Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Lebensbedrohlichen Muskelabbau stoppen: RUB-Forscher entschlüsseln schädliche Proteinaggregate

21.11.2012
RUB-Publikation in „Molecular and Cellular Proteomics“

Zuerst fällt das Gehen schwerer. Langsam wird jede Bewegung zur Anstrengung. Irgendwann schwindet die Kraft zu atmen. Häufig endet es mit einem Atemstillstand oder Herzversagen. So oder so ähnlich ergeht es Menschen, die an Filaminopathie, einer erblich bedingten Muskelabbaukrankheit, leiden.

Forscher der Ruhr-Universität Bochum berichten in der Fachzeitschrift „Molecular and Cellular Proteomics“, dass sie schädliche Proteinaggregate entschlüsselt und neue Erkenntnisse über die Proteine, die die Krankheitsentwicklung beeinflussen, gewonnen haben. An der Kooperation von Ärzten und Grundlagenwissenschaftlern beteiligt sind die Mitglieder der Arbeitsgruppe Experimentelle Myologie, die von RUB-Mediziner Dr. Rudolf A. Kley geleitet wird und zum Muskelzentrum Ruhrgebiet (Leiter Prof. Dr. Matthias Vorgerd) an der Neurologischen Klinik des RUB-Universitätsklinikums Bergmannsheil (Direktor Prof. Dr. Martin Tegenthoff) gehört, sowie die Abteilung Funktionelle Proteomik des RUB-Zentrums für Klinische Forschung (Leiterin Prof. Dr. Katrin Marcus) und das Institut für Zellbiologie der Universität Bonn (Direktor Prof. Dr. Dieter O. Fürst).

Schädliche Proteinaggregate

Bei der Erbkrankheit Filaminopathie liegt die Ursache für den Muskelabbau in der Mutation des Filamin C-Gens. Filamin C ist im gesunden Zustand für die Entwicklung und den Erhalt der Muskelfasern zuständig. Der allmähliche Muskelabbau beginnt beim erkrankten Menschen, indem sich seine Muskelfasern an einigen Stellen auflösen. Das mutierte Filamin C lagert sich zudem mit weiteren Proteinen als Proteinaggregat in den betroffenen Muskelfasern ab. Das führt u.a. zu einer Störung des geregelten Proteinabbaus, der für das Überleben von Zellen notwendig ist. Die Wissenschaftler suchen nach Wegen, die krankhafte Ablagerung von Proteinen zu unterbinden und so die Zerstörung von Muskelfasern zu verhindern. Eine Möglichkeit ist eine Stimulation des Proteinabbaus. Dafür analysieren sie, aus welchen Proteinen sich die Aggregate zusammensetzen.

Laser-Mikrodissektion
Mit einer Spende der Heimer Stiftung konnten die Forscher vom Muskelzentrum Ruhrgebiet am Bergmannsheil ein spezielles Mikroskop anschaffen. Damit markieren sie in Muskelschnitten von Patienten Proteinaggregate, die einen Durchmesser von nur wenigen 1000stel Millimetern haben. Mit einem Laser schneiden sie die markierten Flächen heraus, um sie anschließend mit einem Massenspektrometer zu untersuchen. In ihrem Artikel in „Molecular and Cellular Proteomics“ beschreiben die Forscher diesen Prozess und wie sie dabei die Proteine ausmachen, die für die Krankheitsentstehung relevant sind.
Erkenntnisreiche Proteomanalyse

Neben bereits bekannten Proteinen identifizierten sie auch 24 neue, zuvor nicht bei der Filaminopathie untersuchte Proteine, die sich in den Aggregaten anreichern. Für eines von ihnen, Xirp2, konnte erstmals gezeigt werden, dass es direkt an Filamin C bindet. „Aus den Ergebnissen unserer proteomischen Analysen ergeben sich wichtige neue Hinweise auf Krankheitsmechanismen, die im Rahmen von weitergehenden Studien überprüft werden sollen", so Dr. Rudolf Kley. „Zudem ist es uns nun möglich, ein spezifisches proteomisches Profil für die Filaminopathie zu definieren, das vergleichbar ist mit einem Fingerabdruck. Dieses Profil ist bei der diagnostischen Abklärung von Patienten mit Proteinaggregat-Muskelerkrankungen hilfreich."

