Italienische Forscher entdecken Prionen in der Nasenschleimhaut

Diagnose von Creutzfeldt-Jakob könnte erleichtert werden

Italienische Forscher haben in der Nasenschleimhaut von Creutzfeldt-Jakob-Patienten Prionen gefunden. Diese Tatsache könnte in Zukunft die Diagnose der Erkrankung vereinfachen, schreiben die Wissenschaftler unter der Leitung von Gianluigi Zanusso von der Universität Verona im New England Journal of Medicine. Dafür müsste einfach eine Probe aus der Nasenschleimhaut entnommen werden. Zurzeit ist eine sichere Krankheitsdiagnose zu Lebzeiten des Patienten noch sehr schwierig.

Zanusso und seine Kollegen untersuchten die Nasenschleimhaut sowie die Riechbahnen von neun Patienten, die an der sporadischen Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJK) gestorben waren. Bei allen Patienten entdeckten sie schädliche Prionen, so genannte PrPSc. Somit könnten die Riechbahnen Übertragungswege der Krankheit darstellen und die Prionen verbreiten, vermuten die Forscher.

Die sporadische Creutzfeldt-Jakob Krankheit ist erworben, kommt weltweit vor und tritt selten familiär gehäuft auf. Noch ist unklar, ob diese Fälle auf Übertragung beruhen oder erblich bedingt sind. CJK tritt bei Frauen und Männern in gleicher Häufigkeit auf; besonders gehäuft zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Im Frühstadium lassen sich in der Regel psychopathologische Symptome wie Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen und erhöhte Reizbarkeit feststellen. Nach mehrjährigem Verlauf kommt es über leichte neurologische Ausfälle (Gang-, Sprachstörungen, -ataxie) zu spastischen Paresen und schließlich zur Demenz. Innerhalb von Monaten tritt eine unter Bewußtseinsverlust auftretende spastische Streckhaltung des Rumpfes und der Gliedmaßen begleitet von Pupillenerweiterung mit Lichtstarre (Dezerebrationsstarre, Hirnstammunterbrechung) ein. CJK endet immer tödlich.