Xeroderma pigmentosum: "Mondscheinkinder" – Leben fast ohne Sonnenlicht

Mondscheinkinder werden Menschen genannt, die an Xeroderma pigmentosum (XP) leiden. Dies ist eine erblich bedingte Hautkrankheit, bei der Sonnenlicht zu Veränderungen am Erbgut führen und Hautkrebs hervorrufen kann. „XP kommt zwar selten vor“, erklärt Dr. Mark Berneburg, Oberarzt der Universitäts-Hautklinik Tübingen, „ist aber gewissermaßen „Modellkrankheit“ für die Entstehung von Hautkrebs. Die Ergebnisse aus der XP Forschung können auf die gesamte Bevölkerung übertragen werden.“

Die Uni-Hautklinik ist für diese Erkrankung Referenzzentrum und betreut 19 Patienten. In Deutschland gibt es zirka 50 Betroffene. Die Spezialisten um Dr. Berneburg beschäftigen sich neben den klinischen auch mit den wissenschaftlichen Aspekten von XP.

Patienten mit XP haben bereits seit früher Kindheit eine erhöhte Lichtempfindlichkeit, schwere Sonnenbrände sind die Folge. Sie leiden an trockener Haut, Störungen der Pigmentierung und fehlgebildeten Gefäßen. Später entwickelt sich aus Vorstufen Hautkrebs. Hautveränderungen und viele Operationen führen zu Vernarbung und Entstellung.
Auch im täglichen Leben sind die Betroffenen und ihre Familien extrem eingeschränkt: Aktivitäten müssen nahezu vollständig auf den Abend verlegt werden, häufige Arztbesuche stehen an und Schutzmaßnahmen müssen eingehalten werden. Dies führt zu sozialer Isolation und Einsamkeit. Ein ständiger Begleiter ist die Angst vor bösartigen Hauttumoren.

Referenzzentrum / Forschung

Bei seltenen oder sehr schweren Erkrankungen werden so genannte Referenzzentren gebildet. Dorthin kommen Patienten aus ganz Deutschland zur komplizierten und teuren Diagnostik und Therapie. Die Ärzte des Zentrums an der Tübinger Uni-Hautklinik haben deshalb größte Erfahrung mit XP und können die Diagnose sicher stellen. Zudem wird die Erkrankung erforscht: Die Ergebnisse kommen den Patienten direkt zugute und bringen Erkenntnisse, die auf die Normalbevölkerung übertragbar sind.

Zur Behandlung von XP gibt es zwei Enzyme, die den Defekt, der bei den Patienten vorliegt, ersetzen. Diese Enzyme können als Creme aufgetragen werden. Sie reparieren Schäden im Erbmaterial, die durch UV-Licht hervorgerufen werden. Momentan gibt es zwei verschiedene Salben:

Die Wirksamkeit der einen Creme gegen Hautkrebs und seine Vorstufen wurde in einer Studie nachgewiesen, an der, neben weiteren Zentren in Deutschland, auch die Arbeitsgruppe von Dr. Berneburg beteiligt war. Es zeigte sich, dass Patienten mit der Creme deutlich weniger Hauttumoren entwickelten. Sie ist in Deutschland noch nicht erhältlich.
Auch für die andere Salbe gibt es Studien, die ergaben, dass sich die Schäden teilweise normalisieren. Die direkte Wirkung im Schutz vor Hautkrebs konnte bislang aber nicht nachgewiesen werden. Sie ist in Deutschland erhältlich.

Zurzeit entwickeln die Tübinger Wissenschaftler ein Testverfahren, mit dem das Risiko, an Hautkrebs zu erkranken, vorab bestimmt werden kann.

Ansprechpartner für nähere Informationen:

Universitätsklinikum Tübingen
Hautklinik
Privatdozent Dr. Mark Berneburg
Liebermeisterstr. 25, 72076 Tübingen
Tel. 0 70 71 / 29-8 45 55, Fax 0 70 71 / 29-33 98

Media Contact

Dr. Ellen Katz idw

Weitere Informationen:

http://www.medizin.uni-tuebingen.de

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