Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Wirkstoff gegen die Kupferspeicherkrankheit

21.06.2016

Wissenschaftler am Helmholtz Zentrum München beschreiben im ‚ Journal of Clinical Investigation‘ einen neuen Wirkstoff, der sehr effizient überschüssiges Kupfer aus Leberzellen bindet. Das Molekül stammt aus der Trickkiste eines Bakteriums und könnte sich für die Behandlung der sogenannten Kupferspeicherkrankheit anbieten. Im Versuchsmodell war es den herkömmlichen Medikamenten bereits überlegen.

Bei der sogenannten Kupferspeicherkrankheit ist der Körper nicht mehr in der Lage, überschüssiges Kupfer aus der Nahrung über die Galle in den Darm auszuscheiden. Stattdessen lagert Kupfer sich in der Leber und anderen Organen ab und kann dort schwerste Schäden verursachen.


Forscher haben in der Trickkiste dieses Bakteriums einen neuen Wirkstoff gegen die Kupferspeicherkrankheit gefunden

Quelle: Jeremy Semrau, University of Michigan

Entsprechend setzen Ärzte Medikamente ein, die das Kupfer an sich binden, sogenannte Chelat-Bildner. Diese lebenslangen Behandlungen sind wirksam wenn sie in frühen Krankheitsstadien zum Einsatz kommen. Die Medikamente müssen mehrmals täglich eingenommen werden, sind immer wieder mit unerwünschten Wirkungen assoziiert und vor allem bei später Diagnose der Erkrankung oft wirkungslos, so dass als Ultima Ratio eine Lebertransplantation nötig sein kann.

Forscher um PD Dr. Hans Zischka, Leiter der Arbeitsgruppe Oxidativer Zelltod am Institut für Molekulare Toxikologie und Pharmakologie des Helmholtz Zentrums München haben nun einen Wirkstoff detailliert untersucht, der die Behandlung der Krankheit verbessern könnte.

Dazu griffen sie auf das Bakterium Methylosinus trichosporium zurück, das durch seinen speziellen Methan-Stoffwechsel einen hohen Bedarf an Kupfer hat. Um das benötigte Metall zu gewinnen scheidet es das Molekül Methanobactin aus, das Kupfer sehr effizient bindet.

Methanobactin als neue Therapieoption?

Um zu überprüfen, ob sich Methanobactin auch dazu eignet, Kupfer aus dem Körper zu binden, setzten die Forscher ein in vivo Modell für die Krankheit ein, bei dem derselbe Gendefekt vorliegt wie im Menschen. „Wir konnten beobachten, dass auch akute Stadien der Kupferspeicherkrankheit durch Methanobactin zurückgingen“, berichtet Josef Lichtmannegger, zusammen mit Christin Leitzinger Erstautor der Studie.

Weitere Analysen ergaben, dass die Verbesserung auf einen starken Rückgang der Kupfermengen zurück zu führen war. Speziell die als Mitochondrien bekannten „Kraftwerke der Zellen“ profitierten stark von der sinkenden Kupferlast und konnten ihre Funktion wieder voll aufnehmen. Methanobactin verhinderte ein Absterben von Leberzellen und beugte einem Leberversagen vor.

Die Forscher testeten daraufhin Methanobactin gegenüber Chelat-Bildnern, die gegenwärtig in der Klinik zum Einsatz kommen. Im Gegensatz zu diesen, konnte Methanobactin auch in Stadien schwerer Schädigung innerhalb weniger Tage die Kupferüberlastung der Leberzellen beseitigen und ein Organversagen verhindern. Zudem war der Wirkstoff im Modell sehr gut verträglich.

„Wir hoffen durch unsere Arbeit die Behandlung der Kupferspeicherkrankheit zu verbessern und die Zahl der Lebertransplantationen verringern zu können“, so Studienleiter Zischka. So sei es denkbar, auf lange Sicht die bisherige täglich mehrfache Einnahme von weniger wirksamen Chelat-Bildnern durch kurze Behandlungszyklen mit Methanobactin zu ersetzen. Hierfür seien nun klinische Studien notwendig.

Weitere Informationen:

Hintergrund:
Auslöser für die Kupferspeicherkrankheit ist ein vererbbarer Defekt im sogenannten Wilson-Gen, weshalb die Krankheit nach ihrem Entdecker den Namen „Morbus Wilson“ trägt. Das Wilson-Gen codiert für einen ATP getriebenen Kupfer-Transporter, der das Metall aus den Leberzellen schleust. Ist das Gen mutiert verbleibt das Kupfer in den Zellen. Die Zeichen einer Leberschädigung reichen von einer leichten Erhöhung der Leberwerte über eine Fettleber bis hin zu einer akuten und lebensbedrohlichen Leberentzündung oder einer Leberzirrhose.

Original-Publikation:
Lichtmannegger, J. et al. (2016). Methanobactin reverses acute liver failure in a rat model of Wilson Disease, Journal of Clinical Investigation, DOI: 10.1172/JCI85226

Das Helmholtz Zentrum München verfolgt als Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt das Ziel, personalisierte Medizin für die Diagnose, Therapie und Prävention weit verbreiteter Volkskrankheiten wie Diabetes mellitus und Lungenerkrankungen zu entwickeln. Dafür untersucht es das Zusammenwirken von Genetik, Umweltfaktoren und Lebensstil. Der Hauptsitz des Zentrums liegt in Neuherberg im Norden Münchens. Das Helmholtz Zentrum München beschäftigt rund 2.300 Mitarbeiter und ist Mitglied der Helmholtz-Gemeinschaft, der 18 naturwissenschaftlich-technische und medizinisch-biologische Forschungszentren mit rund 37.000 Beschäftigten angehören. http://www.helmholtz-muenchen.de

Die Arbeiten am Institut für Toxikologie und Pharmakologie (TOXI) sollen grundlegende Reaktionen des Organismus auf chemische Umweltfaktoren aufklären. Ziel ist ein besseres Verständnis der Bedeutung solcher Wirkmechanismen und neue Einsichten über Signalnetzwerke und genetische Programme für die Entstehung und die Progression komplexer Krankheiten, wie Krebs, Diabetes, neurodegenerative Erkrankungen oder Störungen des Herz-Kreislauf-Systems. Die gewonnenen Erkenntnisse bilden die Grundlage für die Entwicklung verbesserter Strategien zur Identifizierung, Quantifizierung und Verringerung von Gesundheitsrisiken. Weiterhin soll die Forschung zur Prävention und frühzeitigen Erkennung von umweltbedingten Erkrankungen beitragen, sowie die Entwicklung innovativer therapeutischer Ansätze vorantreiben. http://www.helmholtz-muenchen.de/toxi

Ansprechpartner für die Medien:
Abteilung Kommunikation, Helmholtz Zentrum München - Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt (GmbH), Ingolstädter Landstr. 1, 85764 Neuherberg - Tel. +49 89 3187 2238 - Fax: +49 89 3187 3324 - E-Mail: presse@helmholtz-muenchen.de

Fachlicher Ansprechpartner:
PD. Dr. Hans Zischka, Helmholtz Zentrum München - Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt (GmbH), Institut für Toxikologie und Pharmakologie, Arbeitsgruppe Oxidativer Zelltod, Ingolstädter Landstr. 1, 85764 Neuherberg - Tel. +49 89 3187 2663, E-Mail: zischka@helmholtz-muenchen.de

Sonja Opitz | Helmholtz Zentrum München - Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Sinneswahrnehmung ist keine Einbahnstraße
17.10.2018 | Eberhard Karls Universität Tübingen

nachricht Neuer ALS-Bluttest: Hilfe bei der Differenzialdiagnose und Hinweise auf Krankheitsverlauf
17.10.2018 | Universität Ulm

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Auf Wiedersehen, Silizium? Auf dem Weg zu neuen Materalien für die Elektronik

Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts für Polymerforschung (MPI-P) in Mainz haben zusammen mit Wissenschaftlern aus Dresden, Leipzig, Sofia (Bulgarien) und Madrid (Spanien) ein neues, metall-organisches Material entwickelt, welches ähnliche Eigenschaften wie kristallines Silizium aufweist. Das mit einfachen Mitteln bei Raumtemperatur herstellbare Material könnte in Zukunft als Ersatz für konventionelle nicht-organische Materialien dienen, die in der Optoelektronik genutzt werden.

Bei der Herstellung von elektronischen Komponenten wie Solarzellen, LEDs oder Computerchips wird heutzutage vorrangig Silizium eingesetzt. Für diese...

Im Focus: Goodbye, silicon? On the way to new electronic materials with metal-organic networks

Scientists at the Max Planck Institute for Polymer Research (MPI-P) in Mainz (Germany) together with scientists from Dresden, Leipzig, Sofia (Bulgaria) and Madrid (Spain) have now developed and characterized a novel, metal-organic material which displays electrical properties mimicking those of highly crystalline silicon. The material which can easily be fabricated at room temperature could serve as a replacement for expensive conventional inorganic materials used in optoelectronics.

Silicon, a so called semiconductor, is currently widely employed for the development of components such as solar cells, LEDs or computer chips. High purity...

Im Focus: Blauer Phosphor – jetzt erstmals vermessen und kartiert

Die Existenz von „Blauem“ Phosphor war bis vor kurzem reine Theorie: Nun konnte ein HZB-Team erstmals Proben aus blauem Phosphor an BESSY II untersuchen und über ihre elektronische Bandstruktur bestätigen, dass es sich dabei tatsächlich um diese exotische Phosphor-Modifikation handelt. Blauer Phosphor ist ein interessanter Kandidat für neue optoelektronische Bauelemente.

Das Element Phosphor tritt in vielerlei Gestalt auf und wechselt mit jeder neuen Modifikation auch den Katalog seiner Eigenschaften. Bisher bekannt waren...

Im Focus: Chemiker der Universitäten Rostock und Yale zeigen erstmals Dreierkette aus gleichgeladenen Ionen

Die Forschungskooperation zwischen der Universität Yale und der Universität Rostock hat neue wissenschaftliche Ergebnisse hervorgebracht. In der renommierten Zeitschrift „Angewandte Chemie“ berichten die Wissenschaftler über eine Dreierkette aus Ionen gleicher Ladung, die durch sogenannte Wasserstoffbrücken zusammengehalten werden. Damit zeigen die Forscher zum ersten Mal eine Dreierkette aus gleichgeladenen Ionen, die sich im Grunde abstoßen.

Die erfolgreiche Zusammenarbeit zwischen den Professoren Mark Johnson, einem weltbekannten Cluster-Forscher, und Ralf Ludwig aus der Physikalischen Chemie der...

Im Focus: Storage & Transport of highly volatile Gases made safer & cheaper by the use of “Kinetic Trapping"

Augsburg chemists present a new technology for compressing, storing and transporting highly volatile gases in porous frameworks/New prospects for gas-powered vehicles

Storage of highly volatile gases has always been a major technological challenge, not least for use in the automotive sector, for, for example, methane or...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

11. Jenaer Lasertagung

16.10.2018 | Veranstaltungen

DFG unterstützt Kongresse und Tagungen - Dezember 2018

16.10.2018 | Veranstaltungen

Künstliche Intelligenz in der Medizin

16.10.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Sinneswahrnehmung ist keine Einbahnstraße

17.10.2018 | Biowissenschaften Chemie

Space Farming dank Pflanzenhormon Strigolacton

17.10.2018 | Agrar- Forstwissenschaften

Oberflächen mit flexiblen und handlichen Plasmaquellen aktivieren

17.10.2018 | Physik Astronomie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics