Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Neues zur Kupferspeicherkrankheit

05.04.2001


8. Internationale Konferenz zur Wilson- Krankheit in Leipzig

Die Universität Leipzig ist vom 16.-18. April 2001 Ausrichter der 8. Internationalen Konferenz zur Wilson- Krankheit und zur Menkes-Krankheit. Über 100 Spezialisten aus aller Welt, u.a. den USA, Brasilien, Japan, China, Russland und den EU-Ländern, treffen sich im Leipziger Renaissance-Hotel, um neueste Forschungsergebnisse auf dem Gebiet dieser seltenen erblichen Kupferstoffwechsel-Erkrankungen auszutauschen. Die Tagung wird in Zusammenarbeit mit der Neurologischen Klinik und der Kinderklinik der Universität von Prof. Dr. Frieder Berr organisiert; er ist Leberspezialist an der Medizinischen Klinik II der Universität Leipzig.

Die Wilson-Krankheit (Morbus Wilson) ist eine Kupfer- Speicher-Krankheit verursacht durch den Funktionsausfall eines Transportproteins in der Leber, das an der Ausscheidung des Kupfer in die Galle (und den Stuhl) beteiligt ist. Kupfer ist ein Spurenelement, das für lebenswichtige Stoffwechselvorgänge (z.B. die Zellatmung, die Bindegewebssynthese u.a.) unerlässlich ist. Andererseits muss der Kupfergehalt des Körpers in engen Grenzen konstant gehalten werden. Überschüssiges Kupfer wird mithilfe dieses Kupfertransport-Proteins in die Galle ausgeschieden. Ist dieses defekt, verbleibt das Kupfer in der Leber und häuft sich in den Leberzellen in giftigen Mengen an. Das führt zum Leberschaden und sekundär auch in anderen Organen zur Anhäufung von Kupfer und zu Organschäden, besonders im Hirn. Viele Betroffenen haben einen jahrelangen Leidensweg bis zur richtigen Diagnose ihrer Krankheit.

Woran liegt das? Die Symptome ähneln denen der Alkoholkrankheit, die wesentlich häufiger und damit für den Arzt naheliegender ist. Der Patient leidet an akuter Hepatitis, oder - bei länger andauernder Symptomatik an Leberzirrhose. Das Krankheitsbild reicht von leicht abnormen Leberwerten bis zum lebensbedrohlichen Leberversagen. Häufig stellen sich auch neurologisch- psychiatrische Probleme ein. Gangstörungen, Sprachartikulationsstörungen und aggressives Verhalten scheinen auf Alkoholismus zu weisen, müssen aber an einen Morbus Wilson denken lassen, wenn die ersten Krankheitszeichen im frühen Erwachsenenalter auftreten.

Der Morbus Wilson ist durch gezielte Untersuchung des Kupfergehalts in Urin und Lebergewebe zu diagnostizieren. Der bräunliche Kayser-Fleischer-Ring (= Kupferablagerung) an den Augen, bei 2 von 3 Wilsonpatienten vorhanden, erlaubt dem Kundigen die Blickdiagnose.

Ist die Krankheit erst einmal erkannt, kann man sie gut behandeln. Penicillamin und Zink  sind die Mittel der Wahl. Es ist erstaunlich, wie gut sich auch schwerst geschädigte Lebern bei den meist jugendlichen Patienten unter dieser Behandlung im Verlauf von 1-2 Jahren wieder regenerieren können. Für die Patienten bedeutet dies, dass auf eine Lebertransplantation verzichtet werden kann. Die Kriterien für die Indikationsstellung zur medikamentösen Behandlung oder Lebertransplantation werden bei dieser Konferenz neu definiert werden. Auch Fragen einer möglichen Genreparatur dieser Erberkrankung stehen auf der Tagesordnung, "die eines Tages", so Prof. Berr, "hoffentlich diese Krankheit grundsätzlich heilen kann."

Besonders für Kinder würde die Genreparatur segensreich sein, denn oft zeigt sich der Morbus Wilson bereits zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Auf 30000 Menschen kommt etwa ein Morbus Wilson-Kranker, unabhängig von Nationalität und Hautfarbe. Da die Krankheit rezessiv vererbt wird, sind in der Regel beide Elternteile Träger eines veränderten Wilson-Gens, wenn ein Nachkomme erkrankt. Die Trägerfrequenz  für ein verändertes Gen ist 1:900.

Es gibt eine große Anzahl unterschiedlicher erblicher Veränderungen (Mutationen) im Wilson-Gen, aber nur wenige davon kommen im Leipziger Raum vor. Diese lassen sich in einem hier entwickelten, neuen Gentest rasch nachweisen. Deshalb empfiehlt Prof. Berr diesen Gen-Test zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose und zur Familienberatung bei Wilson-Krankheit. Leipzig wurde zum Austragungsort des Kongresses bestimmt, weil die Leipziger Universität eine lange Tradition in der Erforschung und Behandlung des Morbus Wilson hat. Der Internist  Adolf von Strümpell, zu Beginn des 20. Jahrhunderts in Leipzig, war einer der Entdecker der Wilson-Krankheit. Die Leipziger ehrten ihren Universitätsmediziner, indem sie eine Straße, die Strümpell- Straße in Probstheida, nach ihm benannten.

Die beste Motivation für die beteiligten Ärzte sind aber die Wilson-Patienten, die lebenslang betreut werden müssen. Das setzt eine enge Kooperation zwischen Patienten und erfahrenem Arzt voraus. Und die ist nach Meinung von Prof. Berr am besten in einem Zentrum gewährleistet.

Dr. Bärbel Adams |

Weitere Berichte zu: Lebertransplantation Morbus Wilson-Gen

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Stammzell-Transplantation: Aktivierung von Signalwegen schützt vor gefährlicher Immunreaktion
20.04.2017 | Technische Universität München

nachricht Was Bauchspeicheldrüsenkrebs so aggressiv macht
18.04.2017 | Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Immunzellen helfen bei elektrischer Reizleitung im Herzen

Erstmals elektrische Kopplung von Muskelzellen und Makrophagen im Herzen nachgewiesen / Erkenntnisse könnten neue Therapieansätze bei Herzinfarkt und Herzrhythmus-Störungen ermöglichen / Publikation am 20. April 2017 in Cell

Makrophagen, auch Fresszellen genannt, sind Teil des Immunsystems und spielen eine wesentliche Rolle in der Abwehr von Krankheitserregern und bei der...

Im Focus: Tief im Inneren von M87

Die Galaxie M87 enthält ein supermassereiches Schwarzes Loch von sechs Milliarden Sonnenmassen im Zentrum. Ihr leuchtkräftiger Jet dominiert das beobachtete Spektrum über einen Frequenzbereich von 10 Größenordnungen. Aufgrund ihrer Nähe, des ausgeprägten Jets und des sehr massereichen Schwarzen Lochs stellt M87 ein ideales Laboratorium dar, um die Entstehung, Beschleunigung und Bündelung der Materie in relativistischen Jets zu erforschen. Ein Forscherteam unter der Leitung von Silke Britzen vom MPIfR Bonn liefert Hinweise für die Verbindung von Akkretionsscheibe und Jet von M87 durch turbulente Prozesse und damit neue Erkenntnisse für das Problem des Ursprungs von astrophysikalischen Jets.

Supermassereiche Schwarze Löcher in den Zentren von Galaxien sind eines der rätselhaftesten Phänomene in der modernen Astrophysik. Ihr gewaltiger...

Im Focus: Deep inside Galaxy M87

The nearby, giant radio galaxy M87 hosts a supermassive black hole (BH) and is well-known for its bright jet dominating the spectrum over ten orders of magnitude in frequency. Due to its proximity, jet prominence, and the large black hole mass, M87 is the best laboratory for investigating the formation, acceleration, and collimation of relativistic jets. A research team led by Silke Britzen from the Max Planck Institute for Radio Astronomy in Bonn, Germany, has found strong indication for turbulent processes connecting the accretion disk and the jet of that galaxy providing insights into the longstanding problem of the origin of astrophysical jets.

Supermassive black holes form some of the most enigmatic phenomena in astrophysics. Their enormous energy output is supposed to be generated by the...

Im Focus: Neu entdeckter Exoplanet könnte bester Kandidat für die Suche nach Leben sein

Supererde in bewohnbarer Zone um aktivitätsschwachen roten Zwergstern gefunden

Ein Exoplanet, der 40 Lichtjahre von der Erde entfernt einen roten Zwergstern umkreist, könnte in naher Zukunft der beste Ort sein, um außerhalb des...

Im Focus: Resistiver Schaltmechanismus aufgeklärt

Sie erlauben energiesparendes Schalten innerhalb von Nanosekunden, und die gespeicherten Informationen bleiben auf Dauer erhalten: ReRAM-Speicher gelten als Hoffnungsträger für die Datenspeicher der Zukunft.

Wie ReRAM-Zellen genau funktionieren, ist jedoch bisher nicht vollständig verstanden. Insbesondere die Details der ablaufenden chemischen Reaktionen geben den...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Smart-Data-Forschung auf dem Weg in die wirtschaftliche Praxis

21.04.2017 | Veranstaltungen

Baukultur: Mehr Qualität durch Gestaltungsbeiräte

21.04.2017 | Veranstaltungen

Licht - ein Werkzeug für die Laborbranche

20.04.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Intelligenter Werkstattwagen unterstützt Mensch in der Produktion

21.04.2017 | HANNOVER MESSE

Forschungszentrum Jülich auf der Hannover Messe 2017

21.04.2017 | HANNOVER MESSE

Smart-Data-Forschung auf dem Weg in die wirtschaftliche Praxis

21.04.2017 | Veranstaltungsnachrichten