Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Was geschieht im Körper von ALS-Patienten?

15.04.2019

Wissenschaftler der TU Dresden finden Wege, um das Absterben von Nervenzellen zu verringern und erforschen Therapieansätze zur Behandlung von ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unheilbare Erkrankung des zentralen Nervensystems. Nicht selten verläuft ALS nach der Diagnose innerhalb kürzester Zeit tödlich. Nur wenige Menschen können wie der Astrophysiker Steven Hawking Jahrzehnte mit der Krankheit leben.


Zur Erforschung neurodegenerativer Erkrankungen wie ALS und Parkinson werden induzierte pluripotente Stammzellen (iPS-Zellen) genutzt.

CRTD


Jared Sterneckert (1. Reihe, 2.v.l.) und Lara Marrone (1. Reihe, 3.v.l.) mit ihrer Forschungsgruppe am CRTD

CRTD

Doch was geschieht im Körper von ALS-Patienten? Die Muskulatur und damit die Bewegung des Körpers werden von speziellen Nervenzellen, den Motoneuronen, gesteuert. Diese sterben im Verlauf der Erkrankung nach und nach ab.

Mit Fortschreiten der ALS leiden die Patienten zunehmend an Muskelschwäche und Lähmungserscheinungen, die zu Sprach-, Bewegungs- und Schluckstörungen führen und das alltägliche Leben der Patienten stark beeinträchtigen.

Welche Prozesse führen zum Tod der Nervenzellen? Die Ursachen, die zum Absterben der Nervenzellen führen, sind nicht vollständig bekannt. Erforscht ist jedoch, dass verändertes Verhalten bestimmter Proteine im direkten Zusammenhang mit ALS stehen. Eines dieser Proteine ist das RNA-bindende Protein FUS (FUsed in Sarcoma), welches innerhalb der Zellen eine entscheidende Rolle spielt:

Es reguliert genetische Botenstoffe und beeinflusst das Zusammenspiel verschiedener Proteine. Mutationen im FUS-Protein führen zu Ablagerungen und Verklumpung des FUS-Proteins im Zytoplasma, wodurch eine der aggressivsten ALS-Varianten entsteht.

Lara Marrone und Jared Sterneckert vom Zentrum für Regenerative Therapien Dresden (CRTD) der Technischen Universität Dresden (TUD) haben gemeinsam mit anderen Wissenschaftlern aus Deutschland, Italien, den Niederlanden und den USA herausgefunden, dass die Wechselwirkungen zwischen den RNA-bindenden Proteinen stärker zur Entstehung der ALS-Erkrankung beitragen, als bisher bekannt war.

In ihrer kürzlich veröffentlichten Arbeit zeigte das Forscherteam, dass die Interaktionen geschädigter FUS-Proteine mit anderen Eiweißen das Gleichgewicht (Homöostase) der RNA-bindenden Proteine stören, was entscheidend zur Degeneration der Nervenzellen beiträgt. Die Wissenschaftler zeigten auch, dass ein mit Medikamenten herbeigeführter Abbau von zelleigenen Proteinen (Autophagie) die pathologischen Prozesse bremst, die ihre Ursache im fehlerhaft angehäuften FUS-Protein haben können.

Durch die herbeigeführte Autophagie werden nicht nur die RNA-bindende Proteine gerettet, sondern auch das Absterben der Nervenzellen verringert. Diese Verbesserung wurde von den Wissenschaftlern in Zellkultur-Experimenten mit reprogrammierten Stammzellen (iPS-Zellen) von Patienten entwickelt und im Modellorganismus der Fruchtfliege bestätigt.

Lara Marrone, Promotionsstudentin am CRTD, und Hauptautorin der Studie, erklärt: „Fehlerhaft angesammeltes FUS-Protein beeinträchtigt die Proteinabbaumaschine, so dass sich FUS im Zytoplasma der Zellen anhäuft. Dies löst einen Teufelskreis aus, der die zellulären Qualitätskontrollsysteme für Proteine, welche für die Aufrechterhaltung des Protein-Gleichgewichts verantwortlich sind, weiter behindert. Wir vermuteten deshalb, dass eine Verstärkung der Autophagie auch die Situation anderer RNA-bindenden Proteine verbessern könnte.“

Inwieweit eine verstärkte Autophagie einen möglichen Therapieansatz für ALS-Patienten darstellt, werden die Forscher der Sterneckert-Gruppe am CRTD nun untersuchen. Ein weiteres Ziel ihrer Forschung ist es, RNA-bindende Proteine in Patientenproben als Biomarker für die ALS-Erkrankung zu verwenden.

Die Wissenschaftler veröffentlichten ihre Forschungsergebnisse im renommierten Wissenschaftsmagazin Acta Neuropathologica. Ihre Studie wurde durch die TUD/CRTD, die Deutsche Forschungsgemeinschaft, das EU-Programm “Neurodegenerative Disease Research”, das Robert Packard Center for ALS Research, das Bundesministerium für Bildung und Forschung, das US National Institute of Health, die Max-Planck-Gesellschaft, den Europäischen Forschungsrat, die Muscular Dystrophy Association, die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V., die Initiative Therapieforschung ALS e.V., die Petermax-Müller-Stiftung, die Hans und Ilse Breuer-Stiftung und die Alexander-von-Humboldt-Stiftung finanziert.

Sie entstand in Kooperation mit Universitäten und Forschungsinstituten in Europa (Aachen, Amsterdam, Dresden, Hannover, Mailand, Münster) und den USA (Pittsburgh, San Francisco). Die Studie wurde unterstützt durch das Center for Molecular and Cellular Bioengineering (CMCB) an der TUD.

Jared Sterneckert und sein Team nutzen induzierte pluripotente Stammzellen (iPS-Zellen), um neurodegenerative Erkrankungen wie ALS und Parkinson zu erforschen. Sie arbeiten am CRTD, wo Spitzenforscher aus mehr als 30 Ländern die Prinzipien der Zell- und Geweberegeneration entschlüsseln und deren Nutzung zur Diagnose und Behandlung von Krankheiten ergründen. Das CRTD verknüpft Labor und Klinik, vernetzt Wissenschaftler mit Ärzten, nutzt Fachwissen in Stammzellforschung, Genom-Editierung und Geweberegeneration für das eine Ziel: die Heilung von neurodegenerativen Erkrankungen wie ALS, Alzheimer und Parkinson, hämatologischen Krankheiten wie Leukämie, Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes sowie Augen- und Knochenerkrankungen mittels neuer Diagnose- und Therapiemöglichkeiten.

Wissenschaftliche Ansprechpartner:

Jared Sterneckert, PhD
Tel: +49 (0) 351 463 82104
Email: jared.sterneckert@tu-dresden.de
Webpage: www.crt-dresden.de

Originalpublikation:

Acta Neuropathologica: https://link.springer.com/article/10.1007/s00401-019-01998-x

Katrin Presberger | idw - Informationsdienst Wissenschaft

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht RNA-Transport in Neuronen - Staufen2 erkennt seine Ziel-Transkripte auf komplexe Weise
15.04.2019 | Helmholtz Zentrum München - Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt

nachricht Plastikmüll stört Kommunikation: Bayreuther Studie zeigt Risiken für Ökosysteme auf
15.04.2019 | Universität Bayreuth

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Was geschieht im Körper von ALS-Patienten?

Wissenschaftler der TU Dresden finden Wege, um das Absterben von Nervenzellen zu verringern und erforschen Therapieansätze zur Behandlung von ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine unheilbare Erkrankung des zentralen Nervensystems. Nicht selten verläuft ALS nach der Diagnose innerhalb...

Im Focus: Quantum simulation more stable than expected

A localization phenomenon boosts the accuracy of solving quantum many-body problems with quantum computers which are otherwise challenging for conventional computers. This brings such digital quantum simulation within reach on quantum devices available today.

Quantum computers promise to solve certain computational problems exponentially faster than any classical machine. “A particularly promising application is the...

Im Focus: Largest, fastest array of microscopic 'traffic cops' for optical communications

The technology could revolutionize how information travels through data centers and artificial intelligence networks

Engineers at the University of California, Berkeley have built a new photonic switch that can control the direction of light passing through optical fibers...

Im Focus: Fernbeziehung in 100 Femtosekunden

Regensburger Physiker beobachten, wie sich Elektron-Loch-Paare blitzschnell auseinanderleben und doch stark gebunden bleiben

Unser technologischer Fortschritt basiert wesentlich darauf, Elektronen auf kürzesten Längen- und Zeitskalen zu kontrollieren. Regensburger Physikern ist dies...

Im Focus: A long-distance relationship in femtoseconds

Physicists observe how electron-hole pairs drift apart at ultrafast speed, but still remain strongly bound.

Modern electronics relies on ultrafast charge motion on ever shorter length scales. Physicists from Regensburg and Gothenburg have now succeeded in resolving a...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

10. Rittal Branchentag Schiff & See

12.04.2019 | Veranstaltungen

Konferenz zu "Chatbots, Smart Speaker und andere Intelligente Assistenten"

10.04.2019 | Veranstaltungen

Fraunhofer FHR auf der IEEE Radar Conference 2019 in Boston, USA

09.04.2019 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

KIT erprobt Sektorenkopplung im Reallabor

15.04.2019 | Energie und Elektrotechnik

Was geschieht im Körper von ALS-Patienten?

15.04.2019 | Biowissenschaften Chemie

Plastikmüll stört Kommunikation: Bayreuther Studie zeigt Risiken für Ökosysteme auf

15.04.2019 | Biowissenschaften Chemie

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics