Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Leukodystrophie: Berliner Forscher ergründen rätselhafte Erbkrankheit

19.03.2014

Menschen mit Leukodystrophie können oft nur unter Schwierigkeiten gehen oder ihre Bewegungen koordinieren, sie leiden an spastischen Lähmungen oder auch epileptischen Anfällen. 

Auf der Suche nach den Ursachen der seltenen und unheilbaren Erkrankung haben Berliner Forscher entdeckt, dass bei der Krankheit ein feines Zusammenspiel von drei Proteinen in der weißen Substanz des Gehirns gestört ist.

Der Fall zeigt, dass neurologische Erkrankungen nicht zwangsläufig auf Defekten in den Nervenzellen selbst beruhen: Um optimal funktionieren zu können, sind die Nervenbahnen in ein komplexes Netzwerk aus sogenannten Gliazellen eingebettet, deren Bedeutung lange unterschätzt wurde.

Leukodystrophie kann in vielen Formen auftreten, die Symptome sind dabei höchst unterschiedlich. Mal leiden die Menschen an deutlichen motorischen Störungen, in anderen Fällen treten nur leichte Symptome auf.

Erste Anzeichen machen sich meist im Kindesalter bemerkbar, manchmal aber auch erst im Erwachsenalter, und die Krankheit kann sich im Verlauf des Lebens sogar abmildern. Die Betroffenen leiden an einer Degeneration der weißen Hirnsubstanz, vor allem sind die sogenannten Myelinscheiden betroffen, die die Nervenbahnen umhüllen.

„Myelinscheiden sind eine ‚Erfindung‘ der Säugetiere – durch die isolierende Schicht um die langen Ausläufer der Nervenzellen werden die elektrischen Signale stark beschleunigt“, erklärt Thomas Jentsch, dessen Abteilung am Leibniz-Institut für Molekulare Pharmakologie (FMP) und am Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) angesiedelt ist. „Dinosaurier beispielsweise hatten keine solche Beschleunigung, ihre Reaktionen und Denkleistungen verliefen vermutlich entsprechend langsamer.“

Myelinscheiden werden von spezialisierten Zellen gebildet, die sich um die Nervenfasern herumwickeln. Sie bilden mit anderen sogenannten Gliazellen ein kontinuierliches Netzwerk, das wiederum mit den Blutgefäßen im Gehirn in Verbindung seht.

Das Netzwerk ist auch notwendig, um die Nervenzellen zu ernähren, sie einzubetten und ihnen genau die Umgebung zu bieten, die sie zum Funktionieren benötigen. Bei Menschen mit Leukodystrophie aber gibt es kleine Fehler in dem Gefüge: Verschiedene Mutationen in ihrem Erbgut sorgen dafür, dass es in dieser präzisen Koordination zu Fehlern kommt.

Um die Krankheit zu verstehen, erzeugten die Forscher unter der Leitung von Thomas Jentsch Mäuse mit Mutationen, die mit einer bestimmten Form der Leukodystrophie – der Megalenzephale Leukoenzephalopathie mit subkortikalen Zysten – vergleichbar waren. Bei dieser Form bilden sich kleine Flüssigkeitsansammlung in der weißen Hirnsubstanz, die man durch bildgebende Diagnostik ausfindig machen kann.

Als Thomas Jentsch und seine Mitarbeiter die Mäuse nun genauer untersuchten, fanden sie heraus, dass von den Mutationen der Zusammenschluss von drei Proteinen betroffen ist, die sich normalerweise an den Ausläufern der Gliazellen befinden.

Das Dreiergespann vermittelt den Kontakt zu Blutbahnen und öffnet eine speziellen Kanal, so dass von dort Chloridionen in den Blutkreislauf ausströmen können. „Dieser Ausstrom ist nötig, um nach einem Nervenreiz in der Umgebung das elektrische Gleichgewicht wiederherzustellen“, erklärt Thomas Jentsch. Das Ergebnis veröffentlichten sie im Online-Journal Nature Communications.

