Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Mögliche Therapie für unheilbare Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung

24.08.2014

Forscher entdecken neuen Behandlungsansatz für diese erbliche neurologische Erkrankung

Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung 1A ist die am häufigsten auftretende erblich bedingte Krankheit im peripheren Nervensystem.


Elektronenmikroskopische Aufnahmen von Nervenquerschnitten aus einer gesunden (links), einer an Charcot-Marie-Tooth (CMT1A) erkrankten (Mitte) und einer mit Neuregulin-1 behandelten CMT1A-Ratte (rechts). Die Neuregulin-1-Behandlung bewirkt eine verbesserte Myelinisierung im CMT1A Rattenmodell, die gesunden Tieren nahe kommt.

© Fledrich et al, Nat. Med. 2014

Wissenschaftler der Abteilung Neurogenetik vom Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin sowie der Universitätsmedizin Göttingen haben herausgefunden, dass bei erkrankten Ratten die Reifung von Schwann-Zellen beeinträchtigt ist. Diese Zellen umhüllen die Nervenfasern mit einer isolierenden Schicht, dem Myelin, das eine schnelle Weiterleitung elektrischer Impulse ermöglicht.

Kann die Schwann-Zelle nicht richtig ausreifen, werden zu wenige Nervenfasern während der Entwicklung mit Myelin ummantelt. Großes therapeutisches Potenzial besitzt den Forschern zufolge der Wachstumsfaktor Neuregulin-1: Mit Neuregulin-1 behandelte Ratten besitzen mehr myelinisierte Nervenfasern. Die Symptome der Erkrankung gehen in der Folge merklich zurück.

Patienten mit der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung 1A besitzen eine zusätzlich Kopie des PMP22-Gens. Dies führt zu einer Überproduktion des Peripheren Myelin Proteins 22, einem Hauptbestandteil des Myelins. Folge ist eine langsam fortschreitende Nervenschädigung, die schon im Kindesalter beginnen kann.

Die Patienten leiden unter Taubheit, Kribbeln und Schmerzen in Armen und Beinen sowie einer Schwäche von Bein- und Armmuskulatur. Manche Patienten können sich nicht mehr ohne Rollstuhl fortbewegen. Die Erkrankung ist bislang nicht heilbar, da die grundlegenden Erkrankungsmechanismen kaum bekannt sind.

Die Göttinger Forscher haben nun genetisch veränderte  Ratten untersucht, die ähnlich wie  Charcot-Marie-Tooth-Patienten zu viel PMP22-Protein produzieren. In den Tieren können die Schwann-Zellen nicht richtig ausreifen, so dass nicht genügend Nervenzellfortsätze während der Entwicklung mit Myelin ummantelt werden.

„Dafür ist ein Ungleichgewicht zweier für die Reifung wichtiger Signalwege in den Schwann-Zellen verantwortlich, des sogenannten PI3K/AKT- und des MEK/ERK-Signalwegs“, erklärt Robert Fledrich vom Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin.

In der aktuellen Studie testeten die Wissenschaftler außerdem das therapeutische Potential des Wachstumsfaktors Neuregulin-1. Sie konnten zeigen, dass die Gabe von Neuregulin-1 das Gleichgewicht zwischen den beiden Signalwegen wiederherstellt.

Der Wachstumsfaktor wird normalerweise von Nervenzellen hergestellt und dient Schwann-Zellen während der Entwicklung als wichtiges Reifungssignal. Außerdem wird er bei akuten Nervenschädigungen auch von den Schwann-Zellen gebildet und leistet einen  wichtigen Beitrag zur Reparatur verletzter Nerven.

„Bei den genetisch veränderten Ratten verbessert bereits eine kurze Neuregulin-1 Therapie innerhalb der ersten zwei Lebenswochen die Krankheitssymptome der Tiere bis ins Erwachsenenalter hinein“, sagt Mitautorin Ruth Stassart.

Die Wissenschaftler und Neurologen aus der Arbeitsgruppe von Michael Sereda wollen nun weiterführende Studien durchführen, um die Entwicklung einer Therapie für die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung 1A voran zu treiben. Bis zu einer Übertragung der Erkenntnisse auf Patienten ist es jedoch noch ein langer Weg.

Zunächst müssen sie die Sicherheit einer möglichen Therapie untersuchen und verschiedene Substanzen testen, die den Neuregulin-1 Signalweg imitieren können.

Dazu soll auch das erst kürzlich gegründete deutschlandweite Netzwerk für die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT-NET) dienen. Hier können sich Patienten, Wissenschaftler und Ärzte über die Fortschritte bei der bei der Erforschung dieser in Deutschland wenig bekannten Erkrankung informieren.

Ansprechpartner 

Dr. Michael W. Sereda M.D.

http://www.em.mpg.de

Telefon: +49 551 3899-732745
Fax: +49 551 3899-758

 

Prof. Klaus-Armin Nave Ph.D.

Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin, Göttingen

Telefon: +49 551 3899-757
Fax: +49 551 3899-758

 

Originalpublikation

 
Robert Fledrich, Ruth M. Stassart, Axel Klink, Lennart M. Rasch, Thomas Prukop, Lauren Haag, Dirk Czesnik, Theresa Kungl, Tamer A.M. Abdelaal, Naureen Keric, Christine Stadelmann, Wolfgang Brück, Klaus–Armin Nave and Michael W. Sereda
Soluble neuregulin–1 promotes Schwann cell differentiation in Charcot–Marie–Tooth Disease 1A
Nature Medicine, 24. August 2014 (doi: 10.1038/NM.3664)

Dr. Michael W. Sereda M.D. | Max-Planck-Institut
Weitere Informationen:
http://www.mpg.de/8375094/charcot-marie-tooth_neuregulin

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Revolutionär: Ein Algensaft deckt täglichen Vitamin-B12-Bedarf
23.04.2018 | Hochschule für nachhaltige Entwicklung Eberswalde

nachricht Eine Teleskopschiene für Nanomaschinen
20.04.2018 | Max-Planck-Institut für Intelligente Systeme, Standort Stuttgart, Stuttgart

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: BAM@Hannover Messe: Innovatives 3D-Druckverfahren für die Raumfahrt

Auf der Hannover Messe 2018 präsentiert die Bundesanstalt für Materialforschung und -prüfung (BAM), wie Astronauten in Zukunft Werkzeug oder Ersatzteile per 3D-Druck in der Schwerelosigkeit selbst herstellen können. So können Gewicht und damit auch Transportkosten für Weltraummissionen deutlich reduziert werden. Besucherinnen und Besucher können das innovative additive Fertigungsverfahren auf der Messe live erleben.

Pulverbasierte additive Fertigung unter Schwerelosigkeit heißt das Projekt, bei dem ein Bauteil durch Aufbringen von Pulverschichten und selektivem...

Im Focus: BAM@Hannover Messe: innovative 3D printing method for space flight

At the Hannover Messe 2018, the Bundesanstalt für Materialforschung und-prüfung (BAM) will show how, in the future, astronauts could produce their own tools or spare parts in zero gravity using 3D printing. This will reduce, weight and transport costs for space missions. Visitors can experience the innovative additive manufacturing process live at the fair.

Powder-based additive manufacturing in zero gravity is the name of the project in which a component is produced by applying metallic powder layers and then...

Im Focus: IWS-Ingenieure formen moderne Alu-Bauteile für zukünftige Flugzeuge

Mit Unterdruck zum Leichtbau-Flugzeug

Ingenieure des Fraunhofer-Instituts für Werkstoff- und Strahltechnik (IWS) in Dresden haben in Kooperation mit Industriepartnern ein innovatives Verfahren...

Im Focus: Moleküle brillant beleuchtet

Physiker des Labors für Attosekundenphysik, der Ludwig-Maximilians-Universität und des Max-Planck-Instituts für Quantenoptik haben eine leistungsstarke Lichtquelle entwickelt, die ultrakurze Pulse über einen Großteil des mittleren Infrarot-Wellenlängenbereichs generiert. Die Wissenschaftler versprechen sich von dieser Technologie eine Vielzahl von Anwendungen, unter anderem im Bereich der Krebsfrüherkennung.

Moleküle sind die Grundelemente des Lebens. Auch wir Menschen bestehen aus ihnen. Sie steuern unseren Biorhythmus, zeigen aber auch an, wenn dieser erkrankt...

Im Focus: Molecules Brilliantly Illuminated

Physicists at the Laboratory for Attosecond Physics, which is jointly run by Ludwig-Maximilians-Universität and the Max Planck Institute of Quantum Optics, have developed a high-power laser system that generates ultrashort pulses of light covering a large share of the mid-infrared spectrum. The researchers envisage a wide range of applications for the technology – in the early diagnosis of cancer, for instance.

Molecules are the building blocks of life. Like all other organisms, we are made of them. They control our biorhythm, and they can also reflect our state of...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

VideoLinks
Industrie & Wirtschaft
Veranstaltungen

infernum-Tag 2018: Digitalisierung und Nachhaltigkeit

24.04.2018 | Veranstaltungen

Fraunhofer eröffnet Community zur Entwicklung von Anwendungen und Technologien für die Industrie 4.0

23.04.2018 | Veranstaltungen

Mars Sample Return – Wann kommen die ersten Gesteinsproben vom Roten Planeten?

23.04.2018 | Veranstaltungen

VideoLinks
Wissenschaft & Forschung
Weitere VideoLinks im Überblick >>>
 
Aktuelle Beiträge

Von der Genexpression zur Mikrostruktur des Gehirns

24.04.2018 | Biowissenschaften Chemie

Bestrahlungserfolg bei Hirntumoren lässt sich mit kombinierter PET/MRT vorhersagen

24.04.2018 | Medizintechnik

RWI/ISL-Containerumschlag-Index auf hohem Niveau deutlich rückläufig

24.04.2018 | Wirtschaft Finanzen

Weitere B2B-VideoLinks
IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics