Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Wie das Herz aus dem Takt gerät

27.06.2014

Wenn der Türsteher versagt: Überaktive Kaliumkanäle führen zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen.

Das haben Mediziner aus Marburg und Münster herausgefunden, die ein neues Gen entdeckten, das die elektrische Reizleitung im Herzen beeinflusst. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler veröffentlichen ihre Ergebnisse vorab online bei der Fachzeitschrift „EMBO Molecular Medicine“.


Wie das Strukturmodell zeigt, befindet sich an Position 88 des Kanalproteins TASK-4 fälschlicherweise die Aminosäure Arginin (blau), die eine veränderte Funktion des Kaliumkanals bewirkt.

(Abbildung: Autoren)

Unser Herz pumpt in einem Rhythmus, den elektrische Signale vorgeben. Diese Signale werden in spezialisierten Herzmuskelzellen erzeugt und weitergeleitet. Ist die Reizleitung gestört, so kommt es zu Beschwerden wie einem langsamen Herzrhythmus, die eine Implantation von künstlichen Herzschrittmachern erforderlich machen.

Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler beschäftigte der besonders ungewöhnliche Fall eines Patienten, der an einer schweren Form von Reizleitungsstörung leidet und zudem von Kammerflimmern betroffen ist, der bedrohlichsten Herzrhythmusstörung.

„Welche Gene an diesen Krankheiten beteiligt sind, ist weitestgehend unbekannt“, sagt der Physiologe Professor Dr. Niels Decher von der Philipps-Universität, der die Studie zusammen mit seinem Kollegen Professor Dr. Eric Schulze-Bahr vom Universitätsklinikum Münster leitete.

Um den Ursachen der Erkrankung auf die Spur zu kommen, untersuchtedie Gruppe aus Münster das Erbgut des Patienten – etwa 22.000 Gene. „So etwas nahm um die Jahrtausendwende, als man das menschliche Genom entschlüsselte, noch Jahre in Anspruch“, erläutert Decher. „Dank neuer Techniken geht das heute innerhalb weniger Wochen.“

Überraschenderweise fanden die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler bei dem Betroffenen zwei krankhaft veränderte Gene, darunter die Bauanleitung für einen Kaliumkanal. „Der vorliegende Fall beruht nicht auf einer einzelnen Genveränderung, sondern ist eher die Folge mehrerer mutierter Gene, die zusammenwirken“, erklärt Schulze-Bahr; „er zeigt, dass bei besonderen Krankheitsfällen ein einziger Befund nicht ausreichend die Schwere erklären kann. “

Die Erregbarkeit von Herzmuskelzellen setzt voraus, dass sich in ihrem Inneren andere elektrisch geladene Teilchen befinden als außerhalb; dadurch baut sich eine elektrische Spannung über den Membranen auf, die jede Zelle umhüllen. Die geladenen Teilchen können durch Kanäle von einer Seite auf die andere gelangen, etwa durch spezielle Kaliumkanäle.

Wie das Autorenteam feststellte, führt die Mutation des Kaliumkanals „TASK-4“ dazu, dass dessen Leitfähigkeit für Ionen sich dreifach erhöht. Dadurch verlangsamt sich die Selbsterregung der betroffenen Zellen stark, weil der Unterschied zwischen Membranoberfläche und Zellinnerem nicht mehr groß genug ist.

Die fehlerhafte Genvariante setzt sich selbst dann durch, wenn das betroffene Gen in derselben Zelle auch noch in unverändertem, funktionsfähigem Zustand vorkommt. „Unsere Studie beschreibt erstmals, dass Kaliumkanäle vom K2P-Typ an vererbten Herzrhythmusstörungen beteiligt sind“, betonen die Verfasser.

Niels Decher lehrt Vegetative Physiologie an der Philipps-Universität. Eric Schulze-Bahr ist Direktor des Institutes für Genetik von Herzerkrankungen am Universitätsklinikum Münster. Beide sind Mitglieder einer überregionalen Forschergruppe (FOR 1086) der Deutschen Forschungsgemeinschaft zum Thema "K2P-Kanäle – vom Molekül zur Physiologie und Pathophysiologie". Die Studie wurde außerdem unter anderem von der Anneliese-Pohl-Stiftung finanziell gefördert.

