Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

"Knockout-Mäuse" mit Herzschwäche

24.08.2000


... mehr zu:
»Herzschwäche
"Knockout-Mäuse" mit Herzschwäche
Göttinger Mediziner decken Gendefekt bei ungewöhnlicher Muskel-/Herzerkrankung auf


(ukg) Medizinern der Universität Göttingen ist es gelungen, den Gendefekt einer seltenen Muskel- und Herzerkrankung zu erklären. Die Forschergruppe der Abteilung Biochemie II des Bereiches Humanmedizin der Universität hat in Kooperation mit einer Gruppe der Columbia Universität in New York Hintergründe der nach dem Erstbeschreiber genannten "Danon-Erkrankung" aufklären können. Dazu wurden unter anderem Tests mit so genannten "Knockout-Mäusen" gemacht. Diese Tiere werden speziell für die Forschung gezüchtet, um ähnliche Symptome des humanen Krankheitsbildes der Erkrankung zu erkennen. Die Ergebnisse der Untersuchungen beider Gruppen sind in dieser Woche im Fachjournal "Nature" veröffentlicht worden.

Typisch für die Danon-Erkrankung ist die Entwicklung einer Herzschwäche. Sie ist oft verbunden mit einer Vergrößerung des Herzens und auftretenden Herzrhythmusstörungen. Häufig führt die Krankheit innerhalb der ersten 20 Lebensjahre zum Tode der Betroffenen. Die Herzschwäche läßt sich mikroskopisch durch eine massive Ansammlung veränderter Zellstrukturen im Herz- und Skelettmuskel erklären. Auffallend ist zudem eine verminderte geistige Entwicklung der Patienten. Bei dem gegenwärtigen Stand der Forschung stellt eine Herztransplantation die einzige Therapiemöglichkeit dar. Ursache dieser vererbbaren Krankheit ist ein Defekt in einem Gen, das auf dem X-Chromosom lokalisiert ist. Das voll ausgeprägte Krankheitsbild findet sich bei Männern, während es bei den weiblichen Überträgerinnen in abgeschwächter Form auftritt.

In der Arbeitsgruppe von Dr. Paul Saftig und Professor Kurt von Figura am Institut für Biochemie II der Universität Göttingen hat man so genannte " Knockoutmäuse" untersucht, bei denen das LAMP-2-Gen ausgeschaltet ist. Das führt dazu, dass in diesen Mäusen das entsprechende "LAMP-2-Protein" nicht mehr hergestellt wird. Diese Mäuse zeigen in vielerlei Hinsicht ähnliche Symptome des humanen Krankheitsbildes der Danon-Erkrankung.

Das LAMP-2-Protein ist ein wichtiger Bestandteil der Membran der Lysosomen, Zellorganellen, welche für die Entsorgung und Verwertung zelleigener Moleküle verantwortlich ist. Dieser Vorgang wird als "Autophagozytose" bezeichnet. Die Forscher fanden heraus, dass der Verlust von LAMP-2 in den Mäusen in vielen Geweben, unter anderem Herz- und Skelettmuskel, zu einer Störung der Entsorgung zelleigener Moleküle führt.

In Zusammenarbeit mit der Arbeitsgruppe von Professor Gerd Hasenfuß, Abteilung Kardiologie und Pneumologie der Universität Göttingen, konnte gezeigt werden, dass diese zellulären Veränderungen in den Mäusen unter anderem zu einem starken Verlust der Kontraktilität des Herzmuskels, ähnlich der Herzerkrankung humaner Patienten, führen. Der Herzmuskel zieht sich nicht mehr genügend zusammen. Parallel zu den Untersuchungen der Göttinger Forscher fanden Wissenschaftler der Columbia Universität in New York heraus, dass Patienten mit der Danon-Muskel-Erkrankung ebenfalls LAMP-2 fehlt. Verantwortlich für den Lamp 2 Verlust sind Mutationen im Gen für LAMP-2.

Die aus ihren Studien gewonnenen Erkenntnisse der Götttinger und New Yorker Gruppen lassen sich nun anwenden, um die Vorgänge, die zum Ausbruch dieser Erbkrankheit führen, besser zu verstehen. Gleichzeitig können die Mäuse als Tiermodelle für diese Erkrankung dienen. Somit können erste therapeutische Ansätze entwickelt werden, um die bisher unheilbare Erkrankung zu behandeln.

