Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Angeborener Immundefekt bei Kindern erkannt

04.08.2008
Charité erklärt Anfälligkeit für bakterielle Infektionen

Ein Forscher der Charité - Universitätsmedizin Berlin hat jetzt erstmals erkannt, dass eine angeborene Störung der natürlichen Immunabwehr für schwere Infektionen, wie bakterielle Hirnhaut- oder Gelenkentzündungen, bei Kindern verantwortlich ist.

In der aktuellen Ausgabe der Fachzeitschrift Science * beschreibt Kinderarzt Dr. Horst von Bernuth von der Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie diese bisher unbekannte Abwehrschwäche.

Die Forschungsergebnisse zeigen, dass die Abwehrschwäche auf einem Defekt des Proteins MyD88 beruht. Dieses ist innerhalb des angeborenen Abwehrsystems essentiell für die Signalübertragung so genannter Toll-like Rezeptoren, die Erregerbestandteile erkennen und dann die Aktivierung von Abwehrzellen steuern. Ist das Gen MYD88 mutiert, kommt es zu einem vollständigen Verlust der Signalübertragung. Die Zellen des angeborenen Abwehrsystems schaffen es dann nicht mehr, alarmierende Botenstoffe zu bilden.

Die Bekämpfung eingedrungener Bakterien findet bei betroffenen Patienten vermutlich zu spät statt. Daher können bakterielle Infektionen im Säuglings- und Kindesalter schwere bis tödliche Folgen haben. Mit dem Heranwachsen entwickelt das Immunsystem alternative Abwehrmechanismen, so dass die Anfälligkeit für Infektionen im Jugendalter deutlich abnimmt.

Im Zentrum der Studie, die im Rahmen eines geförderten Forschungsaufenthaltes im Pariser Kinderkrankenhaus Necker erfolgte, standen Kinder, die meist ohne Fieberanstieg immer wieder an eitrigen Haut-, Gelenk-, Hirnhautentzündungen und an Blutvergiftungen erkrankten. "Da diese Anfälligkeit teilweise familiär gehäuft und in Familien mit einem hohen Grad an Verwandtschaftsehen auftrat, lag der Verdacht auf eine erbliche Abwehrschwäche nahe", sagt Dr. von Bernuth.

Diese Vermutung hat sich bestätigt: Bei allen untersuchten Kindern konnten autosomal rezessive Mutationen im Gen MYD88 identifiziert werden. Das bedeutet, dass die betroffenen Kinder zwei mutierte Gene tragen und die Eltern als symptomlose Überträger nur eines.

Mit den neuen Erkenntnissen verbindet sich die Hoffnung, diesen Immundefekt in Zukunft frühzeitig zu erkennen und rechtzeitig eine dauerhafte vorbeugende Therapie mit Antibiotika einzuleiten. Auch Schutzimpfungen entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) sind für die betroffenen Kinder besonders wichtig. "Diese Forschungsergebnisse können Leben retten", sagt Dr. von Bernuth. "Früh diagnostiziert und rechtzeitig behandelt haben diese kleinen Patienten eine deutlich höhere Überlebenschance."

*Horst von Bernuth, et al.: Pyogenic Bacterial Infections in Humans with MyD88 Deficiency. Science August 2008; 321: 691-696

Kerstin Endele | idw
Weitere Informationen:
http://www.charite.de

Weitere Berichte zu: Abwehrschwäche Gen Immundefekt MYD88 Science Signalübertragung

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Vitamin-Mangel, der Kampf gegen die Antriebslosigkeit und Nahrung für die Nerven
08.12.2016 | PhytoDoc Ltd.

nachricht Entschlüsselung von Kommunikationswegen zwischen Tumor- und Immunzellen beim Eierstockkrebs
06.12.2016 | Wilhelm Sander-Stiftung

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Elektronenautobahn im Kristall

Physiker der Universität Würzburg haben an einer bestimmten Form topologischer Isolatoren eine überraschende Entdeckung gemacht. Die Erklärung für den Effekt findet sich in der Struktur der verwendeten Materialien. Ihre Arbeit haben die Forscher jetzt in Science veröffentlicht.

Sie sind das derzeit „heißeste Eisen“ der Physik, wie die Neue Zürcher Zeitung schreibt: topologische Isolatoren. Ihre Bedeutung wurde erst vor wenigen Wochen...

Im Focus: Electron highway inside crystal

Physicists of the University of Würzburg have made an astonishing discovery in a specific type of topological insulators. The effect is due to the structure of the materials used. The researchers have now published their work in the journal Science.

Topological insulators are currently the hot topic in physics according to the newspaper Neue Zürcher Zeitung. Only a few weeks ago, their importance was...

Im Focus: Rätsel um Mott-Isolatoren gelöst

Universelles Verhalten am Mott-Metall-Isolator-Übergang aufgedeckt

Die Ursache für den 1937 von Sir Nevill Francis Mott vorhergesagten Metall-Isolator-Übergang basiert auf der gegenseitigen Abstoßung der gleichnamig geladenen...

Im Focus: Poröse kristalline Materialien: TU Graz-Forscher zeigt Methode zum gezielten Wachstum

Mikroporöse Kristalle (MOFs) bergen große Potentiale für die funktionalen Materialien der Zukunft. Paolo Falcaro von der TU Graz et al zeigen in Nature Materials, wie man MOFs gezielt im großen Maßstab wachsen lässt.

„Metal-organic frameworks“ (MOFs) genannte poröse Kristalle bestehen aus metallischen Knotenpunkten mit organischen Molekülen als Verbindungselemente. Dank...

Im Focus: Gravitationswellen als Sensor für Dunkle Materie

Die mit der Entdeckung von Gravitationswellen entstandene neue Disziplin der Gravitationswellen-Astronomie bekommt eine weitere Aufgabe: die Suche nach Dunkler Materie. Diese könnte aus einem Bose-Einstein-Kondensat sehr leichter Teilchen bestehen. Wie Rechnungen zeigen, würden Gravitationswellen gebremst, wenn sie durch derartige Dunkle Materie laufen. Dies führt zu einer Verspätung von Gravitationswellen relativ zu Licht, die bereits mit den heutigen Detektoren messbar sein sollte.

Im Universum muss es gut fünfmal mehr unsichtbare als sichtbare Materie geben. Woraus diese Dunkle Materie besteht, ist immer noch unbekannt. Die...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Firmen- und Forschungsnetzwerk Munitect tagt am IOW

08.12.2016 | Veranstaltungen

NRW Nano-Konferenz in Münster

07.12.2016 | Veranstaltungen

Wie aus reinen Daten ein verständliches Bild entsteht

05.12.2016 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Hochgenaue Versuchsstände für dynamisch belastete Komponenten – Workshop zeigt Potenzial auf

09.12.2016 | Seminare Workshops

Ein Nano-Kreisverkehr für Licht

09.12.2016 | Physik Astronomie

Pflanzlicher Wirkstoff lässt Wimpern wachsen

09.12.2016 | Biowissenschaften Chemie