Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Steuerungsmechanismus für Plaquebildung in Nervenzellen bei erblich bedingter Bewegungsstörung entdeckt

06.04.2006
Sie erkranken im Alter zwischen 30 und 40 Jahren, haben einen taumelnden Gang, können kaum ihre Hand- und Beinbewegungen koordinieren und haben eine undeutliche, verwaschene Sprache. Diese Menschen leiden an einer "spinozerebellären Ataxie", einem genetisch bedingten, unheilbaren Nervenleiden, von dem es über 28 verschiedene Formen gibt.

Die Symptome werden von absterbenden Nervenzellen (Neuronen) im Kleinhirn (Cerebellum) ausgelöst, dem Zentrum, das die unbewusst ablaufenden Bewegungen des Körpers steuert. Ursache für den Zelltod bei der spinozerebellären Ataxie Typ 3 sind Eiweißablagerungen in den Neuronen, die aus einer krankmachenden (pathogenen) Form des Proteins Atx-3 gebildet werden. Dr. Annett Böddrich, Biochemikerin am Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch in der Forschungsgruppe von Prof. Erich Wanker, und Dr. Sébastien Gaumer (Forschungsgruppe von Prof. Nancy Bonini, University of Pennsylvania, Philadelphia, derzeit Universität Versailles, Frankreich) fanden jetzt heraus, dass der krankheitsverursachende Prozeß der Atx-3 Ablagerungen durch das so genannte Valosin-haltige Protein VCP beeinflusst wird. Ihre Arbeit hat jetzt das EMBO-Journal (Vol. 25, Nr. 7, pp 1547 - 1558, 2006)* veröffentlicht.

Den Forschern gelang es, auf dem Protein Atx-3 eine aus vier Proteinbausteinen (Aminosäuren) bestehende Region zu identifizieren, an das VCP bindet. VCP spielt bei lebenswichtigen Vorgängen in der Zelle, etwa beim Abbau nicht mehr benötigter oder funktionsuntüchtiger Proteine eine Rolle. Wie sie jetzt sowohl im Reagenzglas als auch in Versuchen mit der Fruchtfliege Drosophila nachweisen konnten, verhindert VCP, wenn es gegenüber Atx-3 im Überschuß vorhanden ist, dass Eiweißklumpen entstehen. Hat die Zelle im Verhältnis zu Atx-3 hingegen zu wenig VCP, kommt es zur Bildung der schädlichen Plaques. So konnten hohe VCP Konzentrationen die Bildung von Atx-3 Plaques in Sehzellen der Fruchtfliege reduzieren und dadurch das Absterben dieser Zellen verhindern. Der molekulare Mechanismus, wie VCP die Schädlichkeit von pathogenem Atx-3 reduziert, ist noch unklar. Das sollen jetzt weitere Forschungen klären.

*An arginine/lysine-rich motif is crucial for VCP/p97-mediated modulation of ataxin-3 fibrillogenesis

... mehr zu:
»Atx-3 »Germany »Nervenzelle »Protein »VCP

Annett Boeddrich1,8, Sébastien Gaumer2,8,9, Annette Haacke3, Nikolay Tzvetkov3, Mario Albrecht4, Bernd O Evert5, Eva C Müller1, Rudi Lurz6, Peter Breuer3, Nancy Schugardt1, Stephanie Plaßmann1, Kexiang Xu2, John M Warrick2, Jaana Suopanki1, Ullrich Wüllner5, Ronald Frank7,10, Ulrich F Hartl3,10, Nancy M Bonini2,10 and Erich E Wanker1,10,*

1Department of Neuroproteomics, Max Delbrueck Center for Molecular Medicine (MDC), Berlin, Germany, 2Department of Biology, Howard Hughes Medical Institute, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA,USA, 3Max-Planck-Institute for Biochemistry, Martinsried, Germany, 4Max-Planck-Institute for Informatics, Saarbrücken, Germany, 5Department of Neurology, University of Bonn, Bonn, Germany, 6Max-Planck-Institute for Molecular Genetics, Berlin, Germany and 7Department of Chemical Biology, GBF, Braunschweig, Germany

10 These are senior authors

Pressestelle
Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch
Barbara Bachtler
Robert-Rössle-Straße 10; 13125 Berlin
Tel.: 0049/30/94 06 - 38 96
Fax: 0049/30/94 06 - 38 33
e-mail: presse@mdc-berlin.de

Barbara Bachtler | MDC Berlin
Weitere Informationen:
http://www.mdc-berlin.de/ueber_das_mdc/presse/index.htm

Weitere Berichte zu: Atx-3 Germany Nervenzelle Protein VCP

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Neue Erkenntnis: Darmbakterien werden stark durch die Bauchspeicheldrüse kontrolliert
19.03.2019 | Universität Greifswald

nachricht Mikroben können auf Stickstoffmonoxid (NO) wachsen
18.03.2019 | Max-Planck-Institut für Marine Mikrobiologie

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Kartographie eines fernen Sterns

Der am Leibniz-Institut für Astrophysik Potsdam (AIP) gefertigte Spektrograph PEPSI zeigt erste Aufnahmen der Struktur des Magnetfelds auf der Oberfläche eines weit entfernten Sterns. Mittels innovativer Verfahren lassen sich damit neue Erkenntnisse über die Vorgänge auf der Sternoberfläche gewinnen. Die Ergebnisse stellte ein Wissenschaftlerteam nun in der Fachzeitschrift Astronomy & Astrophysics vor.

Selbst mit den größten Teleskopen erscheinen die Oberflächen entfernter Sterne normalerweise nur als Lichtpunkte. Eine detaillierte Auflösung wird erst mittels...

Im Focus: Stellar cartography

The Potsdam Echelle Polarimetric and Spectroscopic Instrument (PEPSI) at the Large Binocular Telescope (LBT) in Arizona released its first image of the surface magnetic field of another star. In a paper in the European journal Astronomy & Astrophysics, the PEPSI team presents a Zeeman- Doppler-Image of the surface of the magnetically active star II Pegasi.

A special technique allows astronomers to resolve the surfaces of faraway stars. Those are otherwise only seen as point sources, even in the largest telescopes...

Im Focus: Heading towards a tsunami of light

Researchers at Chalmers University of Technology and the University of Gothenburg, Sweden, have proposed a way to create a completely new source of radiation. Ultra-intense light pulses consist of the motion of a single wave and can be described as a tsunami of light. The strong wave can be used to study interactions between matter and light in a unique way. Their research is now published in the scientific journal Physical Review Letters.

"This source of radiation lets us look at reality through a new angle - it is like twisting a mirror and discovering something completely different," says...

Im Focus: Oszillation im Muskelgewebe

Wenn ein Muskel wächst oder eine Verletzung in ihm ausheilt, verwandelt sich ein Teil seiner Stammzellen in neue Muskelzellen. Wie dieser Prozess über zwei oszillierend hergestellte Proteine gesteuert wird, beschreibt nun das MDC-Team um Carmen Birchmeier im Fachjournal „Genes & Development“.

Die Stammzellen des Muskels müssen jederzeit auf dem Sprung sein: Wird der Muskel beispielsweise beim Sport verletzt, ist es ihre Aufgabe, sich so rasch wie...

Im Focus: Das Geheimnis des Vakuums erstmals nachweisen

Neue Forschungsgruppe an der Universität Jena vereint Theorie und Experiment, um erstmals bestimmte physikalische Prozesse im Quantenvakuum nachzuweisen

Für die meisten Menschen ist das Vakuum ein leerer Raum. Die Quantenphysik hingegen geht davon aus, dass selbst in diesem Zustand niedrigster Energie noch...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

Künstliche Intelligenz: Ausprobieren und diskutieren

19.03.2019 | Veranstaltungen

Wissenschaftliche Tagung zur Gesundheit von Meeressäugern

18.03.2019 | Veranstaltungen

Tuberkulose - eine der ältesten Krankheiten der Menschheit eliminieren!

15.03.2019 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Kartographie eines fernen Sterns

19.03.2019 | Physik Astronomie

Schlauer Handschuh für Industrie 4.0: Forscher verbinden die Hand mit der virtuellen Welt

19.03.2019 | HANNOVER MESSE

Das neue Original für Industrie 4.0 - Rittal mit neuen Gehäuseserien AX und KX

19.03.2019 | HANNOVER MESSE

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics