Proteine als Infektionserreger?

Thema in FORSCHUNG FRANKFURT 3/2001:

Übertragbare Hirndegeneration bei Mensch und Tier

Zu den virologisch „unkonventionellen“ ZNS-Erkrankungen gehört die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (Creutzfeldt-Jakob-Disease, CJD). Sie beginnt meist im höheren Lebensalter. Neben sporadischen Krankheitsfällen, die weltweit mit einer Neuerkrankungsrate von zirka 1 : 1 Million Einwohner und Jahr registriert werden, konnten „Erkrankungscluster“ eindeutig bestimmten, ärztlichen Behandlungsmaßnahmen zugeordnet werden, z.B. der therapeutischen Gabe von Hypophysenextrakten als Wachstumshormon an zwergwüchsige Kinder oder Transplantationen von Hirn- und Augenhornhautmaterial. Da zwischen Infektion und Krankheitsbeginn eine jahre- bis jahrzehntelange Inkubationszeit liegt, ist die Aufdeckung der Krankheitsursache eine außergewöhnliche Leistung der klinisch-epidemiologischen Forschung: Professor Dr. Hans W. Doerr und Privatdozent Dr. Holger F. Rabenau, Institut für Virologie, berichten über eine neue Klasse von Krankheiten und Krankheitserregern.

Ähnliche Erkrankungen des Zentralnervensystems gibt es auch im Tierreich. Seit mehr als 250 Jahren ist die übertragbare Traberkrankheit der Schafe bekannt. Die Tiere leiden unter anderem an einem starken Juckreiz, das zu einem zwanghaften Kratzen führt: Scrapie. Stanley Prusiner und andere Forscher isolierten und reinigten aus den Gehirnen erkrankter Tiere spezielle infektiöse Proteinfibrillen, die als „proteinaceous infectious organism“, Prion, bezeichnet werden. Prionen sind autokatalytisch wirksame Moleküle, die unter geeigneten Bedingungen identische Nachkommen-Moleküle herstellen können, indem pathologische Prionproteine (PrPSc) den natürlichen zellulären Prionproteinen (PrPC) ihre jeweilige Struktur „imprägnieren“.

Auch der Rinderwahnsinn ist eine Prionenerkrankung. Vakuolige Degenerationsherde verleihen dem Gehirn eine schwammartige Konsistenz – deshalb lautet der wissenschaftliche Name „bovine spongiforme Enzephalopathie“ (BSE). Ursache der Epidemie ist vermutlich die Fütterung der Tiere mit Tierkadavermehl, das als (unphysiologisches) „Kraftfutter“ dazu beitragen sollte, die Produktionsleistung der Milchkühe zu steigern. Sparmaßnahmen hatten 1980/81 zur Folge, dass das Tiermehl anstatt auf 130 nur noch auf 80 Grad Celsius – zudem zeitlich verkürzt und ohne Lösungsmittel – erhitzt wurde. Vermutlich konnte dadurch eine Prionenvariante, die entweder von den Schafen stammt oder sporadisch in Rindern auftrat, unbemerkt überleben und zum Ausgangspunkt einer Epidemie werden, der bisher über 180.000 Rinder zum Opfer gefallen sind. Seit dem Verbot der Tierkadavermehlverfütterung an Rinder ist die BSE-Epidemie drastisch zurückgegangen.

1996 wurde in England der erste Fall einer atypisch verlaufenden CJD gemeldet. Nach und nach wurden weitere Fälle dieser Krankheitsvariante gemeldet (vCJD): bis Ende Juni 2001 102 Fälle in Großbritannien, drei in Frankreich, einer in Irland und einer in Hongkong (die endgültige Bestätigung dieses Falles steht noch aus). Die oben erwähnten biochemischen und tierexperimentellen Untersuchungen zur Ermittlung der Prionenstammspezifischen Struktur und Infektionsbiologie haben die Übereinstimmung von PrPvCJD mit PrPBSE klar aufgezeigt. Damit werden der Rinderwahnsinn und vCJD durch das gleiche Prionprotein ausgelöst. Englische „worst case“-Berechnungen halten es für möglich, dass bis zu 200.000 Menschen erkranken könnten. Für Deutschland wird das vCJD-Risiko im Vergleich zu Großbritannien auf zirka 1 : 1000 geschätzt, d.h. in Deutschland ist ein Fall auf 1000 vCJD-Fälle in Großbritannien zu erwarten. Solche Berechnungen sind allerdings auf Grund der vielen Einflussfaktoren sehr unsicher.

Die BSE-Epidemie macht es nötig, das ganze System der Massenviehhaltung in Frage zu stellen. Mehr denn je ist die ethische Forderung nach einer artgerechten Tierhaltung und -ernährung human- und veterinärmedizinisch gerechtfertigt. Massenerkrankungen können jederzeit wieder auftreten. Dafür waren Vogelgrippe, Schweinepest und Maul- und Klauenseuche warnende Beispiele. Die Forderung nach artgerechter, biologischer Tierhaltung und -ernährung sind daher ein elementares Recht des Menschen – im eigenen Interesse!

Nähere Informationen: Professor Dr. Hans Wilhelm Doerr oder Privatdozent Dr. Holger F. Rabenau, Institut für Medizinische Virologie, Telefon: 069/6301-5219 oder -5312, Fax: 069/6301-6477, E-Mail: H.W.Doerr@em.uni-frankfurt.de oder Rabenau@em.uni-frankfurt.de

FORSCHUNG FRANKFURT – Wissenschaftsmagazin der Johann Wolfgang Goethe-Universität Frankfurt a.M. jaspers@ltg.uni-frankfurt.de