Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Lebensbedrohlichen Muskelabbau stoppen: RUB-Forscher entschlüsseln schädliche Proteinaggregate

21.11.2012
RUB-Publikation in „Molecular and Cellular Proteomics“

Zuerst fällt das Gehen schwerer. Langsam wird jede Bewegung zur Anstrengung. Irgendwann schwindet die Kraft zu atmen. Häufig endet es mit einem Atemstillstand oder Herzversagen. So oder so ähnlich ergeht es Menschen, die an Filaminopathie, einer erblich bedingten Muskelabbaukrankheit, leiden.

Forscher der Ruhr-Universität Bochum berichten in der Fachzeitschrift „Molecular and Cellular Proteomics“, dass sie schädliche Proteinaggregate entschlüsselt und neue Erkenntnisse über die Proteine, die die Krankheitsentwicklung beeinflussen, gewonnen haben. An der Kooperation von Ärzten und Grundlagenwissenschaftlern beteiligt sind die Mitglieder der Arbeitsgruppe Experimentelle Myologie, die von RUB-Mediziner Dr. Rudolf A. Kley geleitet wird und zum Muskelzentrum Ruhrgebiet (Leiter Prof. Dr. Matthias Vorgerd) an der Neurologischen Klinik des RUB-Universitätsklinikums Bergmannsheil (Direktor Prof. Dr. Martin Tegenthoff) gehört, sowie die Abteilung Funktionelle Proteomik des RUB-Zentrums für Klinische Forschung (Leiterin Prof. Dr. Katrin Marcus) und das Institut für Zellbiologie der Universität Bonn (Direktor Prof. Dr. Dieter O. Fürst).

Schädliche Proteinaggregate

Bei der Erbkrankheit Filaminopathie liegt die Ursache für den Muskelabbau in der Mutation des Filamin C-Gens. Filamin C ist im gesunden Zustand für die Entwicklung und den Erhalt der Muskelfasern zuständig. Der allmähliche Muskelabbau beginnt beim erkrankten Menschen, indem sich seine Muskelfasern an einigen Stellen auflösen. Das mutierte Filamin C lagert sich zudem mit weiteren Proteinen als Proteinaggregat in den betroffenen Muskelfasern ab. Das führt u.a. zu einer Störung des geregelten Proteinabbaus, der für das Überleben von Zellen notwendig ist. Die Wissenschaftler suchen nach Wegen, die krankhafte Ablagerung von Proteinen zu unterbinden und so die Zerstörung von Muskelfasern zu verhindern. Eine Möglichkeit ist eine Stimulation des Proteinabbaus. Dafür analysieren sie, aus welchen Proteinen sich die Aggregate zusammensetzen.

Laser-Mikrodissektion
Mit einer Spende der Heimer Stiftung konnten die Forscher vom Muskelzentrum Ruhrgebiet am Bergmannsheil ein spezielles Mikroskop anschaffen. Damit markieren sie in Muskelschnitten von Patienten Proteinaggregate, die einen Durchmesser von nur wenigen 1000stel Millimetern haben. Mit einem Laser schneiden sie die markierten Flächen heraus, um sie anschließend mit einem Massenspektrometer zu untersuchen. In ihrem Artikel in „Molecular and Cellular Proteomics“ beschreiben die Forscher diesen Prozess und wie sie dabei die Proteine ausmachen, die für die Krankheitsentstehung relevant sind.
Erkenntnisreiche Proteomanalyse

Neben bereits bekannten Proteinen identifizierten sie auch 24 neue, zuvor nicht bei der Filaminopathie untersuchte Proteine, die sich in den Aggregaten anreichern. Für eines von ihnen, Xirp2, konnte erstmals gezeigt werden, dass es direkt an Filamin C bindet. „Aus den Ergebnissen unserer proteomischen Analysen ergeben sich wichtige neue Hinweise auf Krankheitsmechanismen, die im Rahmen von weitergehenden Studien überprüft werden sollen", so Dr. Rudolf Kley. „Zudem ist es uns nun möglich, ein spezifisches proteomisches Profil für die Filaminopathie zu definieren, das vergleichbar ist mit einem Fingerabdruck. Dieses Profil ist bei der diagnostischen Abklärung von Patienten mit Proteinaggregat-Muskelerkrankungen hilfreich."

