Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe

26.07.2001


Bilder: MedRUBIN


Fluoreszenzmikroskopische Aufnahme einer menschlichen Hautzelle mit dem Zellkern im Zentrum, umgeben von hunderten leuchtenden Peroxisomen.


Wie Proteine ihren Zielort erreichen
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr eines Menschen zum Tod führen.

Proteine mit Postadresse ...

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine, deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume (Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat: Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor). Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der 80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten - die schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

... und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück. Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13 menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie); Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren (Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie); Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin); Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie); Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie); "Hauptsache gesund" (Humangenetik); Dicht am Herzschlag (Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns: Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel. 0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie, Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780 Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, E-Mail: wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de

Dr. Josef König | idw

Weitere Berichte zu: Erbkrankheit Importrezeptor Peroxisom Protein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht „Small meets smaller“ – Nanopartikel beeinflussen Schimmelpilzinfektion der Atemwege
05.07.2018 | Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

nachricht Goldstandard für die Messung von Schmerzen
03.07.2018 | Universitätsklinikum Jena

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Erste Beweise für Quelle extragalaktischer Teilchen

Zum ersten Mal ist es gelungen, die kosmische Herkunft höchstenergetischer Neutrinos zu bestimmen. Eine Forschungsgruppe um IceCube-Wissenschaftlerin Elisa Resconi, Sprecherin des Sonderforschungsbereichs SFB1258 an der Technischen Universität München (TUM), liefert ein wichtiges Indiz in der Beweiskette, dass die vom Neutrino-Teleskop IceCube am Südpol detektierten Teilchen mit hoher Wahrscheinlichkeit von einer Galaxie in vier Milliarden Lichtjahren Entfernung stammen.

Um andere Ursprünge mit Gewissheit auszuschließen, untersuchte das Team um die Neutrino-Physikerin Elisa Resconi von der TU München und den Astronom und...

Im Focus: First evidence on the source of extragalactic particles

For the first time ever, scientists have determined the cosmic origin of highest-energy neutrinos. A research group led by IceCube scientist Elisa Resconi, spokesperson of the Collaborative Research Center SFB1258 at the Technical University of Munich (TUM), provides an important piece of evidence that the particles detected by the IceCube neutrino telescope at the South Pole originate from a galaxy four billion light-years away from Earth.

To rule out other origins with certainty, the team led by neutrino physicist Elisa Resconi from the Technical University of Munich and multi-wavelength...

Im Focus: Magnetische Wirbel: Erstmals zwei magnetische Skyrmionenphasen in einem Material entdeckt

Erstmals entdeckte ein Forscherteam in einem Material zwei unabhängige Phasen mit magnetischen Wirbeln, sogenannten Skyrmionen. Die Physiker der Technischen Universitäten München und Dresden sowie von der Universität zu Köln können damit die Eigenschaften dieser für Grundlagenforschung und Anwendungen gleichermaßen interessanten Magnetstrukturen noch eingehender erforschen.

Strudel kennt jeder aus der Badewanne: Wenn das Wasser abgelassen wird, bilden sie sich kreisförmig um den Abfluss. Solche Wirbel sind im Allgemeinen sehr...

Im Focus: Neue Steuerung der Zellteilung entdeckt

Wenn eine Zelle sich teilt, werden sämtliche ihrer Bestandteile gleichmässig auf die Tochterzellen verteilt. UZH-Forschende haben nun ein Enzym identifiziert, das sicherstellt, dass auch Zellbestandteile ohne Membran korrekt aufgeteilt werden. Ihre Entdeckung eröffnet neue Möglichkeiten für die Behandlung von Krebs, neurodegenerative Krankheiten, Alterungsprozessen und Virusinfektionen.

Man kennt es aus der Küche: Werden Aceto balsamico und Olivenöl miteinander vermischt, trennen sich die beiden Flüssigkeiten. Runde Essigtropfen formen sich,...

Im Focus: Magnetic vortices: Two independent magnetic skyrmion phases discovered in a single material

For the first time a team of researchers have discovered two different phases of magnetic skyrmions in a single material. Physicists of the Technical Universities of Munich and Dresden and the University of Cologne can now better study and understand the properties of these magnetic structures, which are important for both basic research and applications.

Whirlpools are an everyday experience in a bath tub: When the water is drained a circular vortex is formed. Typically, such whirls are rather stable. Similar...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Interdisziplinäre Konferenz: Diabetesforscher und Bioingenieure diskutieren Forschungskonzepte

13.07.2018 | Veranstaltungen

Conference on Laser Polishing – LaP: Feintuning für Oberflächen

12.07.2018 | Veranstaltungen

Materialien für eine Nachhaltige Wasserwirtschaft – MachWas-Konferenz in Frankfurt am Main

11.07.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Interdisziplinäre Konferenz: Diabetesforscher und Bioingenieure diskutieren Forschungskonzepte

13.07.2018 | Veranstaltungsnachrichten

Maschinelles Lernen: Neue Methode ermöglicht genaue Extrapolation

13.07.2018 | Informationstechnologie

Fachhochschule Südwestfalen entwickelt innovative Zinklamellenbeschichtung

13.07.2018 | Materialwissenschaften

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics