Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Defekter Chloridkanal löst Nierensteine aus

16.11.2000


... mehr zu:
»Chloridkanal »Mutation »Nierenstein
UKE-Wissenschaftler entschlüsselten den Krankheits-Mechanismus einer vererbten Nierenkrankheit

Eine seltene vererbte Nierenkrankheit, die Dent’sche Erkrankung, wird ausgelöst durch eine Mutation im Erbgut, Ursache der Symptome ist ein defekter Chloridkanal. Diese wichtige Erkenntnis der Grundlagenforschung veröffentlicht heute die Arbeitsgruppe um Professor Dr. Dr. Thomas Jentsch, Zentrum für Molekulare Neurobiologie des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf (UKE) im renommierten Wissenschaftsmagazin "nature". Damit fanden die Forscher nicht nur die Ursache einer seltenen Erkrankung. Sie konnten auch nachweisen, dass Chloridkanäle eine wichtige Rolle im Zellstoffwechsel spielen.

Die Dent’sche Erkrankung wird über das X-Chromosom vererbt und geht einher mit einer vermehrten Eiweiß- und Kalziumausscheidung über den Urin. Dadurch entstehen Nierensteine, Nierenverkalkung und schließlich Nierenversagen. Wie Mutationen in einem Chloridkanal zu diesen Symptomen führen, war bislang weitgehend unklar. 1998 hatte die Arbeitsgruppe um Professor Jentsch einen ersten Schritt zur Aufklärung der Krankheitsursache getan, indem sie zeigte, dass ClC-5 Chloridkanäle in den Nierenkanälchen vorkommen. Bereits 1996 hatten die UKE-Wissenschaftler mit Professor Dr. Raj Thakker (London) nachgewiesen, dass Mutationen im Genort ClC-5 die Erbkrankheit die Dent’sche Erkrankung verursachen.

In ihrer Veröffentlichung präsentieren die Forscher nun ein Maus-Modell, in dem der ClC-5 Chloridkanal ausgeschaltet ist. Sie zeigen, dass diese Mäuse einen Zellfunktionsdefekt in den Nierenkanälchen haben; die Aufnahme von großen Molekülen und Partikeln in die Zelle durch so genannte Endosomen ist nicht mehr möglich. Diese "Verdauungsbläschen" können nicht mehr richtig angesäuert werden, weil der fehlende Chloridkanal den Säuretransport behindert. Gleichzeitig ist die Aufnahme von Hormonen unterbrochen, weil auch sie normalerweise über die Endosomen aufgenommen werden. Dadurch kommt es zu Konzentrations-Veränderungen dieser Hormone, die den Kalzium- und Phosphatstoffwechsel im Körper beeinflussen. So lässt sich auch die Mehrausscheidung von Phosphat im Mausmodell erklären, die auch bei Patienten auftritt, die an der Dent’schen Erkrankung leiden.

Weitere Fragen beantwortet gern Professor Jentsch, Telefon (040) 428 03 - 47 41 oder per E-Mail jentsch@uke.uni-hamburg.de

Auf Wunsch senden wir Ihnen gern ein Foto von Professor Jentsch per E-Mail zu.

Dr. Marion Schafft | idw

Weitere Berichte zu: Chloridkanal Mutation Nierenstein

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Wachablösung im Immunsystem: wie Dendritische Zellen ihre Bewaffnung an Mastzellen übergeben
16.11.2017 | Universitätsklinikum Magdeburg

nachricht Wie Lungenkrebs zur Entstehung von Lungenhochdruck führt
16.11.2017 | Justus-Liebig-Universität Gießen

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Metamaterial mit Dreheffekt

Mit 3D-Druckern für den Mikrobereich ist es Forschern des Karlsruher Instituts für Technologie (KIT) gelungen ein Metamaterial aus würfelförmigen Bausteinen zu schaffen, das auf Druckkräfte mit einer Rotation antwortet. Üblicherweise gelingt dies nur mit Hilfe einer Übersetzung wie zum Beispiel einer Kurbelwelle. Das ausgeklügelte Design aus Streben und Ringstrukturen, sowie die zu Grunde liegende Mathematik stellen die Wissenschaftler in der aktuellen Ausgabe der renommierten Fachzeitschrift Science vor.

„Übt man Kraft von oben auf einen Materialblock aus, dann deformiert sich dieser in unterschiedlicher Weise. Er kann sich ausbuchten, zusammenstauchen oder...

Im Focus: Proton-Rekord: Magnetisches Moment mit höchster Genauigkeit gemessen

Hochpräzise Messung des g-Faktors elf Mal genauer als bisher – Ergebnisse zeigen große Übereinstimmung zwischen Protonen und Antiprotonen

Das magnetische Moment eines einzelnen Protons ist unvorstellbar klein, aber es kann dennoch gemessen werden. Vor über zehn Jahren wurde für diese Messung der...

Im Focus: New proton record: Researchers measure magnetic moment with greatest possible precision

High-precision measurement of the g-factor eleven times more precise than before / Results indicate a strong similarity between protons and antiprotons

The magnetic moment of an individual proton is inconceivably small, but can still be quantified. The basis for undertaking this measurement was laid over ten...

Im Focus: Reibungswärme treibt hydrothermale Aktivität auf Enceladus an

Computersimulation zeigt, wie der Eismond Wasser in einem porösen Gesteinskern aufheizt

Wärme aus der Reibung von Gestein, ausgelöst durch starke Gezeitenkräfte, könnte der „Motor“ für die hydrothermale Aktivität auf dem Saturnmond Enceladus sein....

Im Focus: Frictional Heat Powers Hydrothermal Activity on Enceladus

Computer simulation shows how the icy moon heats water in a porous rock core

Heat from the friction of rocks caused by tidal forces could be the “engine” for the hydrothermal activity on Saturn's moon Enceladus. This presupposes that...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Mathematiker-Jahrestagung DMV + GDM: 5. bis 9. März 2018 an Uni Paderborn - Über 1.000 Teilnehmer

24.11.2017 | Veranstaltungen

Forschungsschwerpunkt „Smarte Systeme für Mensch und Maschine“ gegründet

24.11.2017 | Veranstaltungen

Schonender Hüftgelenkersatz bei jungen Patienten - Schlüssellochchirurgie und weniger Abrieb

24.11.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Mathematiker-Jahrestagung DMV + GDM: 5. bis 9. März 2018 an Uni Paderborn - Über 1.000 Teilnehmer

24.11.2017 | Veranstaltungsnachrichten

Maschinen über die eigene Handfläche steuern: Nachwuchspreis für Medieninformatik-Student

24.11.2017 | Förderungen Preise

Treibjagd in der Petrischale

24.11.2017 | Biowissenschaften Chemie