Hördefekt: Protein beeinflusst die Frequenzwahrnehmung

enschen und Säuger haben ein hoch sensibles Gehör, das sich im Lauf der Evolution zu einem komplexen Organ entwickelte. Insbesondere können verschiedene Frequenzen und Frequenzunterschiede sehr gut erkannt werden – besser als bei allen anderen Wirbeltieren.

Eine maßgebliche Rolle spielt dabei die sogenannte Tektorialmembran im Innenohr, die für die Umwandlung mechanischer Schwingungen in Nervenimpulse wichtig ist und in das Innenohr eindringende Schallwellen verstärkt.

Ein Team um den LMU-Forscher Professor Wolfgang Zimmermann vom Klinikum der Universität München entdeckte nun in Kooperation mit weiteren Wissenschaftlern ein neues Gen, das die Frequenzwahrnehmung maßgeblich beeinflusst: Das von diesem Gen kodierte Protein CEACAM16 entstand erst relativ spät während der Evolution der Landwirbeltiere und kommt nur bei Menschen und Säugetieren vor. Durch gezieltes Ausschalten des Gens konnten die Forscher im Mausmodell nachweisen, dass ohne CEACAM16 die Hörschwelle sowohl bei hohen als auch bei tiefen Frequenzen praktisch von Geburt an vermindert war.

Ein Protein für Höhen und Tiefen

Mit zunehmendem Alter verschlechterte sich das Gehör weiter. Dieselben Symptome treten bei einer amerikanischen Familie auf, die unter einem erblichen Hördefekt leidet. „Wir konnten mit unseren Befunden Mutation von Ceacam16 nun als Ursache des Schadens belegen“, sagt Zimmermann. Die Forscher vermuten aufgrund ihrer Befunde, dass CEACAM16 für die optimale Elastizität der Tektorialmembran wichtig ist: Mit CEACAM16 war die Tektorialmembran signifikant öfter kontrahiert als ohne.

„Wahrscheinlich beeinflusst CEACAM16 die physikalischen Eigenschaften der Membran“, erklärt Zimmermann. Diese Ergebnisse könnten nun, so hoffen die Forscher, neue therapeutische Ansätze für die betroffenen Patienten eröffnen. Denkbar ist etwa, intaktes CEACAM16-Protein in das Innenohr einzubringen.

(göd)

Publikation:
„Loss of the Mammal-Specific Tectorial Membrane Component CEA Cell Adhesion Molecule 16 (CEACAM16) Leads to Hearing Impairment at Low and High Frequencies“
Robert Kammerer, Lukas Rüttiger, Rainer Riesenberg, Constanze Schäuble, Rosemarie Krupar, Annegret Kamp, Kishiko Sunami, Andreas Eisenried, Martin Hennenberg, Fritz Grunert, Andreas Breß, Sebastiano Battaglia, Heinrich Schrewe, Marlies Knipper, Marlon R. Schneider, Wolfgang Zimmermann
The Journal of Biological Cehmistry, 22. Juni 2012
doi: 10.1074/jbc.M111.320481
Kontakt:
Professor Wolfgang Zimmermann, PhD
Tumor Immunology Laboratory
LIFE Center
University Hospital of Munich
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