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Erforschung des Hyperinsulinismus im Säuglingsalter

21.11.2008
Der Magdeburger Kinderarzt Privatdozent Dr. Klaus Mohnike wurde mit dem Henning-Andersen-Preis 2008 für das beste klinisch forschungsorientierte Abstract "European registry for congenital hyperinsulinism" ausgezeichnet.

Anerkannt wird damit seine Arbeit zum Aufbau des Europäischen Registers zur Erfassung der Patienten mit angeborenem Hyperinsulinismus.

Der congenitale Hyperinsulinismus (CHI) bezeichnet eine sehr seltene, lebensbedrohliche Erkrankung im Säuglingsalter, die basierend auf einer Regulationsstörung der Insulinsekretion zu ständigen und lebensbedrohlichen Unterzuckerungen führt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ist daher bei congenitalem Hyperinsulinismus essentiell, um dauerhafte Hirnschädigungen zu verhindern.

Trotz der enormen Fortschritte hinsichtlich Diagnostik, pathophysiologischer und genetischer Grundlagen ist die Langzeitprognose noch unklar. Die Behandlung des CHI ist von seiner Ausprägungsform (diffus oder fokal) abhängig. Die fokale Form ist durch eine begrenzte Resektion des Krankheitsherdes heilbar. Bei der diffusen Form erfolgt zunächst eine konservative Behandlung.

Bei wenigen therapieresistenten Formen ist eine subtotale Pankreatektomie die einzige Option, weitere Hypoglykämien und daraus resultierende Hirnschäden zu vermeiden. Eine weitere schwerwiegende Komplikation ist die Manifestation eines Diabetes mellitus. Daher wurde von den verschiedenen Arbeitsgruppen ein Europäisches Krankheitsregister gefordert. Von den pädiatrisch-endokrinologischen Zentren in Frankreich, Großbritannien und Deutschland wurden Daten zur Erstmanifestation, Diagnose und Therapie von 841 Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen (Alter: erster Lebenstag bis 19 Jahre) erfasst. Die Evaluation der umfassenden klinischen, genetischen und pathophysiologischen Daten bietet die Möglichkeit, für die verschiedenen Formen des CHI therapeutische Ansätze und prognostische Aussagen zum Langzeitverlauf herauszuarbeiten und weitere klinische Studien zu initiieren.

Die Verleihung fand im Rahmen der Jahrestagung der Europäischen Gesellschaft für Pädiatrische Endokrinologie im September dieses Jahres in Istanbul statt.

Der Henning-Andersen-Preis wurde 1986 das erste Mal verliehen und dem besten Abstract zuerkannt, welches an das ESPE-Kollegium eingereicht, durch dieses evaluiert und auf der Jahrestagung der Europäischen Gesellschaft für Pädiatrische Endokrinologie vergeben wird. -

Zur Person: Privatdozent Dr. med. Klaus Mohnike, Oberarzt der Universitätskinderklinik Magdeburg, studierte nach dem Abitur von 1970 bis 1975 Humanmedizin an der Humboldt-Universität zu Berlin und absolvierte seine pädiatrische Facharztausbildung an der Medizinischen Akademie Magdeburg. 1985 übernahm er die Leitung der Ambulanz der Kinderklinik und wurde 1991 zum Oberarzt ernannt. Im Jahr 2000 habilitierte er sich mit dem Thema "Insulinähnliche Wachstumsfaktoren und körperliche Entwicklung von Kindern mit akuter lymphoblastischer Leukämie". Sein besonderes Interesse gilt der Pädiatrischen Endokrinologie. Wissenschaftlich beschäftigt sich PD Dr. Mohnike besonders mit klinischen Projekten zu seltenen endokrinologischen Erkrankungen.

Neben Weiterbildungen an den endokrinologischen Abteilungen der Universitäten Zürich, Budapest und Katowice bearbeitete er endokrinologische Forschungsthemen im Rahmen eines Stipendiums des British Council am Institute of Child Health in Newcastle (Großbritannien) zu Hypoglykämien und Hyperinsulinismus sowie während eines einjährigen DFG-Stipendiums an der Universität Charleston (USA) zum IGF-Signalsystem bei Leukämien und malignen Tumoren.

Er ist Mitglied mehrerer Fachgesellschaften, so seit 1978 in der Arbeitsgruppe der Pädiatrischen Endokrinologie, seit 1991 Mitglied der Europäischen Arbeitsgruppe der Pädiatrischen Endokrinologie (ESPE) sowie der Endocrine Society (ENDO) u. a. Sein hohes Engagement trug wesentlich zur aktuellen Preisverleihung bei.

Kornelia Suske | idw
Weitere Informationen:
http://www.med.uni-magdeburg.de/

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