Freiburger Forscherteam entdeckt Mechanismus, der in den Mitochondrien defekte Membranproteine aussortiert
Richtige Menge, richtige Funktion: Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler um Dr. Martin van der Laan haben neue Erkenntnisse über die Konstruktionspläne von Mitochondrien gewonnen.
Mitochondrien bilden in Zellen netzwerkartige Strukturen und liefern die notwendige Energie für Lebensprozesse, indem sie Nahrungsbestandteile abbauen. Im Inneren befinden sich biologische Membransysteme, die chemische Reaktionen vermitteln, um Energie umzuwandeln.
Damit die Membransysteme ihre Aufgaben gut erfüllen können, enthalten sie viele spezialisierte Proteine, die außerhalb der Mitochondrien hergestellt und importiert werden. Doch wie wird sichergestellt, dass ausschließlich voll funktionsfähige Proteine in optimal abgestimmten Mengen in die Membranen der Zellkraftwerke eingebaut werden?
Denn Fehler beim Aufbau mitochondrialer Membranen führen zu Erkrankungen, da vor allem Muskel- und Nervenzellen nicht mehr ausreichend mit Energie versorgt werden. Das Freiburger Forschungsteam beantwortet diese Frage in einer Studie, die in der Fachzeitschrift „Molecular Cell“ veröffentlicht wurde. Dr. Raffaele Ieva und Dr. Sandra Schrempp fanden heraus, dass die Protein-Untereinheit Mgr2 im Inneren der Mitochondrien defekte Membranproteine aussortiert und deren Einbau verhindert.
Die Freiburger Forscherinnen und Forscher haben gezeigt, mit welchem Mechanismus die Zelle verhindert, dass es zu Fehlern kommt. Die zentrale Protein-Translokase (TIM23) im Inneren der Mitochondrien enthält die Untereinheit Mgr2: Diese verzögert den Transfer neu ankommender Proteine in die mitochondrialen Membransysteme und schafft somit ein Zeitfenster für eine sorgfältige Qualitätskontrolle.
In Zellen, die den molekularen Torwächter Mgr2 nicht enthalten, können defekte Membranproteine nicht mehr effizient aussortiert werden. Doch auch der unkontrollierte Einbau intakter Proteine kann Probleme mit sich bringen. „Für die Aufrechterhaltung der Struktur und Funktion von Mitochondrien ist es unerlässlich, dass bestimmte Proteine in exakt definierten Mengenverhältnissen vorliegen“, erklärt Ieva.
„Mgr2 spielt eine wichtige Rolle bei der Einstellung dieses Gleichgewichts.“ Wenn Mgr2 inaktiv sei, würden die Mitochondrien zerteilt. Das sei auch bei Patientinnen und Patienten mit schweren neurodegenerativen Erkrankungen zu beobachten.
„Unsere Studie trägt zu einem besseren Verständnis der funktionellen Architektur lebender Zellen bei“, sagt van der Laan. „Die Ergebnisse könnten zudem zukünftig bei der Entschlüsselung von Krankheitsmechanismen helfen, die mit Fehlfunktionen der Mitochondrien zusammenhängen.“
Die an der Studie beteiligten Freiburger Wissenschaftler um van der Laan forschen am Institut für Biochemie und Molekularbiologie der Albert-Ludwigs-Universität und sind Mitglieder des Exzellenzclusters BIOSS Centre for Biological Signalling Studies.
Van der Laan ist zudem Teilprojektleiter vom Sonderforschungsbereich 746 „Funktionelle Spezifität durch Kopplung und Modifikation von Proteinen“. Ieva ist Postdoktorand am Institut für Biochemie und Molekularbiologie der Universität Freiburg. Schrempp forscht in van der Laans Arbeitsgruppe, die Studie ist Teil ihrer Promotion.
