Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Mäusehirne und Menschenleiden

10.06.2002


Tiermodell soll Aufschluss geben über tödliche Krankheit:


die Parkinson verwandte "Multiple Systematrophie"

... mehr zu:
»MSA »Protein »Systematrophie

Ablagerungen im Gehirn, die Nervenzellen zerstören und bei den Patienten schwere Störungen verursachen, sind typisch für Alzheimer und die Parkinson´sche Erkrankung, aber auch weniger bekannte neurodegenerative Leiden wie die "Multiple Systematrophie". Das auch kurz MSA genannte Leiden bewirkt Symptome wie Störungen der Motorik, des Gleichgewichtes und der Sprechfähigkeit. Bei Patienten wurden in bestimmten Zellen im Gehirn Ablagerungen nachgewiesen, die hauptsächlich aus dem Protein a-Synuclein bestehen. Forscher der Universität München haben jetzt Mäuse gezüchtet, die in diesen Zellen menschliches a-Synuclein produzieren - und dann ebenfalls die für MSA charakteristischen Ablagerungen entwickeln (EMBO reports, Bd. 6, Nr. 3, S.583-588, 2002). Die Wissenschaftler erhoffen sich von diesem Tiermodell weitere Einblicke in die Entstehung dieser tödlichen Krankheit und eine Grundlage für die Entwicklung eines Medikaments.

In Europa leiden mehr als 100.000 Patienten an MSA. Weil das Leiden die Patienten mit so vielfältigen schweren Symptomen belastet, wurde es erst vor relativ kurzer Zeit als ein einziges Krankheitsbild unter dem Namen "Multiple Systematrophie" erfasst. Bis dahin wurden drei verschiedene Krankheiten diagnostiziert, unter anderem das "Shy-Drager-Syndrom". Dieses umfasste die als "Parkinsonismus" bezeichneten Symptome wie Körpersteifheit und verlangsamte Bewegungen. Andere Ausfälle bei MSA betreffen Körperfunktionen, die nicht bewusst kontrolliert werden können wie der Blutdruck. Fällt er bei MSA-Patienten schlagartig ab, können diese schwindlig oder im schlimmsten Fall bewusstlos werden. Aber auch der Gleichgewichtssinn, die Fähigkeit zu Sprechen oder Schlucken kann beeinträchtigt sein.


MSA setzt meist in der zweiten Lebenshälfte ein und beeinträchtigt die Patienten massiv. Der Verlauf der Krankheit ist rapide. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen. "Die genaue Ursache von MSA ist bislang unbekannt", berichtet Philipp Kahle, der maßgeblich an dem Projekt beteiligt ist. "Eine Heilung ist derzeit nicht möglich."

Bei MSA-Patienten wurden typische Veränderungen nachgewiesen: Bestimmte Zellen, die sich als schützende Isolierschicht um die Nervenzellen im Gehirn legen, enthalten in ihrem Inneren faserförmige Einschlüsse. Diese bestehen hauptsächlich aus dem Protein a-Synuclein, das auch in den Ablagerungen im Gehirn von Parkinson-Patienten vorkommt. Zudem wurde gezeigt, dass bei MSA-Patienten dieses Protein - ebenso wie bei anderen Erkrankungen - an einer bestimmten Stelle chemisch verändert ist. Woher das Protein stammt, das sich in den Zellen ablagert und letztlich deren Tod bewirkt, ist nicht bekannt. "In gesunden Zellen der Nerven-Schutzschicht wird a-Synuclein im ausgereiften Zustand gar nicht produziert", berichtet Philipp Kahle. Normalerweise kommt das Protein nur an bestimmten Stellen in den Membranen von Nervenzellen vor: da wo zwei dieser Zellen aneinander grenzen.

Die Forscher um Professor Christian Haass, Department für Biochemie der LMU, züchteten im Rahmen einer langjährigen Industriekooperation mit dem Schweizer Healthcare-Unternehmen Roche jetzt transgene Mäuse, die das menschliche a-Synuclein in den Zellen der Nerven-Schutzschicht produzieren. "Das Protein in den Gehirnen der Tiere wird im Inneren dieser Zellen mit den typischen chemischen Veränderungen und in charakteristischer Dreiecks- oder Halbmondform abgelagert, wie man es auch bei MSA-Patienten sieht", beschreibt Manuela Neumann, Mitarbeiterin am Institut für Neuropathologie der LMU unter der Leitung von Professor Hans Kretzschmar.

Die "Multiple Systematrophie" ist kein häufiges Leiden, beeinträchtigt die Patienten aber massiv, verläuft rapide - und ist verwandt zu weit verbreiteten neurodegenerativen Krankheiten wie etwa Parkinson. Die Forscher hoffen jetzt, dass das Tiermodell ihnen helfen kann, die Krankheit besser zu verstehen. "Die Ablagerung des a-Synuclein in den Zellen ist vermutlich nur die erste Stufe der Erkrankung", meint Philipp Kahle. "Es wird deshalb sehr interessant sein, die Mäuse noch länger zu beobachten - vor allem im Alter. Denn wenn die Krankheit ähnlich wie bei Menschen verläuft, werden sich erst dann die charakteristischen Symptome zeigen." (suwe)

Ansprechpartner:

Prof. Dr. Christian Haass, Lehrstuhl für Stoffwechselbiochemie
Adolf-Butenandt-Institut der Fakultät für Medizin, LMU
Tel.: 5996-472
e-mail: haass@pbm.med.uni-muenchen.de

Cornelia Glees-zur Bonsen | idw

Weitere Berichte zu: MSA Protein Systematrophie

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Blasenkrebs: Strahlentherapie als Alternative zur Radikaloperation
02.05.2016 | Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften

nachricht Internationales Team erforscht Gerüst des Zellkerns
29.04.2016 | Philipps-Universität Marburg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: 2+1 ist nicht immer 3 - In der Mikro-Welt macht Einigkeit nicht immer stark

Wenn jemand ein liegengebliebenes Auto alleine schiebt, gibt es einen bestimmten Effekt. Wenn eine zweite Person hilft, ist das Ergebnis die Summe der Kräfte der beiden. Wenn zwei kleine Teilchen allerdings ein weiteres kleines Teilchen anschieben, ist der daraus resultierende Effekt nicht notwendigerweise die Summe ihrer Kräfte. Eine kürzlich in Nature Communications veröffentlichte Studie hat diesen merkwürdigen Effekt beschrieben, den Wissenschaftler als „Vielteilchen-Effekt“ bezeichnen.

 

Im Focus: 2+1 is Not Always 3 - In the microworld unity is not always strength

If a person pushes a broken-down car alone, there is a certain effect. If another person helps, the result is the sum of their efforts. If two micro-particles are pushing another microparticle, however, the resulting effect may not necessarily be the sum their efforts. A recent study published in Nature Communications, measured this odd effect that scientists call “many body.”

In the microscopic world, where the modern miniaturized machines at the new frontiers of technology operate, as long as we are in the presence of two...

Im Focus: Winzige Mikroroboter, die Wasser reinigen können

Forscher des Max-Planck-Institutes Stuttgart haben winzige „Mikroroboter“ mit Eigenantrieb entwickelt, die Blei aus kontaminiertem Wasser entfernen oder organische Verschmutzungen abbauen können.

In Zusammenarbeit mit Kollegen in Barcelona und Singapur verwendete die Gruppe von Samuel Sánchez Graphenoxid zur Herstellung ihrer Motoren im Mikromaßstab. D

Im Focus: Tiny microbots that can clean up water

Researchers from the Max Planck Institute Stuttgart have developed self-propelled tiny ‘microbots’ that can remove lead or organic pollution from contaminated water.

Working with colleagues in Barcelona and Singapore, Samuel Sánchez’s group used graphene oxide to make their microscale motors, which are able to adsorb lead...

Im Focus: Bewegungen in der lebenden Zelle beobachten

Prinzipien der statistischen Thermodynamik: Forscher entwickeln neue Untersuchungsmethode

Ein Forscherteam aus Deutschland, den Niederlanden und den USA hat eine neue Methode entwickelt, mit der sich Bewegungsprozesse in lebenden Zellen nach ihrem...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Diabetes Kongress 2016: Diabetes schädigt das Herzkreislauf-System

02.05.2016 | Veranstaltungen

Internationale Bunsen-Tagung erstmals an Uni Rostock

02.05.2016 | Veranstaltungen

VDE|DGBMT veranstaltet Tagung zur patientennahen mobilen Diagnostik POCT

28.04.2016 | Veranstaltungen

 
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Industrielle Förderanlagen effizient und einfach umbauen

02.05.2016 | Informationstechnologie

Diabetes Kongress 2016: Diabetes schädigt das Herzkreislauf-System

02.05.2016 | Veranstaltungsnachrichten

2+1 ist nicht immer 3 - In der Mikro-Welt macht Einigkeit nicht immer stark

02.05.2016 | Physik Astronomie