Herzkrank geboren – krank bis ins Erwachsenenalter?

Kinder mit angeborenen Herzfehlern erreichen heute dank verbesserter diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten in 85-90% das Erwachsenealter.

Auf der Tagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie in Mannheim vom 3.-6.4.2013 sind der Problematik von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH-Patienten) mehrere Beiträge gewidmet.

Die Themen reichen von der medikamentösen Therapie zur Verbesserung der Herzleistung über die elektrische Stimulation des Herzens bis hin zur Herztransplantation bei Versagen der konventionellen Therapiemaßnahmen.

Von medikamentöser Therapie bis zur Herztransplantation

Die Prävalenz angeborener Herzfehler beträgt etwas mehr als 1%; das bedeutet, dass etwa jedes 100. Kind mit einem Herzfehler geboren wird. Man kann heute davon ausgehen, dass auf Grund der verbesserten diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten ca. 85-90% dieser Kinder das Erwachsenenalter erreichen; rund 30-40% davon benötigen auch dann noch eine dauerhafte ärztliche Betreuung.

Diesem sehr speziellen Thema sind auf der Tagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie in Mannheim vom 3.-6.4.2013 mehrere Beiträge gewidmet.

Prof. Felix Berger vom Deutschen Herzzentrum Berlin referiert über das Herz-versagen, das bereits im Kindesalter eine Herztransplantation erforderlich machen kann. Die Überlebensraten nach Transplantation betrugen nach Angaben der ´International Society for Heart & Lung Transplantation´ (ISHLT) weltweit 60% nach 10 Jahren und 40-50% nach 20 Jahren; die Überlebenschancen sind jedoch in den letzten Jahren deutlich angestiegen und liegen heute in Europa bei 80-90% 3 Jahre nach Transplantation. Die Patienten müssen allerdings lebenslang mit Immunsuppressiva zur Verhinderung einer Abstoßung des Fremdorgans behandelt werden.

Bei kritisch kranken Patienten (z.B. bei fulminant verlaufender Herzmuskelentzündung) wird zur Überbrückung bis zur Herztransplantation eine künstliche Herzpumpe eingepflanzt, die im Falle einer Besserung der Herzfunktion sogar wieder entfernt werden kann. Behandlungsmöglichkeiten der Herzinsuffizienz, die vor einer Herztransplantation zum Einsatz kommen, stellen Frau Dr. Kindermann und Prof. Dr. Abdul-Khaliq, beide Homburg/Saar, vor.

So kann durch Medikamente, die die Herzleistung verbessern oder der Körperentwässerung dienen, das schwache Herz gestärkt werden. Ferner besteht in Einzelfällen die Möglichkeit, die Herzpumpleistung durch ein System mit Schrittmachelektroden zu erhöhen.

Eine Hochrisikosituation stellt die infektiöse Endokarditis (Herzinnenhautentzündung) bei Vorliegen eines Herzfehlers dar, wie Dr.Tutarel vom Royal Brompton Hospital, London, erklärt. Neben der antibiotischen Therapie sind chirurgische Maßnahmen bei ca. einem Drittel der Patienten notwendig, was mit einer Mortalität von 6% einhergeht. Auch in der Langzeitbeobachtung sind diese Patienten durch eine erhöhte Sterberate gefährdet.

Über eine weitere Risikokonstellation berichtet Prof. Kämmerer vom Deutschen Herzzentrum München. Manche Patienten mit angeborenem Herzfehler neigen zur Entwicklung eines Lungenhochdrucks, der die Belastbarkeit und Lebensqualität stark einschränken kann und unbehandelt sehr rasch zum Tod führen kann. Mit einer ausgefeilten und sehr teuren medikamentösen Therapie leben 4 Jahre nach Erstdiagnose noch ca. 80% der Patienten.