Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Transportstörung des endogenen Überlebensfaktors BDNF als Mitverursacher des Morbus Huntington

09.07.2004


Hoch renommierte biomedizinische Fachzeitschrift "Cell" berichtet über Arbeiten, die die Ursachen des Morbus Huntington verstehen helfen



Der Morbus Huntington ist eine erbliche, neurodegenerative Erkrankung, die auf den Verlust von Nervenzellen im Striatum, dem Gehirnzentrum zur Steuerung der Bewegungskoordination, der Patienten zurückzuführen ist. Die Krankheit, die auch Erblicher Veitstanz oder Chorea Huntington genannt wird, tritt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf und ist durch den zunehmenden Verlust der Bewegungssteuerung gekennzeichnet. Dies führt zur Lähmung und nach 15 bis 20 Jahren schließlich zum Tod. Die international hoch renommierte biomedizinische Fachzeitschrift "Cell" berichtet in der Ausgabe vom 9. Juli 2004 über Arbeiten, die unter Beteiligung eines Mainzer Forschers erstellt wurden und die Ursachen des Morbus Huntington verstehen helfen.

... mehr zu:
»BDNF »Huntingtin »Morbus »Nervenfaser »Striatum


Mit einer Häufigkeit von einem Erkrankten auf 10.000 Personen ist der Morbus Huntington eine der häufigsten genetisch bedingten neurodegenerativen Erkran-kungen. Er gehört zu der Gruppe der Poly-Glutamin-Expansionskrankheiten, bei denen die jeweils betroffenen mutierten Proteine eine abnorm hohe Wiederholung der Aminosäure Glutamin aufweisen.

Im Falle des Morbus Huntington führt eine Mutation in dem Gen des Proteins Huntingtin zu einer Verlängerung des Poly-Glutamin-Bereiches und ultimativ zum Nervenzelltod in der Hirnregion des Striatums. Darüber hinaus zeigten neuere Befunde, dass der im Gehirn endogen produzierte Wachstumsfaktor brain-derived neurotrophic factor (BDNF) wesentlich am Überleben der Striatum-Neurone im gesunden Gehirn beteiligt ist und dass die Konzentration von BDNF beim Morbus Huntington im Striatum auffällig erniedrigt ist. Der Zusammenhang zwischen beiden Befunden blieb jedoch bisher unklar.

In Zusammenarbeit mit einer französischen Arbeitsgruppe am Institut Curie in Orsay (geleitet von Dr. Frederic Saudou und Dr. Sandrine Humbert) gelang es PD Dr. Volkmar Lessmann vom Institut für Physiologie und Pathophysiologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz (AG Prof. Dr. Luhmann) diesen Zusammenhang nun herzustellen. Ihre Studie zeigt, dass das mutierte Huntingtin den intrazellulären Transport des Überlebensfaktors BDNF in Neuronen behindert: Da BDNF im Striatum selbst nicht synthetisiert werden kann, muss der Wachstumsfaktor von seinem Herstellungsort in der Großhirnrinde zum Striatum hin transportiert werden. Dieser Transport erfolgt im gesunden Gehirn entlang von Nervenfasern, die aus dem Großhirn zum Striatum ziehen. Dort wird BDNF aus den Endigungen der Nervenfasern ausgeschüttet und entfaltet seine lebenserhaltende Wirkung auf die Neurone des Striatums. Das mutierte Huntingtin hemmt nun allerdings die Wechselwirkung der BDNF enthaltenden Transportpakete (Vesikel) mit den intrazellulären Transportschienen (Mikrotubuli) in den Nervenfasern. Da in der Folge zu wenig BDNF in das Striatum gelangt, kommt es dort zum Neuronensterben.

Die Untersuchungen zur Ausschüttung von BDNF werden in Mainz fortgesetzt und durch das Teilprojekt C12 des Sonderforschungsbereiches 553 (Sprecher: Prof. Dr. Förstermann) gefördert. Die Ergebnisse sollten helfen, in Zukunft gangbare Wege bei der Therapie des Morbus Huntington aufzuzeigen.

Kontakt und Informationen:

HD Dr. Volkmar Lessmann
Institut für Physiologie und Pathophysiologie
Tel. +49 (6131)39-25924
E-Mail: lessmann@uni-mainz.de

Petra Giegerich | idw
Weitere Informationen:
http://www.uni-mainz.de/~lessmann/
http://institut.pharmacol.uni-mainz.de/SFB553/SFB553.html

Weitere Berichte zu: BDNF Huntingtin Morbus Nervenfaser Striatum

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Eine Karte der Zellkraftwerke
18.08.2017 | Albert-Ludwigs-Universität Freiburg im Breisgau

nachricht Chronische Infektionen aushebeln: Ein neuer Wirkstoff auf dem Weg in die Entwicklung
18.08.2017 | Deutsches Zentrum für Infektionsforschung

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Unterwasserroboter soll nach einem Jahr in der arktischen Tiefsee auftauchen

Am Dienstag, den 22. August wird das Forschungsschiff Polarstern im norwegischen Tromsø zu einer besonderen Expedition in die Arktis starten: Der autonome Unterwasserroboter TRAMPER soll nach einem Jahr Einsatzzeit am arktischen Tiefseeboden auftauchen. Dieses Gerät und weitere robotische Systeme, die Tiefsee- und Weltraumforscher im Rahmen der Helmholtz-Allianz ROBEX gemeinsam entwickelt haben, werden nun knapp drei Wochen lang unter Realbedingungen getestet. ROBEX hat das Ziel, neue Technologien für die Erkundung schwer erreichbarer Gebiete mit extremen Umweltbedingungen zu entwickeln.

