Neueste Erkenntnisse zum Wiskott-Aldrich-Syndrom

Viele Jahre lang war nur sehr wenig über die Mechanismen bekannt, die am pathologischen Zustand beteiligt sind, welcher durch das Wiskott-Aldrich-Syndrom hervorgerufen wird. WAS ist eine seltene Erbkrankheit, die, wenn Sie nicht behandelt wird, zum Tod führen kann. Eine Erweiterung der vorhandenen Kenntnisse über WAS ist deshalb ein wichtiger Schritt auf dem Weg zur Entwicklung neuartiger Behandlungsmethoden für diese Krankheit.


Der Schwerpunkt des WASPNEST-Projekts lag auf den genetischen und molekularen Aspekten der Krankheit. Als Ergebnis des Projekts konnten zahlreiche neue Erkenntnisse gewonnen werden. Die Forschungen haben gezeigt, dass Veränderungen des WAS-Gens zu einem erhöhten Auftreten des apoptotischen Zelltods führen können. Außerdem entdeckte man, dass eine erhöhte und unregulierte Expression des WAS-Gens einen vorzeitigen Zelltod zur Folge haben kann. Das bedeutet, dass das WAS-Protein (WASp) über einem bestimmten Grenzwert toxisch ist und tatsächlich an einer Vielzahl von anderen Krankheiten beteiligt sein kann.

WAS wird durch einen deutlichen Rückgang des Anteils bestimmter Zellarten im Blut (Thrombozytopenien und Neutropenien) charakterisiert. Diese Zellarten haben einen Einfluss auf die Regenerierungsfähigkeit des Immunsystems und der Blutzellen. WAS-Patienten zeigen eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber Virusinfektionen und es ist sehr wahrscheinlich, dass die Ursache für dieses Phänomen die direkte Beteiligung von WASp an der Aktivierung der Abwehrwege des Immunsystems in gesunden Personen ist.

Die Regulierung der Expression des WAS-Gens könnte eine neuartige Methode des therapeutischen Eingriffs darstellen. Zu den derzeitigen Behandlungsverfahren gehört die hämotopoietische Stammzellentransplantation. Die Gentherapie präsentiert sich als zuverlässige Behandlungsalternative, und es ist zu erwarten, dass die Schlussfolgerungen des WASPNEST-Projekts die Entwicklung von neuartigen Therapien unterstützen.

Media Contact

Prof. Adrian Thrasher ctm

Weitere Informationen:

http://www.ich.ucl.ac.uk/

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit

Dieser Fachbereich fasst die Vielzahl der medizinischen Fachrichtungen aus dem Bereich der Humanmedizin zusammen.

Unter anderem finden Sie hier Berichte aus den Teilbereichen: Anästhesiologie, Anatomie, Chirurgie, Humangenetik, Hygiene und Umweltmedizin, Innere Medizin, Neurologie, Pharmakologie, Physiologie, Urologie oder Zahnmedizin.

Zurück zur Startseite

Kommentare (0)

Schreib Kommentar

Neueste Beiträge

Erfolg für Magdeburger Wissenschaftler*innen mit einem „Brutkasten“ für die Lunge

Forschungspreis der Deutschen Gesellschaft für Thoraxchirurgie 2020 geht an Chirurg*innen der Universitätsmedizin Magdeburg Die Arbeitsgruppe „Experimentelle Thoraxchirurgie“ der Universitätsmedizin Magdeburg unter der Leitung von Dr. Cornelia Wiese-Rischke wurde für die…

Mehr als Muskelschwund

Forschungsnetzwerk SMABEYOND untersucht Auswirkungen der Spinalen Muskelatrophie auf Organe Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine erblich bedingte neurodegenerative Erkrankung. Dabei gehen die motorischen Nervenzellen im Rückenmark und im Hirnstamm allmählich zugrunde,…

Molekulare Bremse für das Wurzelwachstum

Die dynamische Änderung des Wurzelwachstums von Pflanzen ist wichtig für ihre Anpassung an Bodenbedingungen. Nährstoffe oder Feuchtigkeit können je nach Standort in höheren oder tieferen Bodenschichten vorkommen. Daher ist je…

By continuing to use the site, you agree to the use of cookies. more information

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close