Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Immunkrankheit Chronische Granulomatose besser heilen

24.10.2013
Chronische Granulomatose kann durch die Transplantation von Blutstammzellen geheilt werden. Eine dabei neu eingesetzte, individuell angepasste und reduzierte Chemotherapie verringert die Toxizität erheblich und steigert das Überleben.

Dies belegen Transplantationsmediziner und Wissenschaftler des Kinderspitals Zürich, des Universitätsspitals Zürich, der Universität Zürich und des Karolinska Instituts der Universität Stockholm mit einer weltweit angelegten Langzeitstudie.

Jährlich erkranken im Durchschnitt zwei Schweizer an der chronischen Granulomatose (CGD). Diese seltene Erbkrankheit betrifft die weissen Blutkörperchen, die ihre Immunabwehr nicht richtig erfüllen. In den ersten beiden Lebensjahrzehnten versterben 20 bis 30 Prozent aller Patienten.

Die Mehrheit erreicht das frühe Erwachsenenalter, wenn Antibiotika, Anti-Pilzmittel und antientzündliche Medikamente konsequent eingenommen werden. Die pharmakologischen Möglichkeiten, um Infektionen und Entzündungen zu beherrschen, sind jedoch beschränkt, haben Nebenwirkungen oder versagen ganz.

Hingegen kann die Transplantation mit Blutstammzellen die CGD heilen, allerdings bisher nur bei einem Teil der Patienten. Transplantationsmediziner des Kinderspitals Zürich, des Universitätsspitals Zürich, der Universität Zürich und des Karolinska Institutes in Schweden haben dazu ein neues Verfahren entwickelt, das hervorragende Resultate zur Behandlung von CGD-Patienten aller Altersklassen liefert.

Reduzierte Toxizität und höhere Überlebenswahrscheinlichkeit

In der international ausgelegten Langzeitstudie unter Führung des Kinderspitals Zürich wurden 56 an CGD erkrankte Kinder und Erwachsene mit diesem neuen Verfahren behandelt. Darunter hatten 45 Patienten ein Hochrisiko-Profil mit hartnäckigen Infektionen und Gewebeentzündungen zum Zeitpunkt der Transplantation. Den Patientinnen und Patienten wurde unmanipuliertes Knochenmark oder periphere Blutstammzellen von verwandten und unverwandten Spendern transplantiert. Neu wurden die Patienten dabei vorher mit einer auf sie abgestimmten, reduzierten Chemotherapie behandelt.

Zur Anwendung kam die bekannte chemotherapeutische Substanz Busulfan, die aufgrund ihres pharmakologischen Profils mit einer auf den Patienten zugeschnittenen Dosis verabreicht werden konnte. «Im Schnitt konnten wir so 30 bis 50 Prozent der sonst empfohlenen Busulfan-Dosis einsparen, ohne dass die Patienten unterbehandelt waren oder transplantierten Zellen vermehrt abgestossen wurden», erklärt der Stammzell- und Transplantationsmediziner Tayfun Güngör vom Kinderspital Zürich.

21 Monate nach der Blutstammzellentransplantation lag die Überlebensrate bei 93 Prozent (52 von 56), nur bei drei Patienten versagte die Transplantation bzw. wurden die transplantierten Zellen ganz abgestossen. Eine chronische Abstossungsreaktion gegen den Empfänger war selten und in der Regel gut behandelbar. Das neue Verfahren soll helfen, Spätfolgen der Chemotherapie, wie Unfruchtbarkeit und vorzeitige Menopause, zu verhindern. So dokumentiert die Studie zwei Vaterschaften nach der erfolgten Transplantation.

«Da die Chronische Granulomatose eine Modellkrankheit für andere Immundefekte darstellt, ist eine erfolgreiche Blutstammzelltransplantation nach massgeschneiderter Vorbehandlung mit reduzierter Toxizität von grossem Interesse für Patienten aller Altersgruppen mit angeborenen Erkrankungen des Immunsystems und des Blutes», schliesst Tayfun Güngör.

Literatur:
Tayfun Güngör, Pierre Teira, Mary Slatter, Georg Stussi, Polina Stepensky, Despina Moshous, Clementien Vermont, Imran Ahmad, Peter J Shaw, José Marcos Telles da Cunha, Paul G Schlegel, Rachel Hough, Anders Fasth, Karim Kentouche, Bernd Gruhn, Juliana F Fernandes, Silvy Lachance, Robbert Bredius, Igor B Resnick, Bernd H Belohradsky, Andrew Gennery, Alain Fischer, H Bobby Gaspar, Urs Schanz, Reinhard Seger, Katharina Rentsch, Paul Veys, Elie Haddad, Michael H Albert, Moustapha Hassan. Reduced-intensity conditioning and HLA-matched haemopoietic stem-cell transplantation in patients with chronic granulomatous disease: a prospective multicentre study. Lancet. October 23, 2103. Doi: 10.1016/S0140-6736(13)62069-3
Hintergrund
Unter der Führung des Kinderspitals Zürich in Zusammenarbeit mit dem Universitätsspital Zürich, dem Karolinska Institut in Huddinge/Stockholm, Schweden, wurde zwischen 2003 und 2012 eine prospektive Studie durchgeführt, an der 16 Zentren aus 10 Ländern (Schweiz, Deutschland, Frankreich, Niederlande, England, Schweden, Israel, Brasilien, Australien, Kanada) teilnahmen.

Die Studie schloss Patientinnen und Patienten im Alter von 0 bis 40 Jahren ein (Median: 12,7 Jahre).

PD Dr. Tayfun Güngör
Abteilungsleiter Knochenmark- und Blutstammzelltransplantation
Kinderspital Zürich
Tel. +41 44 266 74 92
E-Mail: tayfun.guengoer@kispi.uzh.ch

Nathalie Huber | Universität Zürich
Weitere Informationen:
http://www.uzh.ch

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Bei Notfällen wie Herzinfarkt und Schlaganfall immer den Notruf 112 wählen: Jede Minute zählt!
22.06.2017 | Deutsche Herzstiftung e.V./Deutsche Stiftung für Herzforschung

nachricht Tropenviren bald auch in Europa? Bayreuther Forscher untersuchen Folgen des Klimawandels
21.06.2017 | Universität Bayreuth

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Klima-Satellit: Mit robuster Lasertechnik Methan auf der Spur

Hitzewellen in der Arktis, längere Vegetationsperioden in Europa, schwere Überschwemmungen in Westafrika – mit Hilfe des deutsch-französischen Satelliten MERLIN wollen Wissenschaftler ab 2021 die Emissionen des Treibhausgases Methan auf der Erde erforschen. Möglich macht das ein neues robustes Lasersystem des Fraunhofer-Instituts für Lasertechnologie ILT in Aachen, das eine bisher unerreichte Messgenauigkeit erzielt.

Methan entsteht unter anderem bei Fäulnisprozessen. Es ist 25-mal wirksamer als das klimaschädliche Kohlendioxid, kommt in der Erdatmosphäre aber lange nicht...

Im Focus: Climate satellite: Tracking methane with robust laser technology

Heatwaves in the Arctic, longer periods of vegetation in Europe, severe floods in West Africa – starting in 2021, scientists want to explore the emissions of the greenhouse gas methane with the German-French satellite MERLIN. This is made possible by a new robust laser system of the Fraunhofer Institute for Laser Technology ILT in Aachen, which achieves unprecedented measurement accuracy.

Methane is primarily the result of the decomposition of organic matter. The gas has a 25 times greater warming potential than carbon dioxide, but is not as...

Im Focus: How protons move through a fuel cell

Hydrogen is regarded as the energy source of the future: It is produced with solar power and can be used to generate heat and electricity in fuel cells. Empa researchers have now succeeded in decoding the movement of hydrogen ions in crystals – a key step towards more efficient energy conversion in the hydrogen industry of tomorrow.

As charge carriers, electrons and ions play the leading role in electrochemical energy storage devices and converters such as batteries and fuel cells. Proton...

Im Focus: Die Schweiz in Pole-Position in der neuen ESA-Mission

Die Europäische Weltraumagentur ESA gab heute grünes Licht für die industrielle Produktion von PLATO, der grössten europäischen wissenschaftlichen Mission zu Exoplaneten. Partner dieser Mission sind die Universitäten Bern und Genf.

Die Europäische Weltraumagentur ESA lanciert heute PLATO (PLAnetary Transits and Oscillation of stars), die grösste europäische wissenschaftliche Mission zur...

Im Focus: Forscher entschlüsseln erstmals intaktes Virus atomgenau mit Röntgenlaser

Bahnbrechende Untersuchungsmethode beschleunigt Proteinanalyse um ein Vielfaches

Ein internationales Forscherteam hat erstmals mit einem Röntgenlaser die atomgenaue Struktur eines intakten Viruspartikels entschlüsselt. Die verwendete...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

10. HDT-Tagung: Elektrische Antriebstechnologie für Hybrid- und Elektrofahrzeuge

22.06.2017 | Veranstaltungen

„Fit für die Industrie 4.0“ – Tagung von Hochschule Darmstadt und Schader-Stiftung am 27. Juni

22.06.2017 | Veranstaltungen

Forschung zu Stressbewältigung wird diskutiert

21.06.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Spinflüssigkeiten – zurück zu den Anfängen

22.06.2017 | Physik Astronomie

Innovative High Power LED Light Engine für den UV Bereich

22.06.2017 | Physik Astronomie

Wie Menschen Schäden an Gebäuden wahrnehmen

22.06.2017 | Architektur Bauwesen