMPB) hat sich das Ziel gesetzt, molekulare Prozesse und Interaktionen in Nervenzellen detailliert zu analysieren, um langfristig Therapien für psychiatrische, neurologische und neurodegenerative Erkrankungen zu verbessern und weiterzuentwickeln.

INFORMATIONEN
zum CMPB: http://www.cmpb.de
zur Arbeitsgruppe von Prof. Kermer: http://www.baehrlab.med.uni-goettingen.de
WEITERE INFORMATIONEN:
Universitätsmedizin Göttingen, Abteilung Neurologie
DFG Forschungszentrum Molekularphysiologie des Gehirns (CMPB)
Prof. Dr. Pawel Kermer, Telefon 0551-39-6356, pkermer@gwdg.de

Stefan Weller | Uni Göttingen
Weitere Informationen:
http://www.universitaetsmedizin-goettingen

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Was läuft schief beim Noonan-Syndrom? – Grundlagen der neuronalen Fehlfunktion entdeckt
16.10.2017 | Leibniz-Institut für Neurobiologie

nachricht Keimfreie Bruteier: Neue Alternative zum gängigen Formaldehyd
16.10.2017 | Technische Universität Graz

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Smarte Sensoren für effiziente Prozesse

Materialfehler im Endprodukt können in vielen Industriebereichen zu frühzeitigem Versagen führen und den sicheren Gebrauch der Erzeugnisse massiv beeinträchtigen. Eine Schlüsselrolle im Rahmen der Qualitätssicherung kommt daher intelligenten, zerstörungsfreien Sensorsystemen zu, die es erlauben, Bauteile schnell und kostengünstig zu prüfen, ohne das Material selbst zu beschädigen oder die Oberfläche zu verändern. Experten des Fraunhofer IZFP in Saarbrücken präsentieren vom 7. bis 10. November 2017 auf der Blechexpo in Stuttgart zwei Exponate, die eine schnelle, zuverlässige und automatisierte Materialcharakterisierung und Fehlerbestimmung ermöglichen (Halle 5, Stand 5306).

Bei Verwendung zeitaufwändiger zerstörender Prüfverfahren zieht die Qualitätsprüfung durch die Beschädigung oder Zerstörung der Produkte enorme Kosten nach...

Im Focus: Smart sensors for efficient processes

Material defects in end products can quickly result in failures in many areas of industry, and have a massive impact on the safe use of their products. This is why, in the field of quality assurance, intelligent, nondestructive sensor systems play a key role. They allow testing components and parts in a rapid and cost-efficient manner without destroying the actual product or changing its surface. Experts from the Fraunhofer IZFP in Saarbrücken will be presenting two exhibits at the Blechexpo in Stuttgart from 7–10 November 2017 that allow fast, reliable, and automated characterization of materials and detection of defects (Hall 5, Booth 5306).

When quality testing uses time-consuming destructive test methods, it can result in enormous costs due to damaging or destroying the products. And given that...

Im Focus: Cold molecules on collision course

Using a new cooling technique MPQ scientists succeed at observing collisions in a dense beam of cold and slow dipolar molecules.

How do chemical reactions proceed at extremely low temperatures? The answer requires the investigation of molecular samples that are cold, dense, and slow at...

Im Focus: Kalte Moleküle auf Kollisionskurs

Mit einer neuen Kühlmethode gelingt Wissenschaftlern am MPQ die Beobachtung von Stößen in einem dichten Strahl aus kalten und langsamen dipolaren Molekülen.

Wie verlaufen chemische Reaktionen bei extrem tiefen Temperaturen? Um diese Frage zu beantworten, benötigt man molekulare Proben, die gleichzeitig kalt, dicht...

Im Focus: Astronomen entdecken ungewöhnliche spindelförmige Galaxien

Galaxien als majestätische, rotierende Sternscheiben? Nicht bei den spindelförmigen Galaxien, die von Athanasia Tsatsi (Max-Planck-Institut für Astronomie) und ihren Kollegen untersucht wurden. Mit Hilfe der CALIFA-Umfrage fanden die Astronomen heraus, dass diese schlanken Galaxien, die sich um ihre Längsachse drehen, weitaus häufiger sind als bisher angenommen. Mit den neuen Daten konnten die Astronomen außerdem ein Modell dafür entwickeln, wie die spindelförmigen Galaxien aus einer speziellen Art von Verschmelzung zweier Spiralgalaxien entstehen. Die Ergebnisse wurden in der Zeitschrift Astronomy & Astrophysics veröffentlicht.

Wenn die meisten Menschen an Galaxien denken, dürften sie an majestätische Spiralgalaxien wie die unserer Heimatgalaxie denken, der Milchstraße: Milliarden von...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Meeresbiologe Mark E. Hay zu Gast bei den "Noblen Gesprächen" am Beutenberg Campus in Jena

16.10.2017 | Veranstaltungen

bionection 2017 erstmals in Thüringen: Biotech-Spitzenforschung trifft in Jena auf Weltmarktführer

13.10.2017 | Veranstaltungen

Tagung „Energieeffiziente Abluftreinigung“ zeigt, wie man durch Luftreinhaltemaßnahmen profitieren kann

13.10.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

ESO-Teleskope beobachten erstes Licht einer Gravitationswellen-Quelle

16.10.2017 | Physik Astronomie

Was läuft schief beim Noonan-Syndrom? – Grundlagen der neuronalen Fehlfunktion entdeckt

16.10.2017 | Biowissenschaften Chemie

Gewebe mit Hilfe von Stammzellen regenerieren

16.10.2017 | Förderungen Preise