Forscher studieren Erbkrankheiten in der Hefe

<b>Bilder: MedRUBIN</b>

Wie Proteine ihren Zielort erreichen
MedRUBIN: Zweites Sonderheft erschienen

Ein neues Modell zum intrazellulären Transport von peroxisomalen Proteinen an ihren Bestimmungsort ist aus den Forschungen der RUB-Biochemiker (Prof. Dr. Wolf-H. Kunau) zu bestimmten Erbkrankheiten hervorgegangen. Anhand von Studien an Bäckerhefe identifizierten sie die Funktion von zwei Peroxinen, die als Importrezeptoren die Postadresse von Proteinen erkennen und sie so an die richtige Stelle innerhalb der Zelle transportieren. Tun sie das aufgrund von genetischen Defekten nicht, sind Krankheiten verschiedenster Ausprägung die Folge, die in der Regel im ersten Lebensjahr eines Menschen zum Tod führen.

Proteine mit Postadresse …

Jede Zelle enthält vermutlich bis zu zehntausend Proteine, deren Baupläne in den Genen verankert sind. Jedes Protein hat einen eigenen Auftrag an einem bestimmten Ort in der Zelle zu erledigen. Wegen der zahlreichen Zellräume (Organellen) ist die Sortierung so vieler Proteine ein logistisches Problem, das die Natur elegant gelöst hat: Jedes Protein besitzt eine Postadresse. Diese wird von dem Protein erkannt, das den Transport regelt (Importrezeptor). Angeborene Defekte in diesem Ablauf lösen so genannte Transportkrankheiten aus. Zu dieser Art Erbkrankheiten gehören auch die peroxisomalen Erkrankungen, die zumeist bald nach der Geburt tödlich enden. Sie wurden Mitte der 80er Jahre erkannt und gründen auf Störungen in der Entwicklung und Funktion spezieller Zellräume, der Peroxisomen. Deren Bedeutung war lange umstritten – die schwerwiegenden Folgen eines peroxisomalen Defekts für die Hirnentwicklung belegt aber ihre Wichtigkeit.

… und Proteine als Boten

Um diese Krankheit zu erforschen, widmeten sich die Wissenschaftler den Peroxisomen der Bäckerhefe. Wie alle Organellen enthalten Peroxisomen in ihren Membranen und ihrem Inneren viele Proteine, die ständig neu gebildet und herantransportiert werden müssen. Die Forscher züchteten Hefe-Mutanten mit genetischen Defekten in der Entstehung der Peroxisomen und identifizierten die betroffenen Gene. So fanden sie 23 so genannte PEX-Gene. Die Funktion von zwei dazugehörigen Proteinen konnten die Forscher genau feststellen: Es sind Importrezeptoren, die die Postadresse anderer Proteine erkennen, sich an sie binden und sie zum Bestimmungsort bringen. Dort docken sie an ein Protein der Membran an und schleusen ihre Fracht durch einen Proteinkanal ins Innere des Peroxisoms. Dann kehren sie für die nächste Transportrunde in die Zellflüssigkeit zurück. Nach der Identifizierung dieser beiden Importrezeptoren arbeiten die Forscher jetzt an anderen Proteinen, z. B. den Kanal-Proteinen. Computerprogramme helfen ihnen, die Erkenntnisse aus der Hefe auf den Menschen zu übertragen. 13 menschliche PEX-Gene sind bereits identifiziert.

MedRUBIN 2001 erschienen

Den vollständigen Beitrag lesen Sie in MedRUBIN 2001, neben anderen Themen: Und immer ist der Arzt dabei (Chirurgie); Abwehr aus dem Gleichgewicht: Allergie durch Grippeviren (Allergologie); Ohne Schnitt unter die Haut (Dermatologie); Ein (Kunst-)Herz für Kinder (Herzchirurgie); Mit Blutstammzellen gegen Krebs (Innere Medizin); Parkinsongenetik: Schutz und Vorsorge im Blick (Neurologie); Endlich hinein in die Lehrpläne (Ethik und Schmerz); Weniger Stress, weniger Rückenschmerzen (Medizinische Psychologie); „Hauptsache gesund“ (Humangenetik); Dicht am Herzschlag (Biomedizinische Technik); Reparaturstrategien des Gehirns: Schaden macht jung (Neurophysiologie). MedRUBIN ist für 9 DM im Dekanat der Medizinischen Fakultät erhältlich (Tel. 0234/32-24960).

Weitere Informationen

Prof. Dr. Wolf-H. Kunau, Abteilung für Zellbiochemie, Medizinische Fakultät der Ruhr-Universität Bochum, 44780 Bochum, Tel. 0234/32-22430, Fax: 0234/32-14279, E-Mail: wolf-h.kunau@ruhr-uni-bochum.de

Media Contact

Dr. Josef König idw

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit

Dieser Fachbereich fasst die Vielzahl der medizinischen Fachrichtungen aus dem Bereich der Humanmedizin zusammen.

Unter anderem finden Sie hier Berichte aus den Teilbereichen: Anästhesiologie, Anatomie, Chirurgie, Humangenetik, Hygiene und Umweltmedizin, Innere Medizin, Neurologie, Pharmakologie, Physiologie, Urologie oder Zahnmedizin.

Zurück zur Startseite

Kommentare (0)

Schreib Kommentar

Neueste Beiträge

Klimawandel verursacht Artensterben im Schwarzwald

Schon heute hinterlässt der Klimawandel in den Mooren im Schwarzwald seine Spuren. Durch steigende Temperaturen und längere Trockenperioden sind dort in den vergangenen 40 Jahren bereits zwei typische Pflanzenarten ausgestorben….

Experiment bildet Elektronentransfer im Molekül ab

Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler der Friedrich-Schiller-Universität Jena entwickeln in dem neuen Projekt „Multiskalen Pump-Pump-Probe-Spektroskopie zur Charakterisierung mehrschrittiger Elektronentransferkaskaden“ (kurz: „Multiscale P3S“) eine bisher einzigartige Untersuchungsmethode, um genau unter die Lupe zu…

Leistungstest für neuronale Schnittstellen

Freiburger Forschende entwickeln Richtlinie zur einheitlichen Analyse von Elektroden Wie sollen Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler die Leistungsfähigkeit neuronaler Elektroden messen und definieren, wenn es keinen einheitlichen Standard gibt? Die Freiburger Mikrosystemtechnikerin…

By continuing to use the site, you agree to the use of cookies. more information

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close