Originalpublikation:
R. Ieva, S.G. Schrempp, Ł. Opaliński, F. Wollweber, P. Höß,, A.K. Heißwolf, M. Gebert, Y. Zhang, B. Guiard, S. Rospert, T. Becker, A. Chacinska, N. Pfanner, M. van der Laan. 2014. Mgr2 Functions as Lateral Gatekeeper for Preprotein Sorting in the Mitochondria Inner Membrane. Molecular Cell.
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1097276514007941
Kontakt:
PD Dr. Martin van der Laan
Institut für Biochemie und Molekularbiologie
Sonderforschungsbereich 746
Albert-Ludwigs-Universität Freiburg
Tel.: 0761/203-5270
E-Mail: martin.van.der.laan@biochemie.uni-freiburg.de
Rudolf-Werner Dreier | Albert-Ludwigs-Universität Freiburg im Breisgau
Weitere Informationen:
http://www.uni-freiburg.de/
Weitere Berichte zu: > Albert-Ludwigs-Universität > Biochemie > Cell > Einbau > Membranen > Membranproteine > Mitochondrien > Molecular > Molecular Cell > Molekularbiologie > Proteine > Sonderforschungsbereich > Zelle > Zellen > chemische Reaktionen
Software mit Grips
20.04.2018 | Max-Planck-Institut für Hirnforschung, Frankfurt am Main
Einen Schritt näher an die Wirklichkeit
20.04.2018 | Max-Planck-Institut für Entwicklungsbiologie
Ein computergestütztes Netzwerk zeigt, wie die Ionenkanäle in der Membran von Nervenzellen so verschiedenartige Fähigkeiten wie Kurzzeitgedächtnis und Hirnwellen steuern können
Nervenzellen, die auch dann aktiv sind, wenn der auslösende Reiz verstummt ist, sind die Grundlage für ein Kurzzeitgedächtnis. Durch rhythmisch aktive...
Von einer einzigen Stammzelle zur Vielzahl hochdifferenzierter Körperzellen: Den vollständigen Stammbaum eines ausgewachsenen Organismus haben Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler aus Berlin und München in „Science“ publiziert. Entscheidend war der kombinierte Einsatz von RNA- und computerbasierten Technologien.
Wie werden aus einheitlichen Stammzellen komplexe Körperzellen mit sehr unterschiedlichen Funktionen? Die Differenzierung von Stammzellen in verschiedenste...
University of Connecticut researchers have created a biodegradable composite made of silk fibers that can be used to repair broken load-bearing bones without the complications sometimes presented by other materials.
Repairing major load-bearing bones such as those in the leg can be a long and uncomfortable process.
Polymer-Leuchtdioden (PLEDs) sind attraktiv für den Einsatz in großflächigen Displays und Lichtpanelen, aber ihre begrenzte Stabilität verhindert die Kommerzialisierung. Wissenschaftler aus dem Max-Planck-Institut für Polymerforschung (MPIP) in Mainz haben jetzt die Ursachen der Instabilität aufgedeckt.
Bildschirme und Smartphones, die gerollt und hochgeklappt werden können, sind Anwendungen, die in Zukunft durch die Entwicklung von polymerbasierten...
Study published in the journal ACS Applied Materials & Interfaces is the outcome of an international effort that included teams from Dresden and Berlin in Germany, and the US.
Scientists at the Helmholtz-Zentrum Dresden-Rossendorf (HZDR) together with colleagues from the Helmholtz-Zentrum Berlin (HZB) and the University of Virginia...
Anzeige
Anzeige
Internationale Konferenz zur Digitalisierung
19.04.2018 | Veranstaltungen
124. Internistenkongress in Mannheim: Internisten rücken Altersmedizin in den Fokus
19.04.2018 | Veranstaltungen
DFG unterstützt Kongresse und Tagungen - Juni 2018
17.04.2018 | Veranstaltungen
Birke, Kiefer, Pappel – heilsame Bäume
20.04.2018 | Unternehmensmeldung
20.04.2018 | Physik Astronomie
20.04.2018 | Biowissenschaften Chemie