Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Gottron-Just-Wissenschaftspreis 2003 verliehen

11.12.2003


Am 10. Dezember 2003 wird zum zehnten Mal der, den Universität und Stadt Ulm im Dreijahresturnus ausschreiben und der mit 7.500 € dotiert ist. Der Preis würdigt herausragende wissenschaftliche Leistungen auf dem Gebiet der genetisch bedingten Hauterkrankungen. Er wurde von dem Ulmer Dermatologen Dr. Günter Tiedemann gestiftet. Benannt ist er nach dem Genetiker Günther Just (1892-1950), und dem Dermatologen Heinrich Adolf Gottron (1890-1974), die beide Ordinarien der Universität Tübingen waren. Den Gottron-Just-Wissenschaftspreis 2003 erhalten Dr. med. Meral Julia Arin, Köln, sowie die Arbeitsgruppe Dr. Pamela Poblete-Gutiérrez, Dr. med. Tonio Wiederholt und PD Dr. med. Jorge Frank, RWTH Aachen.



Dr. med. Meral Julia Arin, Wissenschaftliche Mitarbeiterin an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität Köln, wird für die Aufklärung der Ursache von Mosaikdermatosen am Mausmodell für Epidermolytische Hyperkeratose ausgezeichnet.



Die Epidermolytische Hyperkeratose (EHK) ist eine autosomal dominant vererbte Hauterkrankung, die durch Mutationen in den Keratin-Genen K1 und K10 hervorgerufen wird. Die Bildung der mutierten Keratine führt zu einem Zusammenbruch des Keratinstützgerüstes in den höheren Schichten der Oberhaut. Dadurch kommt es zur Blasenbildung der Haut mit schwerwiegendem Krankheitsverlauf bis hin zum Tod. Mosaikformen von EHK sind dadurch gekennzeichnet, daß krankhafte Hautareale neben gesunder Haut auftreten. Dies ist durch Mutationen bedingt, die während der Embryonalentwicklung entstehen. Da nicht alle Zellen des Embryos von dieser Mutation betroffen sind, kommt es zu einer segmentalen Anordnung der Hautveränderungen.

Um die zellulären und molekularen Mechanismen zu untersuchen, die bei der Ausbildung dieses segmentalen Phänotyps eine Rolle spielen, hat Dr. Arin ein induzierbares genetisches Mausmodell entwickelt, das die Induktion des EHK-Phänotyps in einem umschriebenen Areal der Haut erlaubt. Es wurde also ein genetisches System geschaffen, das nicht die gesamte Haut betrifft, sondern das es erlaubt, die Mutation in einem umschriebenen Areal der Haut zu aktivieren und so die Blasenbildung (Phänotyp) zu induzieren.

Die Untersuchungen ergaben, daß durch Auftragen eines Progesteron-Antagonisten auf ein umschriebenes Areal der Haut dieser Mäuse der EHK-Phänotyp induziert werden kann. Durch die Induktion der EHK-Läsionen in einem umschriebenen Bezirk der Haut zeigte sich eine segmentale Anordnung der Hautveränderungen, wie man sie bei segmentalen Formen autosomal dominanter Genodermatosen findet. Der Krankheitsverlauf entsprach dem des Menschen, zunächst mit Blasenbildung, später mit der Entwicklung von Verhornungsstörungen (Hyperkeratosen). Dieses Mausmodell klärt also erstmals die zellulären Mechanismen auf, die bei der Entstehung von segmentalen Manifestationen autosomal dominanter Hautkrankheiten eine Rolle spielen und verständlich machen, warum bestimmte Mutationen in der Oberhaut zu einer Mosaikform führen.

Die Arbeitsgruppe Dr. Pamela Poblete-Gutiérrez, Dr. med. Tonio Wiederholt, PD Dr. med. Jorge Frank, Hautklinik der Rheinisch-Westfälischen TH Aachen, erhält den Gottron-Just-Preis 2003 für ihre Arbeiten zum postzygoten Verlust der Heterozygotie in Hautarealen entlang der Blaschko-Linien beim Morbus Hailey-Hailey.

Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal dominant vererbte Hauterkrankung, die sich üblicherweise in der dritten bis vierten Lebensdekade mit Erythemen, Bläschen und Erosionen manifestiert, bevorzugt in den Axillen (Achselhöhlen) sowie inguinal (in der Leistengegend). Die Verteilung der Hautveränderungen ist, wie auch bei anderen autosomal dominant vererbten Genodermatosen, in der Regel symmetrisch, so daß sich ein diffuser Phänotyp ausbildet. Dieses Krankheitsbild stellt das Resultat einer Keimbahnmutation auf dem ATP 2C1-Gen auf Chromosom 3q21-q24 dar. In den letzten Jahren sind jedoch mehrere Fälle veröffentlicht worden, die darauf hindeuten, daß es Ausnahmen von dieser krankheitsbildlichen Regel gibt. In diesen Fällen manifestierte sich die Erkrankung nicht diffus, sondern in Form von segmental angeordneten, streifen- oder bandförmigen Hautveränderungen. Diese Beobachtungen führten zu einer neuen Theorie über die genetische Basis segmentaler Genodermatosen.

