Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Medikamente mildern Mukoviszidose

23.01.2018

Von MHH aus koordinierte Studie ergab: Kombinationstherapie kann Basisdefekt verbessern / Im American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine veröffentlicht

Zähflüssig – so werden Körpersekrete bei Mukoviszidose (Cystische Fibrose). Denn bei dieser Erkrankung funktionieren bestimmte Kanäle in Zellwänden nicht und der Strom der Chloridionen ist gestört.


Eine MHH-Mitarbeiterin, die eine Patientin bei der Lungenfunktionsprüfung motiviert.

Foto: MHH/Kaiser

Dieser Basisdefekt tritt aufgrund von Mutationen eines bestimmten Gens mit dem Namen CFTR auf. Zu den zahlreichen Folgen zählt, dass die Lunge nicht mehr ausreichend funktioniert und es bei den Betroffenen zu ständigem Husten, Atemnot, Infekten und Entzündungen kommt.

Die Symptome dieser Erkrankung können schon relativ gut therapiert werden, aber die Krankheitsursache konnte bisher nur in sehr seltenen Fällen erfolgreich behandelt werden. Doch nun gibt es Hoffnung für die rund 50 Prozent der Mukoviszidose-Patienten in Deutschland, bei denen die Erkrankung ausschließlich an der sogenannten Phe508del-Mutation liegt:

Im Jahr 2015 hat die Firma Vertex eine Therapie für diese Mukoviszidose-Patienten entwickelt, die sich aus den Medikamenten Ivacaftor und Lumacaftor zusammensetzt. Darauffolgende Studien hatten bereits gezeigt, dass sich dadurch die Lungenfunktion zwar nur geringfügig verbesserte, Lumacaftor-Ivacaftor langfristig die Lungenerkrankung bei Mukoviszidose jedoch sehr wünschenswert beeinflusst: Es kommt seltener zu Verschlechterungsschüben (pulmonalen Exazerbationen), so dass sich insgesamt der Verlauf der Erkrankung abmildert.

Wissenschaftler des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) aus Hannover, Heidelberg und Gießen haben nun in einer Studie analysiert, dass sich durch diese Kombinationstherapie bei fast allen Patienten der Basisdefekt der Mukoviszidose abschwächt und so die Chloridkanäle wieder besser funktionieren – so wie bei Mukoviszidose-Patienten mit milden Mutationen.

Die Lungenfunktion besserte sich allerdings nur wenig. Koordiniert hat diese Studie Professor Dr. Burkhard Tümmler vom DZL-Standort Hannover (BREATH) in der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH). Die Ergebnisse veröffentlichte das American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

Mukoviszidose ist die häufigste tödlich verlaufende Erbkrankheit in Westeuropa und Nordamerika. In Deutschland leiden bis zu 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene an Mukoviszidose. Wenn sowohl Vater als auch Mutter Träger eines mutierten CFTR-Gens sind, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 25 Prozent, dass das Elternpaar ein Kind mit Mukoviszidose bekommt.

Die neue Kombinationstherapie richtet sich an Patienten, bei denen die Erkrankung ausschließlich an der sogenannten Phe508del-Mutation liegt, dabei handelt es sich um bis zu 4.000 Menschen.

Weitere Informationen erhalten Sie bei Professor Dr. Burkhard Tümmler, tuemmler.burkhard@mh-hannover.de, Telefon (0511) 532-2920.

Die Originalveröffentlichung finden Sie im Internet unter folgendem Link: www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29327948

Stefan Zorn | idw - Informationsdienst Wissenschaft
Weitere Informationen:
http://www.mh-hannover.de/

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Spezialfarbstoff erlaubt völlig neue Einblicke ins Gehirn
16.08.2018 | Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn

nachricht Keime fliegen mit
16.08.2018 | Friedrich-Schiller-Universität Jena

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Color effects from transparent 3D-printed nanostructures

New design tool automatically creates nanostructure 3D-print templates for user-given colors
Scientists present work at prestigious SIGGRAPH conference

Most of the objects we see are colored by pigments, but using pigments has disadvantages: such colors can fade, industrial pigments are often toxic, and...

Im Focus: Eisen und Titan in der Atmosphäre eines Exoplaneten entdeckt

Forschende der Universitäten Bern und Genf haben erstmals in der Atmosphäre eines Exoplaneten Eisen und Titan nachgewiesen. Die Existenz dieser Elemente in Gasform wurde von einem Team um den Berner Astronomen Kevin Heng theoretisch vorausgesagt und konnte nun von Genfern Astronominnen und Astronomen bestätigt werden.

Planeten in anderen Sonnensystemen, sogenannte Exoplaneten, können sehr nah um ihren Stern kreisen. Wenn dieser Stern viel heisser ist als unsere Sonne, dann...

Im Focus: Magnetische Antiteilchen eröffnen neue Horizonte für die Informationstechnologie

Computersimulationen zeigen neues Verhalten von Antiskyrmionen bei zunehmenden elektrischen Strömen

Skyrmionen sind magnetische Nanopartikel, die als vielversprechende Kandidaten für neue Technologien zur Datenspeicherung und Informationsverarbeitung gelten....

Im Focus: Unraveling the nature of 'whistlers' from space in the lab

A new study sheds light on how ultralow frequency radio waves and plasmas interact

Scientists at the University of California, Los Angeles present new research on a curious cosmic phenomenon known as "whistlers" -- very low frequency packets...

Im Focus: Neue interaktive Software: Maschinelles Lernen macht Autodesigns aerodynamischer

Neue Software verwendet erstmals maschinelles Lernen um Strömungsfelder um interaktiv designbare 3D-Objekte zu berechnen. Methode wird auf der renommierten SIGGRAPH-Konferenz vorgestellt

Wollen Ingenieure oder Designer die aerodynamischen Eigenschaften eines neu gestalteten Autos, eines Flugzeugs oder anderer Objekte testen, lassen sie den...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Aktuelles aus der Magnetischen Resonanzspektroskopie

16.08.2018 | Veranstaltungen

DFG unterstützt Kongresse und Tagungen - Oktober 2018

16.08.2018 | Veranstaltungen

Das Architekturmodell in Zeiten der Digitalen Transformation

14.08.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

In Form bleiben

17.08.2018 | Biowissenschaften Chemie

Weizen hat ein fünfmal umfangreicheres Erbgut als der Mensch

17.08.2018 | Biowissenschaften Chemie

Wenn Schwefel spurlos verschwindet

17.08.2018 | Biowissenschaften Chemie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics