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Erkenntnisse über die Rolle der Prionen

30.05.2006
Um ein klareres Bild über die Pathologie transmissibler sponigormer Enzephalopathien (TSE) zu erhalten, muss man die physiologische Rolle von Prionen in gesunden Zellen verstehen.

TSE sind eine Gruppe tödlich verlaufender Infektionskrankheiten des Gehirns bei mehreren Säugetierarten und auch beim Menschen. Die Auslöser dessen sind Prionen - mutierte Formen der "normalen" Prionen, die von gesunden Nervenzellen produziert werden. Die Rolle der Prionen in den Zellen ist jedoch noch nicht vollständig erforscht und dieses Wissen fehlt zur Identifikation des molekularen Vorgangs, der zu den prionenbedingten Krankheitsbildern führt.

Im Rahmen des EU-finanzierten Projekts PRP AND NEURODEGENER sollte die Zellfunktion der Prionen klar erfasst und damit die Kenntnisse über TSE verbessert werden. Bei anfänglichen Studien betrachtete man die mögliche Mitwirkung der Prionen am Erhalt des Ionengleichgewichts und die Funktion als ein Teil der Schutzinstrumente gegen oxidativen Stress. Die Projektpartner stellten sich die Aufgabe, diese beiden Theorien zu überprüfen.

Die Untersuchungen an der Universität Joseph Fourier waren auf die Rolle von Prionen bei der Homöostase von Kupferionen gerichtet. Mehrere genetisch veränderte (transgene) Mäusepopulationen wurden dafür genutzt. Diese Mäuse wurden genetisch verändert, um spezifische genetische Eigenschaften wie die Überexpression von Prionen auszubilden. Die Studien belegten, dass Mäuse mit Prionen überexprimierenden Zellen drastisch gesenkte Spiegel von freiem Kupfer aufwiesen, was auf die Wechselwirkungen zwischen Prionen und Kupfer hindeutet.

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»Mäuse »Prionen »TSE

Eine Weiterführung dieser Untersuchungen bringt höchstwahrscheinlich weitere Erkenntnisse über die Funktion von Prionen und die Ereignisse nach einer Infektion.

Prof. Alain Favier | ctm
Weitere Informationen:
http://www.ujf-grenoble.fr

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