Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Lebensbedrohlichen Muskelabbau stoppen: RUB-Forscher entschlüsseln schädliche Proteinaggregate

21.11.2012
RUB-Publikation in „Molecular and Cellular Proteomics“

Zuerst fällt das Gehen schwerer. Langsam wird jede Bewegung zur Anstrengung. Irgendwann schwindet die Kraft zu atmen. Häufig endet es mit einem Atemstillstand oder Herzversagen. So oder so ähnlich ergeht es Menschen, die an Filaminopathie, einer erblich bedingten Muskelabbaukrankheit, leiden.

Forscher der Ruhr-Universität Bochum berichten in der Fachzeitschrift „Molecular and Cellular Proteomics“, dass sie schädliche Proteinaggregate entschlüsselt und neue Erkenntnisse über die Proteine, die die Krankheitsentwicklung beeinflussen, gewonnen haben. An der Kooperation von Ärzten und Grundlagenwissenschaftlern beteiligt sind die Mitglieder der Arbeitsgruppe Experimentelle Myologie, die von RUB-Mediziner Dr. Rudolf A. Kley geleitet wird und zum Muskelzentrum Ruhrgebiet (Leiter Prof. Dr. Matthias Vorgerd) an der Neurologischen Klinik des RUB-Universitätsklinikums Bergmannsheil (Direktor Prof. Dr. Martin Tegenthoff) gehört, sowie die Abteilung Funktionelle Proteomik des RUB-Zentrums für Klinische Forschung (Leiterin Prof. Dr. Katrin Marcus) und das Institut für Zellbiologie der Universität Bonn (Direktor Prof. Dr. Dieter O. Fürst).

Schädliche Proteinaggregate

Bei der Erbkrankheit Filaminopathie liegt die Ursache für den Muskelabbau in der Mutation des Filamin C-Gens. Filamin C ist im gesunden Zustand für die Entwicklung und den Erhalt der Muskelfasern zuständig. Der allmähliche Muskelabbau beginnt beim erkrankten Menschen, indem sich seine Muskelfasern an einigen Stellen auflösen. Das mutierte Filamin C lagert sich zudem mit weiteren Proteinen als Proteinaggregat in den betroffenen Muskelfasern ab. Das führt u.a. zu einer Störung des geregelten Proteinabbaus, der für das Überleben von Zellen notwendig ist. Die Wissenschaftler suchen nach Wegen, die krankhafte Ablagerung von Proteinen zu unterbinden und so die Zerstörung von Muskelfasern zu verhindern. Eine Möglichkeit ist eine Stimulation des Proteinabbaus. Dafür analysieren sie, aus welchen Proteinen sich die Aggregate zusammensetzen.

Laser-Mikrodissektion
Mit einer Spende der Heimer Stiftung konnten die Forscher vom Muskelzentrum Ruhrgebiet am Bergmannsheil ein spezielles Mikroskop anschaffen. Damit markieren sie in Muskelschnitten von Patienten Proteinaggregate, die einen Durchmesser von nur wenigen 1000stel Millimetern haben. Mit einem Laser schneiden sie die markierten Flächen heraus, um sie anschließend mit einem Massenspektrometer zu untersuchen. In ihrem Artikel in „Molecular and Cellular Proteomics“ beschreiben die Forscher diesen Prozess und wie sie dabei die Proteine ausmachen, die für die Krankheitsentstehung relevant sind.
Erkenntnisreiche Proteomanalyse

Neben bereits bekannten Proteinen identifizierten sie auch 24 neue, zuvor nicht bei der Filaminopathie untersuchte Proteine, die sich in den Aggregaten anreichern. Für eines von ihnen, Xirp2, konnte erstmals gezeigt werden, dass es direkt an Filamin C bindet. „Aus den Ergebnissen unserer proteomischen Analysen ergeben sich wichtige neue Hinweise auf Krankheitsmechanismen, die im Rahmen von weitergehenden Studien überprüft werden sollen", so Dr. Rudolf Kley. „Zudem ist es uns nun möglich, ein spezifisches proteomisches Profil für die Filaminopathie zu definieren, das vergleichbar ist mit einem Fingerabdruck. Dieses Profil ist bei der diagnostischen Abklärung von Patienten mit Proteinaggregat-Muskelerkrankungen hilfreich."

