Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Wenn das Immunsystem Amok läuft

09.06.2008
Sie ist selten, aber lebensbedrohlich: Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) spielt das Immunsystem des Körpers verrückt. Um die Diagnostik und Therapie dieser Krankheit zu verbessern, hat die Europäische Union jetzt fast drei Millionen Euro für ein dreijähriges Projekt bewilligt, an dem neun Forschungseinrichtungen aus fünf Ländern beteiligt sind. Rund 560000 Euro fließen an das Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE), das die Studie koordiniert.

Die HLH kann angeboren oder erworben sein. Die Häufigkeit der genetischen Form wird auf 1 : 50 000 Geburten geschätzt. Sie betrifft meist Säuglinge und sehr kleine Kinder und verläuft unbehandelt tödlich. Die erworbene Form kommt in jedem Alter vor und tritt zum Beispiel im Rahmen von Infektionen auf. Eine endgültige Heilung wird nur mit einer Stammzelltransplantation erreicht.

Im Knochenmark von HLH-Patienten ist ein Phänomen zu beobachten, das Hämophagozytose genannt wird: Fresszellen (Makrophagen) fressen andere Blutzellen. Ursache ist eine überschießende Immunantwort auf äußere Faktoren, wie zum Beispiel Infektionen. Es kommt zur Aktivierung von Entzündungsstoffen und Abwehrzellen, die die Organe infiltrieren und letztlich schädigen. Fieber, Leber- und Milzvergrößerung, Veränderungen des Blutbildes, Gelbsucht, Gerinnungsstörungen sowie (durch Beteiligung des Nervensystems) Lähmungen oder Krampfanfälle kennzeichnen das Krankheitsbild.

In dem aktuellen, breit angelegten Forschungsvorhaben ("CureHLH") unter der Leitung von Prof. Dr. Gritta Janka-Schaub, Klinik für Pädiatrische und Hämatologie und Onkologie des UKE, werden in Tiermodellen und an Zellkulturen die Mechanismen untersucht, die der Erkrankung zugrundeliegen. Die Beteiligung vieler Zentren (aus Deutschland, Italien, Frankreich, Schweden und Großbritannien) ermöglicht die eingehende Analyse von klinischen Daten und Laborergebnissen einer großen Patientenzahl, was ebenfalls zum besseren Verständnis der Erkrankung beitragen soll. Ziel ist es, eine zuverlässigere und schnellere Diagnostik zu entwickeln und Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern.

Prof. Dr. Janka-Schaub beschäftigt sich schon seit 30 Jahren mit HLH. Zusammen mit Kollegen aus der internationalen Histiozytose-Gesellschaft hat sie 1994 das erste Therapieprotokoll entwickelt, das die Diagnostik vereinheitlicht und das Überleben deutlich verbessert hat. Inzwischen gibt es ein modifiziertes Therapieprotokoll. Leider sterben immer noch etwa 20 Prozent der erkrankten Kinder vor der Stammzelltransplantation, weil die Erkrankung nicht erkannt wird oder die Patienten nicht auf die Behandlung ansprechen.

Auch kann die Stammzelltransplantation selbst tödliche Nebenwirkungen haben oder nicht unerhebliche Langzeitschäden mit sich bringen. Erst in den letzten Jahren konnten mehrere der Krankheit zugrundeliegende genetische Defekte identifiziert werden, einer davon von der Hamburger Arbeitsgruppe. Diese genetischen Veränderungen bewirken alle einen Funktionsverlust von Abwehrzellen. Allerdings ist noch nicht geklärt, wie der Funktionsverlust zu dem klinischen Erscheinungsbild führt.