Originalpublikation: Corinna Friedrich, Susanne Rinné & al.: Gain-of-function mutation in TASK-4 channels and severe cardiac conduction disorder, EMBO Molecular Medicine 2014, DOI: 10.15252/emmm.201303783,
URL: http://dx.doi.org/10.15252/emmm.201303783

Weitere Informationen:
Ansprechpartner: Professor Dr. Niels Decher,
Fachgebiet Vegetative Physiologie
Tel.: 06421 28-62148
E-Mail: decher@staff.uni-marburg.de
Internet: http://www.uni-marburg.de/fb20/physiologie/ags/decher

Presseinformationen zur Forschergruppe FOR 1086: http://www.uni-marburg.de/aktuelles/news/2011/0826a

Forschergruppe FOR 1086 im Internet: http://for1086.uni-muenster.de/indexe.html

Johannes Scholten | idw - Informationsdienst Wissenschaft

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Erste Verteidigungslinie gegen Grippe weiter entschlüsselt
21.02.2018 | Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung

nachricht Neue Behandlung mit Immunglobulinen hilft gegen Entzündung der weißen Hirnsubstanz bei Kindern
21.02.2018 | Universität Witten/Herdecke

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Innovation im Leichtbaubereich: Belastbares Sandwich aus Aramid und Carbon

Die Entwicklung von Leichtbaustrukturen ist eines der zentralen Zukunftsthemen unserer Gesellschaft. Besonders in der Luftfahrtindustrie und in anderen Transportbereichen sind Leichtbaustrukturen gefragt. Sie ermöglichen Energieeinsparungen und reduzieren den Ressourcenverbrauch bei Treibstoffen und Material. Zum Einsatz kommen dabei Verbundmaterialien in der so genannten Sandwich-Bauweise. Diese bestehen aus zwei dünnen, steifen und hochfesten Deckschichten mit einer dazwischen liegenden dicken, vergleichsweise leichten und weichen Mittelschicht, dem Sandwich-Kern.

Aramidpapier ist ein etabliertes Material für solche Sandwichkerne. Sein mechanisches Strukturversagen ist jedoch noch unzureichend erforscht: Bislang fehlten...

Im Focus: Die Brücke, die sich dehnen kann

Brücken verformen sich, daher baut man normalerweise Dehnfugen ein. An der TU Wien wurde eine Technik entwickelt, die ohne Fugen auskommt und dadurch viel Geld und Aufwand spart.

Wer im Auto mit flottem Tempo über eine Brücke fährt, spürt es sofort: Meist rumpelt man am Anfang und am Ende der Brücke über eine Dehnfuge, die dort...

Im Focus: Eine Frage der Dynamik

Die meisten Ionenkanäle lassen nur eine ganz bestimmte Sorte von Ionen passieren, zum Beispiel Natrium- oder Kaliumionen. Daneben gibt es jedoch eine Reihe von Kanälen, die für beide Ionensorten durchlässig sind. Wie den Eiweißmolekülen das gelingt, hat jetzt ein Team um die Wissenschaftlerin Han Sun (FMP) und die Arbeitsgruppe von Adam Lange (FMP) herausgefunden. Solche nicht-selektiven Kanäle besäßen anders als die selektiven eine dynamische Struktur ihres Selektivitätsfilters, berichten die FMP-Forscher im Fachblatt Nature Communications. Dieser Filter könne zwei unterschiedliche Formen ausbilden, die jeweils nur eine der beiden Ionensorten passieren lassen.

Ionenkanäle sind für den Organismus von herausragender Bedeutung. Wenn zum Beispiel Sinnesreize wahrgenommen, ans Gehirn weitergeleitet und dort verarbeitet...

Im Focus: In best circles: First integrated circuit from self-assembled polymer

For the first time, a team of researchers at the Max-Planck Institute (MPI) for Polymer Research in Mainz, Germany, has succeeded in making an integrated circuit (IC) from just a monolayer of a semiconducting polymer via a bottom-up, self-assembly approach.

In the self-assembly process, the semiconducting polymer arranges itself into an ordered monolayer in a transistor. The transistors are binary switches used...

Im Focus: Erste integrierte Schaltkreise (IC) aus Plastik

Erstmals ist es einem Forscherteam am Max-Planck-Institut (MPI) für Polymerforschung in Mainz gelungen, einen integrierten Schaltkreis (IC) aus einer monomolekularen Schicht eines Halbleiterpolymers herzustellen. Dies erfolgte in einem sogenannten Bottom-Up-Ansatz durch einen selbstanordnenden Aufbau.

In diesem selbstanordnenden Aufbauprozess ordnen sich die Halbleiterpolymere als geordnete monomolekulare Schicht in einem Transistor an. Transistoren sind...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

DFG unterstützt Kongresse und Tagungen - April 2018

21.02.2018 | Veranstaltungen

Tag der Seltenen Erkrankungen – Deutsche Leberstiftung informiert über seltene Lebererkrankungen

21.02.2018 | Veranstaltungen

Digitalisierung auf dem Prüfstand: Hochkarätige Konferenz zu Empowerment in der agilen Arbeitswelt

20.02.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Kameratechnologie in Fahrzeugen: Bilddaten latenzarm komprimiert

21.02.2018 | Messenachrichten

Mit grüner Chemie gegen Malaria

21.02.2018 | Biowissenschaften Chemie

Periimplantitis: BMBF fördert zahnärztliches Verbund-Projekt mit 1,1 Millionen Euro

21.02.2018 | Förderungen Preise

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics