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Desminopathien: RUB-Forscher gewinnen neue Erkenntnisse über Mechanismen von Herzerkrankungen

23.05.2012
Verklumpen statt stabilisieren
Mutierte und intakte Proteine des Zellskeletts bilden krankhafte Aggregate

Fehlgebildete Desmin-Proteine verklumpen mit intakten Proteinen vom gleichen Typ und lösen so schwere Skelett- und Herzmuskelerkrankungen, die Desminopathien, aus. Das haben Forscher vom RUB-Herz- und Diabeteszentrum NRW in Bad Oeynhausen um PD Dr. Hendrik Milting mit Kollegen aus Karlsruhe, Würzburg und Bielefeld in interdisziplinärer Zusammenarbeit herausgefunden. Sie berichten im Journal of Biological Chemistry.


Mit der „Photoactivation Localization Microscopy“ (PALM) erreicht man eine zehnmal höhere Auflösung (rechts) als mit der herkömmlichen Lichtmikroskopie (links). Die Aufnahme zeigt ein Desmin-Filament, das mit einem konventionellen Mikroskop und mit der hochauflösenden PALM-Mikroskopie aufgenommen wurde. Abbildung: Andreas Brodehl/Per Niklas Hedde

Ein defektes Gen reicht aus

Desmin bildet normalerweise stabilisierende Filamente im Inneren der Zellen. Verschiedene Mutationen im DES-Gen, das den Bauplan für das Protein enthält, rufen unterschiedliche Muskelkrankheiten hervor. Da Chromosomen immer in Paaren vorliegen, besitzt jede Zelle zwei DES-Gene auf zwei unterschiedlichen Chromosomen. Die Desminopathien brechen bereits aus, wenn nur eines der DES-Gene mutiert ist. Mit der „Photoactivation Localization Microscopy“ (PALM) zeigt das interdisziplinäre Team um PD Dr. Milting den Mechanismus dahinter.

Mutierte und intakte Proteine sichtbar machen

Ist ein DES-Gen mutiert und eines intakt, produziert eine Zelle sowohl fehlgebildete, als auch normale Proteine. Da nicht nur die mutierten Desmin-Proteine verklumpen, sondern auch die intakten Exemplare in die Aggregate eingebaut werden, reicht ein fehlerhaftes DES-Gen aus, um die Krankheit auszulösen. Bei der PALM-Mikroskopie hängen die Forscher zwei verschiedene fluoreszierende Moleküle an die mutierten und intakten Proteine an. Über Laser können sie diese Marker an- und abschalten, quasi aufblinken lassen. Der Computer berechnet anschließend aus den „Schnappschüssen“ für intaktes und mutiertes Protein eine gemeinsame Aufnahme, auf der beide Proteinvarianten zu sehen sind. PALM ist eine neuartige Mikroskopiertechnik, mit der man eine zehnfach höhere Auflösung als mit der konventionellen Lichtmikroskopie erreicht.

Weitere Forschungsvorhaben

Im nächsten Schritt möchte die Forschergruppe aufklären, wie Mutationen im DES-Gen die sogenannte arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, kurz ARVC, auslösen. Diese seltene Herzmuskel-Erkrankung zeichnet sich durch eine schwere Schädigung – insbesondere der rechten Herzkammer – und durch Herz-Rhythmusprobleme aus, die zu einem plötzlichen Herztod führen können.

Titelaufnahme

A. Brodehl et al. (2012): Dual-color photoactivation localization microscopy of cardiomyopathy associated desmin mutants, Journal of Biological Chemistry, doi: 10.1074/jbc.M111.313841

Weitere Informationen

PD Dr. Hendrik Milting, Erich und Hanna Klessmann-Institut für Kardiovaskuläre Forschung und Entwicklung, Herz- und Diabeteszentrum NRW, Ruhr-Universität Bochum, Georgstraße 11, Bad Oeynhausen, Tel. 05731/97-3510

HMilting@hdz-nrw.de

Angeklickt

Herz- und Diabeteszentrum NRW
http://www.hdz-nrw.de/
Redaktion: Dr. Julia Weiler

Dr. Josef König | idw
Weitere Informationen:
http://www.ruhr-uni-bochum.de/
http://www.hdz-nrw.de/

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