„Auftauchen wird der TRAMPER“, sagt Dr. Frank Wenzhöfer vom Alfred-Wegener-Institut, Helmholtz-Zentrum für Polar- und Meeresforschung (AWI) selbstbewusst. Der...

Im Focus: Mit Barcodes der Zellentwicklung auf der Spur

Darüber, wie sich Blutzellen entwickeln, existieren verschiedene Auffassungen – sie basieren jedoch fast ausschließlich auf Experimenten, die lediglich Momentaufnahmen widerspiegeln. Wissenschaftler des Deutschen Krebsforschungszentrums stellen nun im Fachjournal Nature eine neue Technik vor, mit der sich das Geschehen dynamisch erfassen lässt: Mithilfe eines „Zufallsgenerators“ versehen sie Blutstammzellen mit genetischen Barcodes und können so verfolgen, welche Zelltypen aus der Stammzelle hervorgehen. Diese Technik erlaubt künftig völlig neue Einblicke in die Entwicklung unterschiedlicher Gewebe sowie in die Krebsentstehung.

Wie entsteht die Vielzahl verschiedener Zelltypen im Blut? Diese Frage beschäftigt Wissenschaftler schon lange. Nach der klassischen Vorstellung fächern sich...

Im Focus: Fizzy soda water could be key to clean manufacture of flat wonder material: Graphene

Whether you call it effervescent, fizzy, or sparkling, carbonated water is making a comeback as a beverage. Aside from quenching thirst, researchers at the University of Illinois at Urbana-Champaign have discovered a new use for these "bubbly" concoctions that will have major impact on the manufacturer of the world's thinnest, flattest, and one most useful materials -- graphene.

As graphene's popularity grows as an advanced "wonder" material, the speed and quality at which it can be manufactured will be paramount. With that in mind,...

Im Focus: Forscher entwickeln maisförmigen Arzneimittel-Transporter zum Inhalieren

Er sieht aus wie ein Maiskolben, ist winzig wie ein Bakterium und kann einen Wirkstoff direkt in die Lungenzellen liefern: Das zylinderförmige Vehikel für Arzneistoffe, das Pharmazeuten der Universität des Saarlandes entwickelt haben, kann inhaliert werden. Professor Marc Schneider und sein Team machen sich dabei die körpereigene Abwehr zunutze: Makrophagen, die Fresszellen des Immunsystems, fressen den gesundheitlich unbedenklichen „Nano-Mais“ und setzen dabei den in ihm enthaltenen Wirkstoff frei. Bei ihrer Forschung arbeiteten die Pharmazeuten mit Forschern der Medizinischen Fakultät der Saar-Uni, des Leibniz-Instituts für Neue Materialien und der Universität Marburg zusammen Ihre Forschungsergebnisse veröffentlichten die Wissenschaftler in der Fachzeitschrift Advanced Healthcare Materials. DOI: 10.1002/adhm.201700478

Ein Medikament wirkt nur, wenn es dort ankommt, wo es wirken soll. Wird ein Mittel inhaliert, muss der Wirkstoff in der Lunge zuerst die Hindernisse...

Im Focus: Exotische Quantenzustände: Physiker erzeugen erstmals optische „Töpfe" für ein Super-Photon

Physikern der Universität Bonn ist es gelungen, optische Mulden und komplexere Muster zu erzeugen, in die das Licht eines Bose-Einstein-Kondensates fließt. Die Herstellung solch sehr verlustarmer Strukturen für Licht ist eine Voraussetzung für komplexe Schaltkreise für Licht, beispielsweise für die Quanteninformationsverarbeitung einer neuen Computergeneration. Die Wissenschaftler stellen nun ihre Ergebnisse im Fachjournal „Nature Photonics“ vor.

Lichtteilchen (Photonen) kommen als winzige, unteilbare Portionen vor. Viele Tausend dieser Licht-Portionen lassen sich zu einem einzigen Super-Photon...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

European Conference on Eye Movements: Internationale Tagung an der Bergischen Universität Wuppertal

18.08.2017 | Veranstaltungen

Einblicke ins menschliche Denken

17.08.2017 | Veranstaltungen

Eröffnung der INC.worX-Erlebniswelt während der Technologie- und Innovationsmanagement-Tagung 2017

16.08.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Eine Karte der Zellkraftwerke

18.08.2017 | Biowissenschaften Chemie

Chronische Infektionen aushebeln: Ein neuer Wirkstoff auf dem Weg in die Entwicklung

18.08.2017 | Biowissenschaften Chemie

Computer mit Köpfchen

18.08.2017 | Informationstechnologie