Auch wenn die Leukodystrophie vorerst unheilbar bleibt, zeigt das Beispiel, welche große Wirkung selbst kleine Veränderungen im Gehirn haben können, und in welch enger Beziehung die Nervenzellen zu den sie umgebenden Zellen stehen.

Nervenzellen sind nicht einfach nur untereinander verschaltet, sondern werden in ihrer Funktionsweise auch entscheidend durch die Gliazellen unterstützt. Thomas Jentsch möchte nun untersuchen, welche Typen von diesen Zellen bei der Krankheit besonders betroffen sind. 

NATURE COMMUNICATIONS | DOI: 10.1038/ncomms4475

Weitere Informationen:

http://www.fmp-berlin.de

Silke Oßwald | idw - Informationsdienst Wissenschaft

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Tollwutviren zeigen Verschaltungen im gläsernen Gehirn
19.01.2017 | Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn

nachricht Sicher und gesund arbeiten mit Datenbrillen
13.01.2017 | Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Innovatives Hochleistungsmaterial: Biofasern aus Florfliegenseide

Neuartige Biofasern aus einem Seidenprotein der Florfliege werden am Fraunhofer-Institut für Angewandte Polymerforschung IAP gemeinsam mit der Firma AMSilk GmbH entwickelt. Die Forscher arbeiten daran, das Protein in großen Mengen biotechnologisch herzustellen. Als hochgradig biegesteife Faser soll das Material künftig zum Beispiel in Leichtbaukunststoffen für die Verkehrstechnik eingesetzt werden. Im Bereich Medizintechnik sind beispielsweise biokompatible Seidenbeschichtungen von Implantaten denkbar. Ein erstes Materialmuster präsentiert das Fraunhofer IAP auf der Internationalen Grünen Woche in Berlin vom 20.1. bis 29.1.2017 in Halle 4.2 am Stand 212.

Zum Schutz des Nachwuchses vor bodennahen Fressfeinden lagern Florfliegen ihre Eier auf der Unterseite von Blättern ab – auf der Spitze von stabilen seidenen...

Im Focus: Verkehrsstau im Nichts

Konstanzer Physiker verbuchen neue Erfolge bei der Vermessung des Quanten-Vakuums

An der Universität Konstanz ist ein weiterer bedeutender Schritt hin zu einem völlig neuen experimentellen Zugang zur Quantenphysik gelungen. Das Team um Prof....

Im Focus: Traffic jam in empty space

New success for Konstanz physicists in studying the quantum vacuum

An important step towards a completely new experimental access to quantum physics has been made at University of Konstanz. The team of scientists headed by...

Im Focus: Textiler Hochwasserschutz erhöht Sicherheit

Wissenschaftler der TU Chemnitz präsentieren im Februar und März 2017 ein neues temporäres System zum Schutz gegen Hochwasser auf Baumessen in Chemnitz und Dresden

Auch die jüngsten Hochwasserereignisse zeigen, dass vielerorts das natürliche Rückhaltepotential von Uferbereichen schnell erschöpft ist und angrenzende...

Im Focus: Wie Darmbakterien krank machen

HZI-Forscher entschlüsseln Infektionsmechanismen von Yersinien und Immunantworten des Wirts

Yersinien verursachen schwere Darminfektionen. Um ihre Infektionsmechanismen besser zu verstehen, werden Studien mit dem Modellorganismus Yersinia...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Mittelstand 4.0 – Mehrwerte durch Digitalisierung: Hintergründe, Beispiele, Lösungen

20.01.2017 | Veranstaltungen

Nachhaltige Wassernutzung in der Landwirtschaft Osteuropas und Zentralasiens

19.01.2017 | Veranstaltungen

Künftige Rohstoffexperten aus aller Welt in Freiberg zur Winterschule

18.01.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

21.500 Euro für eine grüne Zukunft – Unserer Umwelt zuliebe

20.01.2017 | Unternehmensmeldung

innovations-report im Interview mit Rolf-Dieter Lafrenz, Gründer und Geschäftsführer der Hamburger Start ups Cargonexx

20.01.2017 | Unternehmensmeldung

Niederlande: Intelligente Lösungen für Bahn und Stahlindustrie werden gefördert

20.01.2017 | Förderungen Preise