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Neue Daten zur prionenbedingten Hirnerkrankung

22.03.2006


Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) umfassen mehrere Formen von Gehirnerkrankungen bei zahlreichen Säugetierarten, einschließlich des Menschen. TSE sind durch eine Neurodegeneration gekennzeichnet, die zu Funktionsverlust und schließlich zum Tod führt.



Im Rahmen des EU-finanzierten Projekts PRP AND NEURODEGENER sollte die molekulare Basis bestimmt werden, durch die eine Neurodegeneration der Nervenzellen von Säugetieren ausgelöst wird. Auslöser von TSE sind proteinartige Komponenten, die als Prionenproteine (PrP) bezeichnet werden. PrP befinden sich auch in gesunden Hirnzellen, jedoch kann ihre mutierte Form TSE hervorrufen. Es gibt unterschiedliche Interpretationsweisen dazu, wie Neurodegeneration entstehen kann.

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»NCAM »Neurodegeneration »PrP »TSE


Die Universität Hamburg arbeitete als Projektpartner an der Definition eines spezifischen Pathogenesemodells zur Neurodegeneration bei TSE. Die Forscher wiesen nach, dass Interaktionen von PrP mit einem kürzlich entdeckten Bindepartner in den Nervenzellen eine Reihe von Vorgängen auslösen könnten, die schließlich zum Ausbruch der Krankheit führen. Die Universität Hamburg identifizierte das NCAM (Neurozelluläres Adhäsionsmolekül) als einen Bindepartner für PrP; beide sind an neuronalen Abnormitäten beteiligt.

Es wird vermutet, dass bei Vorhandensein einer pathogenen Form von PrP die Interaktion zwischen PrP und NCAM in gewisser Weise verändert wird. Eine verminderte PrP-NCAM-Kopplung könnte auch durch PrP-Antikörper ausgelöst werden, was einen weit reichenden neuronalen Zelltod nach sich zieht. Die Forscher möchten diesen Forschungszweig gern mit interessierten Partnern aus dem akademischen oder privaten Sektor weiter erkunden. Die Daten aus der Studie könnten bei der Erforschung des Zusammenspiels verschiedener Abläufe auf molekularer Ebene, deren Folge die Neurodegeneration bei TSE ist, eine Schlüsselrolle einnehmen.

Solche Ergebnisse können zur Entwicklung wirksamer Strategien für therapeutische Eingriffe gegen TSE bei zahlreichen Spezies verwendet werden.

Prof. Melitta Schachner | ctm
Weitere Informationen:
http://www.uni-hamburg.de

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