Weitere Informationen:
Universität Göttingen - Bereich Humanmedizin
Abt. Biochemie II
Dr. Paul Saftig
Heinrich-Düker Weg 12
37073 Göttingen
Tel.: 0551/39 - 59 32
e-mail: saftig@ukb2-00.uni-bc.gwdg.de

Rita Wilp |

Weitere Berichte zu: Herzschwäche

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Neues Hydrogel verbessert die Wundheilung
25.04.2017 | Universität Leipzig

nachricht Konfetti im Gehirn: Steuerung wichtiger Immunzellen bei Hirnkrankheiten geklärt
24.04.2017 | Universitätsklinikum Freiburg

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Nanoskopie auf dem Chip: Mikroskopie in HD-Qualität

Neue Erfindung der Universitäten Bielefeld und Tromsø (Norwegen)

Physiker der Universität Bielefeld und der norwegischen Universität Tromsø haben einen Chip entwickelt, der super-auflösende Lichtmikroskopie, auch...

Im Focus: Löschbare Tinte für den 3-D-Druck

Im 3-D-Druckverfahren durch Direktes Laserschreiben können Mikrometer-große Strukturen mit genau definierten Eigenschaften geschrieben werden. Forscher des Karlsruher Institus für Technologie (KIT) haben ein Verfahren entwickelt, durch das sich die 3-D-Tinte für die Drucker wieder ‚wegwischen‘ lässt. Die bis zu hundert Nanometer kleinen Strukturen lassen sich dadurch wiederholt auflösen und neu schreiben - ein Nanometer entspricht einem millionstel Millimeter. Die Entwicklung eröffnet der 3-D-Fertigungstechnik vielfältige neue Anwendungen, zum Beispiel in der Biologie oder Materialentwicklung.

Beim Direkten Laserschreiben erzeugt ein computergesteuerter, fokussierter Laserstrahl in einem Fotolack wie ein Stift die Struktur. „Eine Tinte zu entwickeln,...

Im Focus: Leichtbau serientauglich machen

Immer mehr Autobauer setzen auf Karosserieteile aus kohlenstofffaserverstärktem Kunststoff (CFK). Dennoch müssen Fertigungs- und Reparaturkosten weiter gesenkt werden, um CFK kostengünstig nutzbar zu machen. Das Laser Zentrum Hannover e.V. (LZH) hat daher zusammen mit der Volkswagen AG und fünf weiteren Partnern im Projekt HolQueSt 3D Laserprozesse zum automatisierten Besäumen, Bohren und Reparieren von dreidimensionalen Bauteilen entwickelt.

Automatisiert ablaufende Bearbeitungsprozesse sind die Grundlage, um CFK-Bauteile endgültig in die Serienproduktion zu bringen. Ausgerichtet an einem...

Im Focus: Making lightweight construction suitable for series production

More and more automobile companies are focusing on body parts made of carbon fiber reinforced plastics (CFRP). However, manufacturing and repair costs must be further reduced in order to make CFRP more economical in use. Together with the Volkswagen AG and five other partners in the project HolQueSt 3D, the Laser Zentrum Hannover e.V. (LZH) has developed laser processes for the automatic trimming, drilling and repair of three-dimensional components.

Automated manufacturing processes are the basis for ultimately establishing the series production of CFRP components. In the project HolQueSt 3D, the LZH has...

Im Focus: Wonder material? Novel nanotube structure strengthens thin films for flexible electronics

Reflecting the structure of composites found in nature and the ancient world, researchers at the University of Illinois at Urbana-Champaign have synthesized thin carbon nanotube (CNT) textiles that exhibit both high electrical conductivity and a level of toughness that is about fifty times higher than copper films, currently used in electronics.

"The structural robustness of thin metal films has significant importance for the reliable operation of smart skin and flexible electronics including...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

„Microbiology and Infection“ - deutschlandweit größte Fachkonferenz in Würzburg

25.04.2017 | Veranstaltungen

Berührungslose Schichtdickenmessung in der Qualitätskontrolle

25.04.2017 | Veranstaltungen

Forschungsexpedition „Meere und Ozeane“ mit dem Ausstellungsschiff MS Wissenschaft

24.04.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

„Microbiology and Infection“ - deutschlandweit größte Fachkonferenz in Würzburg

25.04.2017 | Veranstaltungsnachrichten

Auf dem Weg zur lückenlosen Qualitätsüberwachung in der gesamten Lieferkette

25.04.2017 | Verkehr Logistik

Digitalisierung bringt Produktion zurück an den Standort Deutschland

25.04.2017 | Wirtschaft Finanzen