Titelaufnahme

R.A. Kley, A. Maerkens, Y. Leber et al: A combined laser microdissection and mass spectrometry approach reveals new disease relevant proteins accumulating in aggregates of filaminopathy patients. In: Molecular and Cellular Proteomics, October 31, 2012, DOI: 10.1074/mcp.M112.023176

Weitere Informationen

Dr. Rudolf Kley, Muskelzentrum Ruhrgebiet, Neurologische Universitäts- und Poliklinik, Universitätsklinikum Bergmannsheil, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Tel. 0234/302-4774, rudolf.kley@rub.de

Prof. Dr. Katrin Marcus, Abt. Funktionelle Proteomik, Ruhr-Universität Bochum, Universitätsstr. 150, 44801 Bochum, Tel. 0234/32-28444, katrin.marcus@rub.de

Redaktion: Tabea Steinhauer

Dr. Josef König | idw
Weitere Informationen:
http://www.ruhr-uni-bochum.de

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Sind Epilepsie-Patienten wetterfühlig?
23.05.2017 | Universitätsklinikum Jena

nachricht Dual-Layer Spektral-CT: Bessere Therapieplanung beim Bauchspeicheldrüsenkrebs
18.05.2017 | Deutsche Röntgengesellschaft e.V.

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Lässt sich mit Boten-RNA das Immunsystem gegen Staphylococcus aureus scharf schalten?

Staphylococcus aureus ist aufgrund häufiger Resistenzen gegenüber vielen Antibiotika ein gefürchteter Erreger (MRSA) insbesondere bei Krankenhaus-Infektionen. Forscher des Paul-Ehrlich-Instituts haben immunologische Prozesse identifiziert, die eine erfolgreiche körpereigene, gegen den Erreger gerichtete Abwehr verhindern. Die Forscher konnten zeigen, dass sich durch Übertragung von Protein oder Boten-RNA (mRNA, messenger RNA) des Erregers auf Immunzellen die Immunantwort in Richtung einer aktiven Erregerabwehr verschieben lässt. Dies könnte für die Entwicklung eines wirksamen Impfstoffs bedeutsam sein. Darüber berichtet PLOS Pathogens in seiner Online-Ausgabe vom 25.05.2017.

Staphylococcus aureus (S. aureus) ist ein Bakterium, das bei weit über der Hälfte der Erwachsenen Haut und Schleimhäute besiedelt und dabei normalerweise keine...

Im Focus: Can the immune system be boosted against Staphylococcus aureus by delivery of messenger RNA?

Staphylococcus aureus is a feared pathogen (MRSA, multi-resistant S. aureus) due to frequent resistances against many antibiotics, especially in hospital infections. Researchers at the Paul-Ehrlich-Institut have identified immunological processes that prevent a successful immune response directed against the pathogenic agent. The delivery of bacterial proteins with RNA adjuvant or messenger RNA (mRNA) into immune cells allows the re-direction of the immune response towards an active defense against S. aureus. This could be of significant importance for the development of an effective vaccine. PLOS Pathogens has published these research results online on 25 May 2017.

Staphylococcus aureus (S. aureus) is a bacterium that colonizes by far more than half of the skin and the mucosa of adults, usually without causing infections....

Im Focus: Orientierungslauf im Mikrokosmos

Physiker der Universität Würzburg können auf Knopfdruck einzelne Lichtteilchen erzeugen, die einander ähneln wie ein Ei dem anderen. Zwei neue Studien zeigen nun, welches Potenzial diese Methode hat.

Der Quantencomputer beflügelt seit Jahrzehnten die Phantasie der Wissenschaftler: Er beruht auf grundlegend anderen Phänomenen als ein herkömmlicher Rechner....

Im Focus: A quantum walk of photons

Physicists from the University of Würzburg are capable of generating identical looking single light particles at the push of a button. Two new studies now demonstrate the potential this method holds.

The quantum computer has fuelled the imagination of scientists for decades: It is based on fundamentally different phenomena than a conventional computer....

Im Focus: Tumult im trägen Elektronen-Dasein

Ein internationales Team von Physikern hat erstmals das Streuverhalten von Elektronen in einem nichtleitenden Material direkt beobachtet. Ihre Erkenntnisse könnten der Strahlungsmedizin zu Gute kommen.

Elektronen in nichtleitenden Materialien könnte man Trägheit nachsagen. In der Regel bleiben sie an ihren Plätzen, tief im Inneren eines solchen Atomverbunds....

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Meeresschutz im Fokus: Das IASS auf der UN-Ozean-Konferenz in New York vom 5.-9. Juni

24.05.2017 | Veranstaltungen

Diabetes Kongress in Hamburg beginnt heute: Rund 6000 Teilnehmer werden erwartet

24.05.2017 | Veranstaltungen

Wissensbuffet: „All you can eat – and learn”

24.05.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Latest News

How herpesviruses win the footrace against the immune system

26.05.2017 | Life Sciences

Water forms 'spine of hydration' around DNA, group finds

26.05.2017 | Life Sciences

First Juno science results supported by University of Leicester's Jupiter 'forecast'

26.05.2017 | Physics and Astronomy