Titelaufnahme

R.A. Kley, A. Maerkens, Y. Leber et al: A combined laser microdissection and mass spectrometry approach reveals new disease relevant proteins accumulating in aggregates of filaminopathy patients. In: Molecular and Cellular Proteomics, October 31, 2012, DOI: 10.1074/mcp.M112.023176

Weitere Informationen

Dr. Rudolf Kley, Muskelzentrum Ruhrgebiet, Neurologische Universitäts- und Poliklinik, Universitätsklinikum Bergmannsheil, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Tel. 0234/302-4774, rudolf.kley@rub.de

Prof. Dr. Katrin Marcus, Abt. Funktionelle Proteomik, Ruhr-Universität Bochum, Universitätsstr. 150, 44801 Bochum, Tel. 0234/32-28444, katrin.marcus@rub.de

Redaktion: Tabea Steinhauer

Dr. Josef König | idw
Weitere Informationen:
http://www.ruhr-uni-bochum.de

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Differenzierte Bildgebung für bessere Diagnosen bei Brustkrebs
21.01.2020 | Universität Zürich

nachricht Gendefekt bei Zellbaustein Aktin sorgt für massive Entwicklungsstörungen
20.01.2020 | Medizinische Hochschule Hannover

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Schnellster hochpräziser 3D-Drucker

3D-Drucker, die im Millimeterbereich und größer drucken, finden derzeit Eingang in die unterschiedlichsten industriellen Produktionsprozesse. Viele Anwendungen benötigen jedoch einen präzisen Druck im Mikrometermaßstab und eine deutlich höhere Druckgeschwindigkeit. Forscherinnen und Forscher des Karlsruher Instituts für Technologie (KIT) haben ein System entwickelt, mit dem sich in bisher noch nicht erreichter Geschwindigkeit hochpräzise, zentimetergroße Objekte mit submikrometergroßen Details drucken lassen. Dieses System präsentieren sie in einem Sonderband der Zeitschrift Advanced Functional Materials. (DOI: 10.1002/adfm.201907795).

Um nicht nur die Geschwindigkeit, sondern auch die Zuverlässigkeit ihres Aufbaus zu demonstrieren, haben die Forscherinnen und Forscher eine 60 Kubikmillimeter...

Im Focus: Wie man ein Bild von einem Lichtpuls macht

Um die Form von Lichtpulsen zu messen, brauchte man bisher komplizierte Messanlagen. Ein Team von MPI Garching, LMU München und TU Wien schafft das nun viel einfacher.

Mit modernen Lasern lassen sich heute extrem kurze Lichtpulse erzeugen, mit denen man dann Materialien untersuchen oder sogar medizinische Diagnosen erstellen...

Im Focus: Ein ultraschnelles Mikroskop für die Quantenwelt

Was in winzigen elektronischen Bauteilen oder in Molekülen geschieht, lässt sich nun auf einige 100 Attosekunden und ein Atom genau filmen

Wie Bauteile für künftige Computer arbeiten, lässt sich jetzt gewissermaßen in HD-Qualität filmen. Manish Garg und Klaus Kern, die am Max-Planck-Institut für...

Im Focus: Integrierte Mikrochips für elektronische Haut

Forscher aus Dresden und Osaka präsentieren das erste vollintegrierte Bauelement aus Magnetsensoren und organischer Elektronik und schaffen eine wichtige Voraussetzung für die Entwicklung von elektronischer Haut.

Die menschliche Haut ist faszinierend und hat viele Funktionen. Eine davon ist der Tastsinn, bei dem vielfältige Informationen aus der Umgebung verarbeitet...

Im Focus: Dresdner Forscher entdecken Mechanismus bei aggressivem Krebs

Enzym blockiert Wächterfunktion gegen unkontrollierte Zellteilung

Wissenschaftler des Universitätsklinikums Carl Gustav Carus Dresden im Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen Dresden (NCT/UCC) haben gemeinsam mit einem...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

HDT-Tagung: Sensortechnologien im Automobil

24.01.2020 | Veranstaltungen

Tagung befasst sich mit der Zukunft der Mobilität

22.01.2020 | Veranstaltungen

ENERGIE – Wende. Wandel. Wissen.

22.01.2020 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Lichtgetriebene Nanomotoren - Erfolgreich gekoppelt

28.01.2020 | Biowissenschaften Chemie

Warum Gesunde für Kranke so wichtig sind! – Vergleichsstudie geht Fibromyalgie-Syndrom auf den Grund

28.01.2020 | Biowissenschaften Chemie

Kiss and Run: Wie Zellen ihre Bestandteile trennen und recyceln

28.01.2020 | Biowissenschaften Chemie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics