Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Wegweiser zum Muskel: Schlüsselfaktor für die Entwicklung des peripheren Nervensystems entdeckt

26.02.2016

Ein Eiweißkomplex, über dessen Funktion bislang wenig bekannt war, leitet wachsende Nervenfasern zielgerichtet zu ihrem Bestimmungsort. Diese Entdeckung machten jetzt Wissenschaftler der Charité – Universitätsmedizin Berlin gemeinsam mit Forschern aus Japan. Sie konnten zeigen, dass der sogenannte ASC-1 Komplex für die Steuerung zahlreicher Nervenwachstumsfaktoren verantwortlich ist. Die Ergebnisse sind in der aktuellen Ausgabe der Fachzeitschrift American Journal of Human Genetics* veröffentlicht.

Die willkürliche Bewegung von Menschen und Tieren erfordert das hochpräzise Zusammenspiel von Nerven, Muskeln und Knochen. Doch wie entsteht diese „Neuromuskuläre Einheit“ während der frühen Embryonalentwicklung und welche Gene spielen hierbei eine Rolle?


Li: Norm. Aussprossung von Nerven a. d. Rückenmark (grün), die mit ihren Muskeln (rot) eine Verbindung (gelb) eingehen. Re: Nach Inaktiv. von ASC-1 sind weniger Nerven vorhanden.

„Diese Fragen stellten wir uns insbesondere bei einigen Patienten, die bereits mit Knochenbrüchen auf die Welt kamen und sich schon als Neugeborene weder richtig bewegen noch selbständig atmen konnten“, erklärt Dr. Ellen Knierim vom NeuroCure Clinical Research Center der Charité und Erstautorin der Studie. „Bei dem Versuch, die Ursachen der Krankheit aufzuklären haben uns moderne Techniken wie die Gensequenzierung und Bioinformatik geholfen“, fügt sie hinzu.

Auf diese Weise identifizierten die Wissenschaftler im Erbgut der Patienten Mutationen in dem Eiweißkomplex ASC-1. Sie fanden heraus, dass ASC-1 zahlreiche Faktoren steuert, die den peripheren motorischen Nerv bei seinem Wachstum aus dem Rückenmark heraus genau zur der für ihn bestimmten Muskelgruppe leitet.

Parallel dazu untersuchten die Forscher um Prof. Hiromi Hirata von der Aoyama Gakuin Universität in Japan die Funktion des ASC-1 Komplexes bei Zebrafischen. Dessen künstliche Ausschaltung führte zur Lähmung der Fische. Hirata konnte in den fast durchsichtigen Fischlarven nachweisen, dass die aus dem Rückenmark auswachsenden Nerven ihre Muskeln nicht fanden.

„Als sogenannter „Transkriptionsfaktor“ steuert der ASC-1 Komplex das exakte An- und Ausschalten von Nervenwachstumsfaktoren“, erläutert Prof. Markus Schuelke, Leiter der Arbeitsgruppe an der Charité. „Diese Faktoren halten den Nerven bei seinem Wachstum wie auf einer Fahrbahn zwischen den Leitplanken, damit er seinen Bestimmungsort sicher finden kann“, fügt er hinzu.

In weiteren Untersuchungen konnten die Wissenschaftler zeigen, dass der ASC-1 Komplex mit einem bestimmten Protein (CSRP1) kooperiert. Aus der Forschung an Zebrafischen war dieses Molekül schon länger bekannt. Dort spielt es nach Verletzungen des Rückenmarks eine wichtige Rolle bei der Heilung. Im Gegensatz zum Menschen kann der Zebrafisch sein Rückenmark selbst nach vollständiger Durchtrennung wieder regenerieren. Bei diesem Prozess scheint das CSRP1-Protein eine wichtige Rolle zu spielen.

Prof. Schuelke betont: „Unsere Ergebnisse liefern ein gutes Bespiel dafür, wie man durch die Aufklärung seltener genetischer Krankheiten Erkenntnisse über allgemeine Mechanismen gewinnen kann, die auch bei anderen Krankheiten, wie beispielsweise der Querschnittlähmung, eine wichtige Rolle spielen und künftig für die Entwicklung regenerativer Therapien genutzt werden können.“

Originalpublikation: Knierim E., Hirata H., Wolf N.I., Morales-Gonzalez S, Schottmann G., Tanaka Y, Rudnik-Schöneborn S., Orgeur M., Zerres K., Vogt S., van Riesen A., Gill E., Seifert F., Zwirner A., Kirschner J., Goebel HH., Hübner C., Stricker S., Meierhofer D, Stenzel W., Schuelke M. Mutations in Subunits of the Activating Signal Cointegrator 1 Complex Are Associated with Prenatal Spinal Muscular Atrophy and Congenital Bone Fractures. The American Journal of Human Genetics. Available online 25 February 2016, ISSN 0002-9297, http://dx.doi.org/10.1016/j.ajhg.2016.01.006.