Titelaufnahme

R.A. Kley, A. Maerkens, Y. Leber et al: A combined laser microdissection and mass spectrometry approach reveals new disease relevant proteins accumulating in aggregates of filaminopathy patients. In: Molecular and Cellular Proteomics, October 31, 2012, DOI: 10.1074/mcp.M112.023176

Weitere Informationen

Dr. Rudolf Kley, Muskelzentrum Ruhrgebiet, Neurologische Universitäts- und Poliklinik, Universitätsklinikum Bergmannsheil, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Tel. 0234/302-4774, rudolf.kley@rub.de

Prof. Dr. Katrin Marcus, Abt. Funktionelle Proteomik, Ruhr-Universität Bochum, Universitätsstr. 150, 44801 Bochum, Tel. 0234/32-28444, katrin.marcus@rub.de

Redaktion: Tabea Steinhauer

Dr. Josef König | idw
Weitere Informationen:
http://www.ruhr-uni-bochum.de

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Wachablösung im Immunsystem: wie Dendritische Zellen ihre Bewaffnung an Mastzellen übergeben
16.11.2017 | Universitätsklinikum Magdeburg

nachricht Wie Lungenkrebs zur Entstehung von Lungenhochdruck führt
16.11.2017 | Justus-Liebig-Universität Gießen

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Ultrakalte chemische Prozesse: Physikern gelingt beispiellose Vermessung auf Quantenniveau

Wissenschaftler um den Ulmer Physikprofessor Johannes Hecker Denschlag haben chemische Prozesse mit einer beispiellosen Auflösung auf Quantenniveau vermessen. Bei ihrer wissenschaftlichen Arbeit kombinierten die Forscher Theorie und Experiment und können so erstmals die Produktzustandsverteilung über alle Quantenzustände hinweg - unmittelbar nach der Molekülbildung - nachvollziehen. Die Forscher haben ihre Erkenntnisse in der renommierten Fachzeitschrift "Science" publiziert. Durch die Ergebnisse wird ein tieferes Verständnis zunehmend komplexer chemischer Reaktionen möglich, das zukünftig genutzt werden kann, um Reaktionsprozesse auf Quantenniveau zu steuern.

Einer deutsch-amerikanischen Forschergruppe ist es gelungen, chemische Prozesse mit einer nie dagewesenen Auflösung auf Quantenniveau zu vermessen. Dadurch...

Im Focus: Leoniden 2017: Sternschnuppen im Anflug?

Gemeinsame Pressemitteilung der Vereinigung der Sternfreunde und des Hauses der Astronomie in Heidelberg

Die Sternschnuppen der Leoniden sind in diesem Jahr gut zu beobachten, da kein Mondlicht stört. Experten sagen für die Nächte vom 16. auf den 17. und vom 17....

Im Focus: «Kosmische Schlange» lässt die Struktur von fernen Galaxien erkennen

Die Entstehung von Sternen in fernen Galaxien ist noch weitgehend unerforscht. Astronomen der Universität Genf konnten nun erstmals ein sechs Milliarden Lichtjahre entferntes Sternensystem genauer beobachten – und damit frühere Simulationen der Universität Zürich stützen. Ein spezieller Effekt ermöglicht mehrfach reflektierte Bilder, die sich wie eine Schlange durch den Kosmos ziehen.

Heute wissen Astronomen ziemlich genau, wie sich Sterne in der jüngsten kosmischen Vergangenheit gebildet haben. Aber gelten diese Gesetzmässigkeiten auch für...

Im Focus: A “cosmic snake” reveals the structure of remote galaxies

The formation of stars in distant galaxies is still largely unexplored. For the first time, astron-omers at the University of Geneva have now been able to closely observe a star system six billion light-years away. In doing so, they are confirming earlier simulations made by the University of Zurich. One special effect is made possible by the multiple reflections of images that run through the cosmos like a snake.

Today, astronomers have a pretty accurate idea of how stars were formed in the recent cosmic past. But do these laws also apply to older galaxies? For around a...

Im Focus: Pflanzenvielfalt von Wäldern aus der Luft abbilden

Produktivität und Stabilität von Waldökosystemen hängen stark von der funktionalen Vielfalt der Pflanzengemeinschaften ab. UZH-Forschenden gelang es, die Pflanzenvielfalt von Wäldern durch Fernerkundung mit Flugzeugen in verschiedenen Massstäben zu messen und zu kartieren – von einzelnen Bäumen bis hin zu ganzen Artengemeinschaften. Die neue Methode ebnet den Weg, um zukünftig die globale Pflanzendiversität aus der Luft und aus dem All zu überwachen.

Ökologische Studien zeigen, dass die Pflanzenvielfalt zentral ist für das Funktionieren von Ökosys-temen. Wälder mit einer höheren funktionalen Vielfalt –...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Technologievorsprung durch Textiltechnik

17.11.2017 | Veranstaltungen

Roboter für ein gesundes Altern: „European Robotics Week 2017“ an der Frankfurt UAS

17.11.2017 | Veranstaltungen

Börse für Zukunftstechnologien – Leichtbautag Stade bringt Unternehmen branchenübergreifend zusammen

17.11.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Technologievorsprung durch Textiltechnik

17.11.2017 | Veranstaltungsnachrichten

IHP präsentiert sich auf der productronica 2017

17.11.2017 | Messenachrichten

Roboter schafft den Salto rückwärts

17.11.2017 | Innovative Produkte