Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Ionenkanaldefekte als Ursachen von Muskelkrankheiten

08.11.2004


Ionenkanaldefekte als Ursachen von Muskelkrankheiten - Gaetano-Conte-Preis 2004 für Grundlagenforschung

Im Rahmen des 7. Kongresses der Mediterranean Society of Myology (MSM), der vom 27. bis 30. Mai 2004 in der Nähe von Izmir in der Türkei abgehalten wurde, erhielt Prof. Dr. Dr. h.c. Frank Lehmann-Horn, Leiter der Abteilung Angewandte Physiologie der Universität Ulm, den Gaetano-Conte-Preis, den die Gaetano-Conte-Akademie der Universität Neapel auf dem Gebiet der neuromuskulären Erkrankungen vergibt. Neben Frank Lehmann-Horn (Grundlagenforschung) sind diesjährige Preisträger die Neurologen Georges Karpati, Montreal, und Corrado Angelini, Padua, die sich den Preis in der Klasse der Klinischen Forschung teilen, sowie Jane Miller, langjährige Managerin der Zeitschrift Neuromuscular Disorders, die in der Klasse für Soziale Leistungen ausgezeichnet wurde.

Gaetano Conte war ein neapolitanischer Arzt, der schon sehr früh (1836) Patienten mit Muskeldystrophie beschrieb. Ohne diese Arbeit zu kennen, widmete 1864 der Londoner Arzt Edward Meryon dem Krankheitsbild eine ganze Monographie. Etwas später (1868) spezifizierte der an der Pariser Salpêtrière arbeitende Guillaume Duchenne de Boulogne die Symptomatik der "pseudo-hypertrophen Muskelparalyse". Die Geschichte hat die durch X-chromosomale Vererbung gekennzeichnete, häufigste und schwerste Form der Muskeldystrophie mit Duchennes Namen belegt.

Der Kardiologe Giovanni Nigro, der 1981 die Akademie gegründet hat, will mit dem von ihm 1982 gestifteten Preis das Andenken an den italienischen Entdecker der Duchenne-Muskeldystrophie wachhalten. In allen drei Klassen - Grundlagenforschung, Klinische Forschung und Soziale Leistungen - ist die Auszeichnung mit einer Goldenen Medaille sowie einem Preisgeld in Höhe von 1.000 Euro verbunden. Namhafte Preisträger früherer Jahre sind in der Klasse der Grundlagenforschung Lou Kunke, Boston, Entdecker des Dystrophin-Gens, Eric P Hoffman, Pittsburgh, Entdecker des Dystrophins, Kay Davies, Oxford, Entdeckerin des Utrophin-Gens, Kevin Campbell, Iowa City, Entdecker der Dystrophin-assoziierten Glykoproteine.

Frank Lehmann-Horn wurde für die Entdeckung geehrt, daß eine Reihe von Muskelkrankheiten, die durch veränderte Zellerregung charakterisiert sind, Ionenkanalkrankheiten darstellen. In den für geladene Teilchen undurchlässigen Wänden aller Körperzellen befinden sich Eiweiße, durch die Ionen strömen können, womit ein Informationsfluß zwischen dem Zelläußeren und dem Zellinneren ermöglicht wird. Diese Kanäle sind normalerweise durch "Tore" verschlossen, deren Öffnung ein besonderes Ereignis darstellt. An den Muskelzellen vermittelt zum Beispiel die kurzzeitige Öffnung solcher Tore das Signal zur Zuckung.

Diese Kanäle können als Folge eines genetisch veränderten Bauplans defekt sein, etwa derart, daß sich die Tore zu leicht öffnen oder zu lange geöffnet bleiben. Dementsprechend leiden die Menschen mit solchen irregulär funktionierenden Kanälen an Über- oder Untererregbarkeit ihrer Muskeln, woraus die Krankheitsbilder der Myotonie bzw. der Periodischen Paralyse oder der malignen Hyperthermie resultieren. Diese Krankheiten gehören heute zu den am besten verstandenen Muskelkrankheiten. Die Arbeitsgruppe von Frank Lehmann-Horn hat durch ihre Forschungsergebnisse zu diesem Verständnis ganz wesentlich beigetragen.

Peter Pietschmann | idw
Weitere Informationen:
http://www.uni-ulm.de

Weitere Berichte zu: Grundlagenforschung Muskelkrankheit

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht In Deutschland wächst die Zahl der Patienten mit Diabetes mellitus
23.02.2017 | Versorgungsatlas

nachricht Ursache für eine erbliche Muskelerkrankung entdeckt
22.02.2017 | Klinikum der Universität München

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Wie Proteine Zellmembranen verformen

Zellen schnüren regelmäßig kleine Bläschen von ihrer Außenhaut ab und nehmen sie in ihr Inneres auf. Daran sind die EHD-Proteine beteiligt, die Professor Oliver Daumke vom MDC erforscht. Er und sein Team haben nun aufgeklärt, wie sich diese Proteine auf der Oberfläche von Zellen zusammenlagern und dadurch deren Außenhaut verformen.

Zellen schnüren regelmäßig kleine Bläschen von ihrer Außenhaut ab und nehmen sie in ihr Inneres auf. Daran sind die EHD-Proteine beteiligt, die Professor...

Im Focus: Safe glide at total engine failure with ELA-inside

On January 15, 2009, Chesley B. Sullenberger was celebrated world-wide: after the two engines had failed due to bird strike, he and his flight crew succeeded after a glide flight with an Airbus A320 in ditching on the Hudson River. All 155 people on board were saved.

On January 15, 2009, Chesley B. Sullenberger was celebrated world-wide: after the two engines had failed due to bird strike, he and his flight crew succeeded...

Im Focus: „Vernetzte Autonome Systeme“ von acatech und DFKI auf der CeBIT

Auf der IT-Messe CeBIT vom 20. bis 24. März präsentieren acatech – Deutsche Akademie der Technikwissenschaften und das Deutsche Forschungszentrum für Künstliche Intelligenz (DFKI) in Kooperation mit der Deutschen Messe AG vernetzte Autonome Systeme. In Halle 12 am Stand B 63 erwarten die Besucherinnen und Besucher unter anderem Roboter, die Hand in Hand mit Menschen zusammenarbeiten oder die selbstständig gefährliche Umgebungen erkunden.

Auf der IT-Messe CeBIT vom 20. bis 24. März präsentieren acatech – Deutsche Akademie der Technikwissenschaften und das Deutsche Forschungszentrum für...

Im Focus: Kühler Zwerg und die sieben Planeten

Erdgroße Planeten mit gemäßigtem Klima in System mit ungewöhnlich vielen Planeten entdeckt

In einer Entfernung von nur 40 Lichtjahren haben Astronomen ein System aus sieben erdgroßen Planeten entdeckt. Alle Planeten wurden unter Verwendung von boden-...

Im Focus: Mehr Sicherheit für Flugzeuge

Zwei Entwicklungen am Lehrgebiet Rechnerarchitektur der FernUniversität in Hagen können das Fliegen sicherer machen: ein Flugassistenzsystem, das bei einem totalen Triebwerksausfall zum Einsatz kommt, um den Piloten ein sicheres Gleiten zu einem Notlandeplatz zu ermöglichen, und ein Assistenzsystem für Segelflieger, das ihnen das Erreichen größerer Höhen erleichtert. Präsentiert werden sie von Prof. Dr.-Ing. Wolfram Schiffmann auf der Internationalen Fachmesse für Allgemeine Luftfahrt AERO vom 5. bis 8. April in Friedrichshafen.

Zwei Entwicklungen am Lehrgebiet Rechnerarchitektur der FernUniversität in Hagen können das Fliegen sicherer machen: ein Flugassistenzsystem, das bei einem...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Poseidon goes Politics – Wer oder was regiert die Ozeane?

27.02.2017 | Veranstaltungen

Fachtagung Rapid Prototyping 2017 – Innovationen in Entwicklung und Produktion

27.02.2017 | Veranstaltungen

Aufbruch: Forschungsmethoden in einer personalisierten Medizin

24.02.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Herz-Untersuchung: Kontrastmittel sparen mit dem Mini-Teilchenbeschleuniger

27.02.2017 | Medizintechnik

Neue Maßstäbe für eine bessere Wasserqualität in Europa

27.02.2017 | Biowissenschaften Chemie

Wenn der Schmerz keine Worte findet - Künstliche Intelligenz zur automatisierten Schmerzerkennung

27.02.2017 | Medizintechnik