Kontakt:
Prof. Dr. med. Markus Schuelke
Klinik für Pädiatrie m. S. Neurologie
Campus Virchow Klinikum
t: +49 30 450 566 468 / -112
Email: markus.schuelke@charite.de

Weitere Informationen:

http://Klinik für Pädiatrie m. S. Neurologie
http://kinderkliniken.charite.de/eltern_kleine_patienten/kliniken/klinik_fuer_pa...
http://Exzellenzcluster Neurocure
http://www.ncrc.de/

Dr. Julia Biederlack | idw - Informationsdienst Wissenschaft

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Wasserbewegung als Hinweis auf den Zustand von Tumoren
19.04.2018 | Gesellschaft Deutscher Chemiker e.V.

nachricht Verbesserte Stabilität von Kunststoff-Leuchtdioden
19.04.2018 | Max-Planck-Institut für Polymerforschung

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Verbesserte Stabilität von Kunststoff-Leuchtdioden

Polymer-Leuchtdioden (PLEDs) sind attraktiv für den Einsatz in großflächigen Displays und Lichtpanelen, aber ihre begrenzte Stabilität verhindert die Kommerzialisierung. Wissenschaftler aus dem Max-Planck-Institut für Polymerforschung (MPIP) in Mainz haben jetzt die Ursachen der Instabilität aufgedeckt.

Bildschirme und Smartphones, die gerollt und hochgeklappt werden können, sind Anwendungen, die in Zukunft durch die Entwicklung von polymerbasierten...

Im Focus: Writing and deleting magnets with lasers

Study published in the journal ACS Applied Materials & Interfaces is the outcome of an international effort that included teams from Dresden and Berlin in Germany, and the US.

Scientists at the Helmholtz-Zentrum Dresden-Rossendorf (HZDR) together with colleagues from the Helmholtz-Zentrum Berlin (HZB) and the University of Virginia...

Im Focus: Gammastrahlungsblitze aus Plasmafäden

Neuartige hocheffiziente und brillante Quelle für Gammastrahlung: Anhand von Modellrechnungen haben Physiker des Heidelberger MPI für Kernphysik eine neue Methode für eine effiziente und brillante Gammastrahlungsquelle vorgeschlagen. Ein gigantischer Gammastrahlungsblitz wird hier durch die Wechselwirkung eines dichten ultra-relativistischen Elektronenstrahls mit einem dünnen leitenden Festkörper erzeugt. Die reichliche Produktion energetischer Gammastrahlen beruht auf der Aufspaltung des Elektronenstrahls in einzelne Filamente, während dieser den Festkörper durchquert. Die erreichbare Energie und Intensität der Gammastrahlung eröffnet neue und fundamentale Experimente in der Kernphysik.

Die typische Wellenlänge des Lichtes, die mit einem Objekt des Mikrokosmos wechselwirkt, ist umso kürzer, je kleiner dieses Objekt ist. Für Atome reicht dies...

Im Focus: Gamma-ray flashes from plasma filaments

Novel highly efficient and brilliant gamma-ray source: Based on model calculations, physicists of the Max PIanck Institute for Nuclear Physics in Heidelberg propose a novel method for an efficient high-brilliance gamma-ray source. A giant collimated gamma-ray pulse is generated from the interaction of a dense ultra-relativistic electron beam with a thin solid conductor. Energetic gamma-rays are copiously produced as the electron beam splits into filaments while propagating across the conductor. The resulting gamma-ray energy and flux enable novel experiments in nuclear and fundamental physics.

The typical wavelength of light interacting with an object of the microcosm scales with the size of this object. For atoms, this ranges from visible light to...

Im Focus: Wie schwingt ein Molekül, wenn es berührt wird?

Physiker aus Regensburg, Kanazawa und Kalmar untersuchen Einfluss eines äußeren Kraftfeldes

Physiker der Universität Regensburg (Deutschland), der Kanazawa University (Japan) und der Linnaeus University in Kalmar (Schweden) haben den Einfluss eines...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Internationale Konferenz zur Digitalisierung

19.04.2018 | Veranstaltungen

124. Internistenkongress in Mannheim: Internisten rücken Altersmedizin in den Fokus

19.04.2018 | Veranstaltungen

DFG unterstützt Kongresse und Tagungen - Juni 2018

17.04.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Nachhaltige und innovative Lösungen

19.04.2018 | HANNOVER MESSE

Internationale Konferenz zur Digitalisierung

19.04.2018 | Veranstaltungsnachrichten

Auf dem Weg zur optischen Kernuhr

19.04.2018 | Physik Astronomie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics