Durchbruch bei seltener Bewegungsstörung von Kindern

Prof. Dr. Lars Timmermann und Dr. Amande Pauls von der Neurologischen Klinik der Uniklinik Köln konnten mit einem neuen, innovativen Forschungsansatz zeigen, dass die Tiefe Hirnstimulation bei der Behandlung der schweren Bewegungsstörung NBIA (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation) wirkungsvoll eingesetzt und die Lebensqualität der Betroffenen um bis zu 83 Prozent verbessern kann.

Seltene Erkrankungen werden oft nur unzureichend erforscht, da es dafür wenige öffentliche, industrielle oder private Geldgeber gibt. „Eine dieser Erkrankungen ist die schwere, häufig sehr schmerzhafte Bewegungsstörung NBIA, die zwar Menschen jedes Alters treffen kann, an der jedoch vorwiegend Kinder erkranken“, erklärt Prof. Timmermann.

Bei dieser sehr seltenen Form der schweren Dystonie (Bewegungsstörungen) kommt es, meist aufgrund eines Stoffwechseldefekts, zu Eisenablagerungen im Gehirn, die zum Absterben von Gehirnzellen und als Folge auch zum Verlust motorischer Fähigkeiten führen können. Bislang konnten Mediziner mit betroffenen Patienten, bei der Entscheidung zwischen der Behandlung mit Hirnelektroden oder der Tiefen Hirnstimulation, nur auf Einzelberichte und kleine Fallserien in der Literatur bauen, obwohl andere Formen der Dystonie schon heute erfolgreich mit der Tiefen Hirnstimulation behandelt werden.

Die international renommierten Kölner Neurologen Prof. Dr. Timmermann und Dr. Pauls sammelten im Rahmen ihres neuen Forschungsansatzes nun weltweit Fälle dieser Form der Dystonie, um die therapeutischen Erfolge der Tiefen Hirnstimulation zu messen. Sie kontaktierten weltweit Zentren und sammelten detaillierte Informationen von insgesamt 23 Patienten, die mit einer Tiefen Hirnstimulation behandelt wurden. Wie die Experten heute in der Fachzeitschrift „Brain“ veröffentlichten, betrug die mittlere Verbesserung der Dystonie durch die Tiefe Hirnstimulation nach 12-15 Monaten 25 Prozent. Zwei Drittel der Patienten zeigten eine klinisch signifikante Verbesserung und im Mittel eine Verbesserung der Lebensqualität von 83 Prozent.

Auch wenn diese Erfolgsquoten noch unterhalb der Quoten liegen, die für einige andere Formen der Dystonie bekannt sind, ist dieser Schritt essentiell für die Behandlung der NBIA und die Lebensqualität der Patienten. Denn bislang war NBIA nicht wirksam behandelbar oder heilbar und die medikamentösen Therapieversuche weitestgehend erfolglos. „Wir sind froh, durch den internationalen Forschungsverbund und die Ergebnisse, den NBIA-Patienten und ihren Familien, aber auch den ärztlichen Kollegen, eine gute Entscheidungsgrundlage für die Tiefe Hirnstimulation zu geben“, freut sich Prof. Timmermann.

Wesentliche Teile dieses „Low-Budget-Projekts“ wurden unter anderem durch die deutsche NBIA-Patientenorganisation „Hoffnungsbaum“ gefördert. Auch die „Klüh-Stiftung“ unterstützte Prof. Timmermann und die Forschungseinrichtung durch den mit 25.000 Euro dotierten „Klüh-Preis 2007“.

Für Rückfragen
Univ.-Prof. Dr. Lars Timmermann
Klinik und Poliklinik für Neurologie der Uniklinik Köln
Direktor: Univ.-Prof. Dr. Gereon Fink
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Anja Schattschneider
Stabsabteilung Kommunikation
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