Dr. Frank und Mitarbeiter haben in ihrer Arbeit erstmalig versucht, diese genetische Interpretation auf zellulärer und molekularer Ebene zu belegen. Dies gelang der Arbeitsgruppe, die herausfand, daß der sogenannten segmentalen Typ-2-Manifestation des Morbus Hailey-Hailey ein auf Rekombination (Neukombination von Genen) beruhender genetischer Mechanismus zugrunde liegt. Damit kann die genetische Basis für die segmentale Ausbildung des Krankheitsbildes als bewiesen gelten. Zukünftige Untersuchungen an weiteren autosomal dominanten Hauterkrankungen mit segmentaler Typ-2-Manifestation müssen zeigen, ob die hier aufgedeckten genetischen Pathomechanismen auch für diese zutreffen.

Peter Pietschmann | Universität Ulm
Weitere Informationen:
http://www.uni-ulm.de

Weitere Berichte zu: Genodermatose Hauterkrankung Morbus Mutation Phänotyp

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Förderungen Preise:

nachricht Künstliche Intelligenz erobert die Fahrzeugentwicklung
21.09.2018 | Technische Universität Berlin

nachricht Preis für Arbeit über autonomes Fahren
11.09.2018 | Julius-Maximilians-Universität Würzburg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Förderungen Preise >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Neue Therapien bei Gefäßerkrankungen

Auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Angiologie (DGA) vom 12. bis 15. September in Münster stellten Gefäßspezialisten aus ganz Deutschland die neuesten Therapien bei Gefäßerkrankungen vor. Vor allem in den Bereichen periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) und venöse Verschlusskrankheiten wie die Tiefe Venenthrombose (TVT) gibt gute Neuigkeiten für die Patienten. Viele der 720 Gefäßspezialisten, die an der Jahrestagung teilnahmen, stellten neueste Studienergebnisse vor.

Millionen Menschen leiden in Deutschland unter Gefäßerkrankungen, allein rund fünf Millionen unter der „Schaufensterkrankheit“, medizinisch periphere...

Im Focus: Wie Magnetismus entsteht: Elektronen stärker verbunden als gedacht

Wieso sind manche Metalle magnetisch? Diese einfache Frage ist wissenschaftlich gar nicht so leicht fundiert zu beantworten. Das zeigt eine aktuelle Arbeit von Wissenschaftlern des Forschungszentrums Jülich und der Universität Halle. Den Forschern ist es zum ersten Mal gelungen, in einem magnetischen Material, in diesem Fall Kobalt, die Wechselwirkung zwischen einzelnen Elektronen sichtbar zu machen, die letztlich zur Ausbildung der magnetischen Eigenschaften führt. Damit sind erstmals genaue Einblicke in den elektronischen Ursprung des Magnetismus möglich, die vorher nur auf theoretischem Weg zugänglich waren.

Für ihre Untersuchung nutzten die Forscher ein spezielles Elektronenmikroskop, das das Forschungszentrum Jülich am Elettra-Speicherring im italienischen Triest...

Im Focus: Erstmals gemessen: Wie lange dauert ein Quantensprung?

Mit Hilfe ausgeklügelter Experimente und Berechnungen der TU Wien ist es erstmals gelungen, die Dauer des berühmten photoelektrischen Effekts zu messen.

Es war eines der entscheidenden Experimente für die Quantenphysik: Wenn Licht auf bestimmte Materialien fällt, werden Elektronen aus der Oberfläche...

Im Focus: Scientists present new observations to understand the phase transition in quantum chromodynamics

The building blocks of matter in our universe were formed in the first 10 microseconds of its existence, according to the currently accepted scientific picture. After the Big Bang about 13.7 billion years ago, matter consisted mainly of quarks and gluons, two types of elementary particles whose interactions are governed by quantum chromodynamics (QCD), the theory of strong interaction. In the early universe, these particles moved (nearly) freely in a quark-gluon plasma.

This is a joint press release of University Muenster and Heidelberg as well as the GSI Helmholtzzentrum für Schwerionenforschung in Darmstadt.

Then, in a phase transition, they combined and formed hadrons, among them the building blocks of atomic nuclei, protons and neutrons. In the current issue of...

Im Focus: Der Truck der Zukunft

Lastkraftwagen (Lkw) sind für den Gütertransport auch in den kommenden Jahrzehnten unverzichtbar. Wissenschaftler und Wissenschaftlerinnen der Technischen Universität München (TUM) und ihre Partner haben ein Konzept für den Truck der Zukunft erarbeitet. Dazu zählen die europaweite Zulassung für Lang-Lkw, der Diesel-Hybrid-Antrieb und eine multifunktionale Fahrerkabine.

Laut der Prognose des Bundesministeriums für Verkehr und digitale Infrastruktur wird der Lkw-Güterverkehr bis 2030 im Vergleich zu 2010 um 39 Prozent steigen....

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

4. BF21-Jahrestagung „Car Data – Telematik – Mobilität – Fahrerassistenzsysteme – Autonomes Fahren – eCall – Connected Car“

21.09.2018 | Veranstaltungen

Forum Additive Fertigung: So gelingt der Einstieg in den 3D-Druck

21.09.2018 | Veranstaltungen

12. BusinessForum21-Kongress „Aktives Schadenmanagement"

20.09.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Mit traditionellen Methoden gegen extreme Trockenheit

24.09.2018 | Geowissenschaften

Europäische Spitzenforschung auf der EuMW

24.09.2018 | Messenachrichten

Neue Therapien bei Gefäßerkrankungen

24.09.2018 | Medizintechnik

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics