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Neues zur Kupferspeicherkrankheit

05.04.2001


8. Internationale Konferenz zur Wilson- Krankheit in Leipzig

Die Universität Leipzig ist vom 16.-18. April 2001 Ausrichter der 8. Internationalen Konferenz zur Wilson- Krankheit und zur Menkes-Krankheit. Über 100 Spezialisten aus aller Welt, u.a. den USA, Brasilien, Japan, China, Russland und den EU-Ländern, treffen sich im Leipziger Renaissance-Hotel, um neueste Forschungsergebnisse auf dem Gebiet dieser seltenen erblichen Kupferstoffwechsel-Erkrankungen auszutauschen. Die Tagung wird in Zusammenarbeit mit der Neurologischen Klinik und der Kinderklinik der Universität von Prof. Dr. Frieder Berr organisiert; er ist Leberspezialist an der Medizinischen Klinik II der Universität Leipzig.

Die Wilson-Krankheit (Morbus Wilson) ist eine Kupfer- Speicher-Krankheit verursacht durch den Funktionsausfall eines Transportproteins in der Leber, das an der Ausscheidung des Kupfer in die Galle (und den Stuhl) beteiligt ist. Kupfer ist ein Spurenelement, das für lebenswichtige Stoffwechselvorgänge (z.B. die Zellatmung, die Bindegewebssynthese u.a.) unerlässlich ist. Andererseits muss der Kupfergehalt des Körpers in engen Grenzen konstant gehalten werden. Überschüssiges Kupfer wird mithilfe dieses Kupfertransport-Proteins in die Galle ausgeschieden. Ist dieses defekt, verbleibt das Kupfer in der Leber und häuft sich in den Leberzellen in giftigen Mengen an. Das führt zum Leberschaden und sekundär auch in anderen Organen zur Anhäufung von Kupfer und zu Organschäden, besonders im Hirn. Viele Betroffenen haben einen jahrelangen Leidensweg bis zur richtigen Diagnose ihrer Krankheit.

Woran liegt das? Die Symptome ähneln denen der Alkoholkrankheit, die wesentlich häufiger und damit für den Arzt naheliegender ist. Der Patient leidet an akuter Hepatitis, oder - bei länger andauernder Symptomatik an Leberzirrhose. Das Krankheitsbild reicht von leicht abnormen Leberwerten bis zum lebensbedrohlichen Leberversagen. Häufig stellen sich auch neurologisch- psychiatrische Probleme ein. Gangstörungen, Sprachartikulationsstörungen und aggressives Verhalten scheinen auf Alkoholismus zu weisen, müssen aber an einen Morbus Wilson denken lassen, wenn die ersten Krankheitszeichen im frühen Erwachsenenalter auftreten.

Der Morbus Wilson ist durch gezielte Untersuchung des Kupfergehalts in Urin und Lebergewebe zu diagnostizieren. Der bräunliche Kayser-Fleischer-Ring (= Kupferablagerung) an den Augen, bei 2 von 3 Wilsonpatienten vorhanden, erlaubt dem Kundigen die Blickdiagnose.

Ist die Krankheit erst einmal erkannt, kann man sie gut behandeln. Penicillamin und Zink  sind die Mittel der Wahl. Es ist erstaunlich, wie gut sich auch schwerst geschädigte Lebern bei den meist jugendlichen Patienten unter dieser Behandlung im Verlauf von 1-2 Jahren wieder regenerieren können. Für die Patienten bedeutet dies, dass auf eine Lebertransplantation verzichtet werden kann. Die Kriterien für die Indikationsstellung zur medikamentösen Behandlung oder Lebertransplantation werden bei dieser Konferenz neu definiert werden. Auch Fragen einer möglichen Genreparatur dieser Erberkrankung stehen auf der Tagesordnung, "die eines Tages", so Prof. Berr, "hoffentlich diese Krankheit grundsätzlich heilen kann."

Besonders für Kinder würde die Genreparatur segensreich sein, denn oft zeigt sich der Morbus Wilson bereits zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Auf 30000 Menschen kommt etwa ein Morbus Wilson-Kranker, unabhängig von Nationalität und Hautfarbe. Da die Krankheit rezessiv vererbt wird, sind in der Regel beide Elternteile Träger eines veränderten Wilson-Gens, wenn ein Nachkomme erkrankt. Die Trägerfrequenz  für ein verändertes Gen ist 1:900.

Es gibt eine große Anzahl unterschiedlicher erblicher Veränderungen (Mutationen) im Wilson-Gen, aber nur wenige davon kommen im Leipziger Raum vor. Diese lassen sich in einem hier entwickelten, neuen Gentest rasch nachweisen. Deshalb empfiehlt Prof. Berr diesen Gen-Test zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose und zur Familienberatung bei Wilson-Krankheit. Leipzig wurde zum Austragungsort des Kongresses bestimmt, weil die Leipziger Universität eine lange Tradition in der Erforschung und Behandlung des Morbus Wilson hat. Der Internist  Adolf von Strümpell, zu Beginn des 20. Jahrhunderts in Leipzig, war einer der Entdecker der Wilson-Krankheit. Die Leipziger ehrten ihren Universitätsmediziner, indem sie eine Straße, die Strümpell- Straße in Probstheida, nach ihm benannten.

Die beste Motivation für die beteiligten Ärzte sind aber die Wilson-Patienten, die lebenslang betreut werden müssen. Das setzt eine enge Kooperation zwischen Patienten und erfahrenem Arzt voraus. Und die ist nach Meinung von Prof. Berr am besten in einem Zentrum gewährleistet.

Dr. Bärbel Adams |

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