Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Defekter Chloridkanal löst Nierensteine aus

16.11.2000


... mehr zu:
»Chloridkanal »Mutation »Nierenstein
UKE-Wissenschaftler entschlüsselten den Krankheits-Mechanismus einer vererbten Nierenkrankheit

Eine seltene vererbte Nierenkrankheit, die Dent’sche Erkrankung, wird ausgelöst durch eine Mutation im Erbgut, Ursache der Symptome ist ein defekter Chloridkanal. Diese wichtige Erkenntnis der Grundlagenforschung veröffentlicht heute die Arbeitsgruppe um Professor Dr. Dr. Thomas Jentsch, Zentrum für Molekulare Neurobiologie des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE) im renommierten Wissenschaftsmagazin "nature". Damit fanden die Forscher nicht nur die Ursache einer seltenen Erkrankung. Sie konnten auch nachweisen, dass Chloridkanäle eine wichtige Rolle im Zellstoffwechsel spielen.

Die Dent’sche Erkrankung wird über das X-Chromosom vererbt und geht einher mit einer vermehrten Eiweiß- und Kalziumausscheidung über den Urin. Dadurch entstehen Nierensteine, Nierenverkalkung und schließlich Nierenversagen. Wie Mutationen in einem Chloridkanal zu diesen Symptomen führen, war bislang weitgehend unklar. 1998 hatte die Arbeitsgruppe um Professor Jentsch einen ersten Schritt zur Aufklärung der Krankheitsursache getan, indem sie zeigte, dass ClC-5 Chloridkanäle in den Nierenkanälchen vorkommen. Bereits 1996 hatten die UKE-Wissenschaftler mit Professor Dr. Raj Thakker (London) nachgewiesen, dass Mutationen im Genort ClC-5 die Erbkrankheit die Dent’sche Erkrankung verursachen.

In ihrer Veröffentlichung präsentieren die Forscher nun ein Maus-Modell, in dem der ClC-5 Chloridkanal ausgeschaltet ist. Sie zeigen, dass diese Mäuse einen Zellfunktionsdefekt in den Nierenkanälchen haben; die Aufnahme von großen Molekülen und Partikeln in die Zelle durch so genannte Endosomen ist nicht mehr möglich. Diese "Verdauungsbläschen" können nicht mehr richtig angesäuert werden, weil der fehlende Chloridkanal den Säuretransport behindert. Gleichzeitig ist die Aufnahme von Hormonen unterbrochen, weil auch sie normalerweise über die Endosomen aufgenommen werden. Dadurch kommt es zu Konzentrations-Veränderungen dieser Hormone, die den Kalzium- und Phosphatstoffwechsel im Körper beeinflussen. So lässt sich auch die Mehrausscheidung von Phosphat im Mausmodell erklären, die auch bei Patienten auftritt, die an der Dent’schen Erkrankung leiden.

Weitere Fragen beantwortet gern Professor Jentsch, Telefon (040) 428 03 - 47 41 oder per E-Mail jentsch@uke.uni-hamburg.de

Auf Wunsch senden wir Ihnen gern ein Foto von Professor Jentsch per E-Mail zu.

Dr. Marion Schafft | idw

Weitere Berichte zu: Chloridkanal Mutation Nierenstein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Abstoßung von Spenderorganen: Neue Biomarker sollen Komplikationen verhindern
15.12.2017 | Deutsche Herzstiftung e.V./Deutsche Stiftung für Herzforschung

nachricht Antibiotikaresistenzen durch Nanopartikel überwinden?
15.12.2017 | Friedrich-Schiller-Universität Jena

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Immunsystem - Blutplättchen können mehr als bislang bekannt

LMU-Mediziner zeigen eine wichtige Funktion von Blutplättchen auf: Sie bewegen sich aktiv und interagieren mit Erregern.

Die aktive Rolle von Blutplättchen bei der Immunabwehr wurde bislang unterschätzt: Sie übernehmen mehr Funktionen als bekannt war. Das zeigt eine Studie von...

Im Focus: First-of-its-kind chemical oscillator offers new level of molecular control

DNA molecules that follow specific instructions could offer more precise molecular control of synthetic chemical systems, a discovery that opens the door for engineers to create molecular machines with new and complex behaviors.

Researchers have created chemical amplifiers and a chemical oscillator using a systematic method that has the potential to embed sophisticated circuit...

Im Focus: Nanostrukturen steuern Wärmetransport: Bayreuther Forscher entdecken Verfahren zur Wärmeregulierung

Der Forschergruppe von Prof. Dr. Markus Retsch an der Universität Bayreuth ist es erstmals gelungen, die von der Temperatur abhängige Wärmeleitfähigkeit mit Hilfe von polymeren Materialien präzise zu steuern. In der Zeitschrift Science Advances werden diese fortschrittlichen, zunächst für Laboruntersuchungen hergestellten Funktionsmaterialien beschrieben. Die hiermit gewonnenen Erkenntnisse sind von großer Relevanz für die Entwicklung neuer Konzepte zur Wärmedämmung.

Von Schmetterlingsflügeln zu neuen Funktionsmaterialien

Im Focus: Lange Speicherung photonischer Quantenbits für globale Teleportation

Wissenschaftler am Max-Planck-Institut für Quantenoptik erreichen mit neuer Speichertechnik für photonische Quantenbits Kohärenzzeiten, welche die weltweite...

Im Focus: Long-lived storage of a photonic qubit for worldwide teleportation

MPQ scientists achieve long storage times for photonic quantum bits which break the lower bound for direct teleportation in a global quantum network.

Concerning the development of quantum memories for the realization of global quantum networks, scientists of the Quantum Dynamics Division led by Professor...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Call for Contributions: Tagung „Lehren und Lernen mit digitalen Medien“

15.12.2017 | Veranstaltungen

Die Stadt der Zukunft nachhaltig(er) gestalten: inter 3 stellt Projekte auf Konferenz vor

15.12.2017 | Veranstaltungen

Mit allen Sinnen! - Sensoren im Automobil

14.12.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Weltrekord: Jülicher Forscher simulieren Quantencomputer mit 46 Qubits

15.12.2017 | Informationstechnologie

Wackelpudding mit Gedächtnis – Verlaufsvorhersage für handelsübliche Lacke

15.12.2017 | Verfahrenstechnologie

Forscher vereinfachen Installation und Programmierung von Robotersystemen

15.12.2017 | Energie und Elektrotechnik