Maren Puttfarcken | idw
Weitere Informationen:
http://www.uke.uni-hamburg.de

Weitere Berichte zu: Abwehrzelle HLH Immunsystem Stammzelltransplantation

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Studien Analysen:

nachricht Wenn das Smartphone zur Schuldenfalle wird
15.10.2018 | Justus-Liebig-Universität Gießen

nachricht Atomare Verunreinigung ähnlich wie bei Edelsteinen dient als Quanten-Informationsspeicher
01.10.2018 | Technische Universität Kaiserslautern

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Studien Analysen >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Auf dem Weg zu maßgeschneiderten Naturstoffen

Biotechnologen entschlüsseln Struktur und Funktion von Docking Domänen bei der Biosynthese von Peptid-Wirkstoffen

Mikroorganismen bauen Naturstoffe oft wie am Fließband zusammen. Dabei spielen bestimmte Enzyme, die nicht-ribosomalen Peptid Synthetasen (NRPS), eine...

Im Focus: Größter Galaxien-Proto-Superhaufen entdeckt

Astronomen enttarnen mit dem ESO Very Large Telescope einen kosmischen Titanen, der im frühen Universum lauert

Ein Team von Astronomen unter der Leitung von Olga Cucciati vom Istituto Nazionale di Astrofisica (INAF) Bologna hat mit dem VIMOS-Instrument am Very Large...

Im Focus: Auf Wiedersehen, Silizium? Auf dem Weg zu neuen Materalien für die Elektronik

Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts für Polymerforschung (MPI-P) in Mainz haben zusammen mit Wissenschaftlern aus Dresden, Leipzig, Sofia (Bulgarien) und Madrid (Spanien) ein neues, metall-organisches Material entwickelt, welches ähnliche Eigenschaften wie kristallines Silizium aufweist. Das mit einfachen Mitteln bei Raumtemperatur herstellbare Material könnte in Zukunft als Ersatz für konventionelle nicht-organische Materialien dienen, die in der Optoelektronik genutzt werden.

Bei der Herstellung von elektronischen Komponenten wie Solarzellen, LEDs oder Computerchips wird heutzutage vorrangig Silizium eingesetzt. Für diese...

Im Focus: Goodbye, silicon? On the way to new electronic materials with metal-organic networks

Scientists at the Max Planck Institute for Polymer Research (MPI-P) in Mainz (Germany) together with scientists from Dresden, Leipzig, Sofia (Bulgaria) and Madrid (Spain) have now developed and characterized a novel, metal-organic material which displays electrical properties mimicking those of highly crystalline silicon. The material which can easily be fabricated at room temperature could serve as a replacement for expensive conventional inorganic materials used in optoelectronics.

Silicon, a so called semiconductor, is currently widely employed for the development of components such as solar cells, LEDs or computer chips. High purity...

Im Focus: Blauer Phosphor – jetzt erstmals vermessen und kartiert

Die Existenz von „Blauem“ Phosphor war bis vor kurzem reine Theorie: Nun konnte ein HZB-Team erstmals Proben aus blauem Phosphor an BESSY II untersuchen und über ihre elektronische Bandstruktur bestätigen, dass es sich dabei tatsächlich um diese exotische Phosphor-Modifikation handelt. Blauer Phosphor ist ein interessanter Kandidat für neue optoelektronische Bauelemente.

Das Element Phosphor tritt in vielerlei Gestalt auf und wechselt mit jeder neuen Modifikation auch den Katalog seiner Eigenschaften. Bisher bekannt waren...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Natürlich intelligent

19.10.2018 | Veranstaltungen

Rettungsdienst und Feuerwehr - Beschaffung von Rettungsdienstfahrzeugen, -Geräten und -Material

18.10.2018 | Veranstaltungen

11. Jenaer Lasertagung

16.10.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Entzündungsprozesse beeinträchtigen Nervenregeneration im Alter

19.10.2018 | Biowissenschaften Chemie

Auf dem Weg zu maßgeschneiderten Naturstoffen

19.10.2018 | Biowissenschaften Chemie

Magnetische Sensoren ermöglichen richtungsabhängige Temperaturmessung

19.10.2018 | Physik Astronomie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics