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Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe

26.07.2001


Bilder: MedRUBIN


Fluoreszenzmikroskopische Aufnahme einer menschlichen Hautzelle mit dem Zellkern im Zentrum, umgeben von hunderten leuchtenden Peroxisomen.


Wie Proteine ihren Zielort erreichen
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr eines Menschen zum Tod führen.

Proteine mit Postadresse ...

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine, deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume (Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat: Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor). Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der 80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten - die schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

... und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück. Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13 menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie); Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren (Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie); Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin); Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie); Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie); "Hauptsache gesund" (Humangenetik); Dicht am Herzschlag (Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns: Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel. 0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie, Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780 Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, E-Mail: wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de

Dr. Josef König | idw

Weitere Berichte zu: Erbkrankheit Importrezeptor Peroxisom Protein

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