Neue Erkenntnisse zur Entstehung erblicher Nervenerkrankungen

Die so genannten Charcot-Marie-Tooth-Erkrankungen sind genetisch bedingte Nervenleiden. Doch bei ihrer Entstehung spielen auch Immunzellen eine erhebliche Rolle, wie Studien an Tiermodellen gezeigt haben. Mit dieser Erkenntnis hat die Medizin einen ersten wichtigen Schritt hin zu einer Therapie getan – denn bislang ist eine Behandlung nicht möglich. Für seine Forschung auf diesem Gebiet wurde der Neurobiologe Professor Rudolf Martini von der Neurologischen Klinik der Uni Würzburg ausgezeichnet.

Bei den Charcot-Marie-Tooth-Erkrankungen (CMT) werden nach und nach Nervenfasern zerstört, welche die Muskeln versorgen. Dadurch kommt es zu Lähmungserscheinungen, Muskelkrämpfen und Bewegungsstörungen. Langfristig erleiden die Betroffenen zudem Schäden am Bewegungsapparat, die sie erheblich behindern, wie Muskelschwund und Knochendeformationen. Ferner sind auch sensible Nerven betroffen, die zum Beispiel für das Berührungsempfinden verantwortlich sind. „Mit einer geschätzten Häufigkeit von etwa einem Fall auf 2.500 bis 5.000 Personen handelt es sich dabei um recht häufige erbliche Erkrankungen des Nervensystems“, so Martini.

Derzeit sind einige hundert Mutationen in mehr als 20 verschiedenen Genen nachgewiesen. Wegen dieser Komplexität rechnen die Würzburger Neurowissenschaftler nicht damit, dass sich in den kommenden Jahren Ansätze für eine Gentherapie ergeben. Darum suchten sie andere Ansatzpunkte, die bei zukünftigen Behandlungsstrategien von Nutzen sein könnten.

Die Forscher entdeckten, dass in den geschädigten Nerven vermehrt Zellen des Immunsystems auftreten, nämlich T-Lymphozyten und Makrophagen. In Experimenten an Mausmodellen wiesen sie nach, dass der Schädigungsgrad der Nerven und die dadurch verursachten Funktionsstörungen wesentlich geringer ausfallen, wenn die Immunzellen fehlen oder inaktiv bleiben. Vor allem die Makrophagen scheinen bei den Attacken auf die genetisch veränderten Nerven eine erhebliche Rolle zu spielen.

„Darum werden wir nun versuchen, in unseren Modellorganismen ganz spezifisch die Aktivierung der Makrophagen im Nerven zu hemmen“, beschreibt Martini den Ansatzpunkt, mit dem die Würzburger Neurowissenschaftler ihre Forschung vorantreiben wollen. „Natürlich hoffen wir“, so Martini, „dass unsere Arbeiten in Zukunft zu Therapiestudien beim Menschen führen werden.“ Solche Studien seien aber nur in Zusammenarbeit vieler Spezialisten in Europa oder sogar weltweit denkbar.

Rudolf Martini erhielt für seine Arbeiten den „Felix-Jerusalem-Preis für neuromuskuläre Erkrankungen“. Vergeben wird die Auszeichnung von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke, die Aventis Pharma Deutschland GmbH hat das Preisgeld in Höhe von 7.500 Euro gestiftet.

Weitere Informationen: Prof. Dr. Rudolf Martini, T (0931) 201-23268, Fax (0931) 201-23697, E-Mail: rudolf.martini@mail.uni-wuerzburg.de

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Robert Emmerich idw

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