Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Giftige Galle schädigt die Leber

23.10.2008
Wissenschaftler der Medizinischen Universitätsklinik Heidelberg entdecken neue Erbkrankheit / Genmutation als Auslöser für schwere Leberzirrhose identifiziert / Veröffentlichung in "Hepatology"

Wissenschaftler der Medizinischen Universitätsklinik Heidelberg haben eine neue Erbkrankheit entdeckt, die zu einem schweren Leberschaden führen kann. Da ein schützender Stoff im Gallensaft fehlt, werden die Leberzellen den schädigenden Inhaltsstoffen der Galle ausgesetzt. Dadurch kommt es zur Leberzirrhose, einer Umwandlung der Leberzellen in Bindegewebe mit schleichendem Verlust der Organfunktion. Damit könnte ein Teil der Leberzirrhosen unbekannten Ursprungs erklärt und ein neuer Therapieansatz geschaffen werden. Die wissenschaftliche Arbeit ist jetzt in der Zeitschrift "Hepatology" veröffentlicht worden.

Bekannte häufige Ursachen einer Leberzirrhose sind Leberentzündungen mit einem Virus, Alkoholmissbrauch, autoimmune Erkrankungen und Stoffwechseldefekte. Bei rund 15 - 20 Prozent der Patienten kann die Ursache bislang nicht ermittelt und keine entsprechende Behandlung eingeleitet werden.

Fehlerhaftes Transportprotein macht die Galle toxisch

Die Arbeitsgruppe um Dr. Daniel Gotthardt und Privatdozent Dr. Peter Sauer, Abteilung Gastroenterologie, und Dr. Heiko Runz und Professor Dr. Johannes Zschocke, Institut für Humangenetik, beide am Universitätsklinikum Heidelberg, hat herausgefunden, dass eine Mutation des sogenannten ABCB4 Gens eine mangelhafte Zusammensatzung von Galle in der Leber und eine nachfolgende Zirrhose verursachen kann. Die Erkrankung kann im Kindes- oder im Erwachsenenalter einsetzen und zum Tode führen. Das Gen sorgt für die Produktion eines Eiweißes, das als Transportprotein für die Ausscheidung der Substanz Phosphatidylcholin in die Galle verantwortlich ist. Sie schützt die Leber vor toxischen Stoffen in der Galle; ihre geringe Konzentration verursacht daher einen Leberschaden.

Lebererkrankung bei Säuglingen durch andere Genmutation

Dass eine andere Mutation im ABCB4 Gen eine schwere Lebererkrankung bei Säuglingen verursachen kann, war bislang bereits bekannt. Nur wenn das veränderte Gen von Mutter und Vater weitergegeben wird, tritt die Erkrankung auf. Frauen, die das mutierte ABCB4 Gen tragen, aber selbst nicht betroffen sind, haben ein deutlich erhöhtes Risiko, an einer ausgeprägten Gelbsucht während der Schwangerschaft zu erkranken. Eine humangenetische Beratung und eine enge Betreuung während der Schwangerschaft sollten deshalb erwogen werden.

Literatur:
Gotthardt D, Runz H, Keitel V, Fischer C, Flechtenmacher C, Wirtenberger M, Weiss KH, Imparato S, Braun A, Hemminki K, Stremmel W, Rüschendorf F, Stiehl A, Kubitz R, Burwinkel B, Schirmacher P, Knisely AS, Zschocke J, Sauer P.: A mutation in the canalicular phospholipid transporter gene, ABCB4, is associated with cholestasis, duc-topenia, and cirrhosis in adults. Hepatology. 2008 Oct;48 (4):1157-66.

(Der Originalartikel kann bei der Pressestelle des Universitätsklinikums Heidelberg unter contact@med.uni-heidelberg.de angefordert werden)

Kontakt:
Dr. Daniel Gotthard, Dr. Peter Sauer
Abt. Innere Medizin IV (Gastroenterologie)
Medizinische Universitätsklinik Heidelberg
E-Mails:
daniel.gotthardt@med.uni-heidelberg.de
peter.sauer@med.uni-heidelberg.de
Dr. Heiko Runz
Institut für Humangenetik, Universitätsklinikum Heidelberg
E-Mail: heiko.runz@med.uni-heidelberg.de
Bei Rückfragen von Journalisten:
Dr. Annette Tuffs
Presse- und Öffentlichkeitsarbeit des Universitätsklinikums Heidelberg
und der Medizinischen Fakultät der Universität Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 672
69120 Heidelberg
Tel.: 06221 / 56 45 36
Fax: 06221 / 56 45 44
E-Mail: annette.tuffs(at)med.uni-heidelberg.de

Dr. Annette Tuffs | idw
Weitere Informationen:
http://www.klinikum.uni-heidelberg.de/

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Neuer Ansatz: Nierenschädigungen therapieren, bevor Symptome auftreten
20.09.2017 | Universitätsklinikum Regensburg (UKR)

nachricht Neuer Ansatz zur Therapie der diabetischen Nephropathie
19.09.2017 | Universitätsklinikum Magdeburg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: The pyrenoid is a carbon-fixing liquid droplet

Plants and algae use the enzyme Rubisco to fix carbon dioxide, removing it from the atmosphere and converting it into biomass. Algae have figured out a way to increase the efficiency of carbon fixation. They gather most of their Rubisco into a ball-shaped microcompartment called the pyrenoid, which they flood with a high local concentration of carbon dioxide. A team of scientists at Princeton University, the Carnegie Institution for Science, Stanford University and the Max Plank Institute of Biochemistry have unravelled the mysteries of how the pyrenoid is assembled. These insights can help to engineer crops that remove more carbon dioxide from the atmosphere while producing more food.

A warming planet

Im Focus: Hochpräzise Verschaltung in der Hirnrinde

Es ist noch immer weitgehend unbekannt, wie die komplexen neuronalen Netzwerke im Gehirn aufgebaut sind. Insbesondere in der Hirnrinde der Säugetiere, wo Sehen, Denken und Orientierung berechnet werden, sind die Regeln, nach denen die Nervenzellen miteinander verschaltet sind, nur unzureichend erforscht. Wissenschaftler um Moritz Helmstaedter vom Max-Planck-Institut für Hirnforschung in Frankfurt am Main und Helene Schmidt vom Bernstein-Zentrum der Humboldt-Universität in Berlin haben nun in dem Teil der Großhirnrinde, der für die räumliche Orientierung zuständig ist, ein überraschend präzises Verschaltungsmuster der Nervenzellen entdeckt.

Wie die Forscher in Nature berichten (Schmidt et al., 2017. Axonal synapse sorting in medial entorhinal cortex, DOI: 10.1038/nature24005), haben die...

Im Focus: Highly precise wiring in the Cerebral Cortex

Our brains house extremely complex neuronal circuits, whose detailed structures are still largely unknown. This is especially true for the so-called cerebral cortex of mammals, where among other things vision, thoughts or spatial orientation are being computed. Here the rules by which nerve cells are connected to each other are only partly understood. A team of scientists around Moritz Helmstaedter at the Frankfiurt Max Planck Institute for Brain Research and Helene Schmidt (Humboldt University in Berlin) have now discovered a surprisingly precise nerve cell connectivity pattern in the part of the cerebral cortex that is responsible for orienting the individual animal or human in space.

The researchers report online in Nature (Schmidt et al., 2017. Axonal synapse sorting in medial entorhinal cortex, DOI: 10.1038/nature24005) that synapses in...

Im Focus: Tiny lasers from a gallery of whispers

New technique promises tunable laser devices

Whispering gallery mode (WGM) resonators are used to make tiny micro-lasers, sensors, switches, routers and other devices. These tiny structures rely on a...

Im Focus: Wundermaterial Graphen: Gewölbt wie das Polster eines Chesterfield-Sofas

Graphen besitzt extreme Eigenschaften und ist vielseitig verwendbar. Mit einem Trick lassen sich sogar die Spins im Graphen kontrollieren. Dies gelang einem HZB-Team schon vor einiger Zeit: Die Physiker haben dafür eine Lage Graphen auf einem Nickelsubstrat aufgebracht und Goldatome dazwischen eingeschleust. Im Fachblatt 2D Materials zeigen sie nun, warum dies sich derartig stark auf die Spins auswirkt. Graphen kommt so auch als Material für künftige Informationstechnologien infrage, die auf der Verarbeitung von Spins als Informationseinheiten basieren.

Graphen ist wohl die exotischste Form von Kohlenstoff: Alle Atome sind untereinander nur in der Ebene verbunden und bilden ein Netz mit sechseckigen Maschen,...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

11. BusinessForum21-Kongress „Aktives Schadenmanagement"

22.09.2017 | Veranstaltungen

Internationale Konferenz zum Biomining ab Sonntag in Freiberg

22.09.2017 | Veranstaltungen

Die Erde und ihre Bestandteile im Fokus

21.09.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

11. BusinessForum21-Kongress „Aktives Schadenmanagement"

22.09.2017 | Veranstaltungsnachrichten

DFG bewilligt drei neue Forschergruppen und eine neue Klinische Forschergruppe

22.09.2017 | Förderungen Preise

Lebendiges Gewebe aus dem Drucker

22.09.2017 | Biowissenschaften Chemie