Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Barth Syndrom: Erbkrankheit als Ursache einer Herzschwäche bei Kindern

23.01.2014
Margret Elisabeth Strauß-Projektförderung der Deutschen Herzstiftung für Forschung zur Entstehung der Dilatativen Kardiomyopathie vergeben

Die Dilatative Kardiomyopathie ist eine wichtige zugrundeliegende Ursache der chronischen Herzinsuffizienz. Die Ursachen einer Dilatativen Kardiomypathie sind vielfältig und gehen häufig auf genetische Defekte zurück, die krankhafte Veränderungen der Struktur und/oder Funktionsweise der Herzmuskelzellen bedingen.

Im Rahmen der Margret Elisabeth Strauß-Projektförderung der Deutschen Herzstiftung in Höhe von 91.000 Euro, die zum Ziel die Weiterentwicklung der Behandlungsmethoden auf dem Gebiet der Dilatativen Kardiomyopathie hat, sollen Entstehungsmechanismen dieser Erkrankung näher untersucht und mögliche Therapieansätze erforscht werden, die eine Linderung der Erkrankung herbeiführen könnten.

Bei Kindern wird eine Dilatative Kardiomyopathie unter anderem durch das Barth Syndrom verursacht. Diese Erbkrankheit ist auf einen Gendefekt zurückzuführen, der zur Beeinträchtigung der Energiegewinnung in Herzmuskelzellen führt. Die genauen Mechanismen, die letztlich zur Herzinsuffizienz führen, sind hierbei aber noch unvollständig verstanden.

Das Forscherteam um Prof. Dr. med. Christoph Maack, Oberarzt und Heisenberg-Professor an der Klinik für Innere Medizin III am Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg, wird daher in Zusammenarbeit mit der Gruppe um Prof. Dr. rer. nat. Peter Rehling vom Zentrum Biochemie der Universitätsmedizin Göttingen die Herzmuskelzellen von Mäusen untersuchen, die den gleichen genetischen Defekt wie Patienten mit Barth Syndrom haben.

„Von der Arbeit des Forscherteams um Professor Maack erhoffen wir uns neue Erkenntnisse zur Krankheitsentstehung des Barth Syndroms. Dank solcher Erkenntnisse lassen sich womöglich neue Therapiemöglichkeiten zur Bekämpfung der Dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern aufzeigen“, hebt Prof. Dr. med. Thomas Meinertz, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Herzstiftung, hervor. Das Forschungsprojekt trägt den Titel „Das Barth Syndrom als mitochondriale Form der dilatativen Kardiomyopathie: Rolle von Redoxstatus und oxidativem Stress“.

Erbkrankheit mit schwerwiegenden Folgen betrifft nur Jungen
Das Barth Syndrom ist eine Erbkrankheit, die nur Jungen betrifft, oft bereits in den ersten Lebensmonaten auftritt und durch eine Herzschwäche, eine Muskelschwäche der Skelettmuskulatur und einen Immundefekt gekennzeichnet ist. Die Herzschwäche ist hierbei meist das führende Problem, hat eine schlechte Prognose und kann in 14 % der Fälle nur noch durch eine Herztransplantation behandelt werden. Die Immunschwäche geht auf eine Verringerung der Zahl der weißen Blutkörperchen (Neutropenie) zurück und kann lebensbedrohliche Infektionen verursachen. Die Muskelschwäche verursacht eine schnelle Ermüdbarkeit der Kinder, die ihnen das Rennen beim Spielen spürbar erschweren kann.

Die Erkrankung, erstmals 1983 durch Dr. Peter Barth beschrieben, geht auf einen Defekt des sog. Taffazin-Gens zurück, der die zelleigene Produktion von Cardiolipin beeinträchtigt. Cardiolipin ist ein wichtiger Membranbestandteil in Mitochondrien, den „Kraftwerken“ der Zellen, die für die Versorgung der Körperzellen mit Energie in Form von Adenosintriphosphat (kurz: ATP), dem wichtigsten Energieträger in den Zellen, verantwortlich sind. Defekte in der Cardiolipin-Herstellung führen dazu, dass in den Kraftwerken die „Turbinen“ der ATP-Produktion nicht mehr effektiv ineinander greifen, was dazu führt, dass weniger Energie, aber mehr „Abgase“ in Form von Sauerstoffradikalen entstehen. Sauerstoffradikale sind dafür bekannt, dass sie krankhafte Umbauprozesse und Schwächung des Herzens, aber auch Defekte anderer Organ- bzw. Zellsysteme und Alterung verursachen können.

Neu im Fokus der Forschung: Zusammenspiel zwischen den Kalzium-Speichern der Zellen und den Mitochondrien

Der Schwerpunkt der Arbeiten wird darauf liegen, das Zusammenspiel zwischen den Kalzium-Speichern der Zellen und den Mitochondrien genauer zu analysieren, da der Defekt des Taffazin-Gens auch die Verbindung zwischen diesen beiden Zellbestandteilen beeinträchtigen könnte. Da jedoch die Energie-Produktion sowie die Entgiftung von Sauerstoffradikalen auf Kalzium-Belieferung der Mitochondrien aus den Speichern angewiesen ist, könnte ein solcher Defekt auch eine Energieverarmung und Radikalstress verursachen. Schließlich soll ein neuartiges Medikament getestet werden, welches Cardiolipin stabilisieren und Sauerstoffradikale abfangen kann und sich bereits in klinischer Erprobung bei Patienten mit Herzinfarkt befindet.

Infos zur Forschungsförderung der Deutschen Herzstiftung unter: www.herzstiftung.de/Forschung.html

Zur Margret Elisabeth Strauß-Projektförderung der Deutschen Herzstiftung: Die Projektförderung erfolgt zum Gedenken an die Erblasserin Margret Elisabeth Strauß aus Erkrath, die die Deutsche Herzstiftung als Alleinerbin ihres Vermögens eingesetzt hat. Margret Elisabeth Strauß hat die Deutsche Herzstiftung in ihrem Testament mit 90.000 Euro bedacht mit dem Zweck der einmaligen Förderung eines Forschungsvorhabens, das zum Ziel die Weiterentwicklung der Behandlungsmethoden auf dem Gebiet der Dilatativen Kardiomyopathie hat.

3/2014

Informationen:
Deutsche Herzstiftung e.V.
Pressestelle:
Michael Wichert / Pierre König
Tel. 069/955128-114/-140
Fax: 069/955128-345
E-Mail: wichert@herzstiftung.de /
koenig@herzstiftung.de

Pierre König | idw
Weitere Informationen:
http://www.herzstiftung.de
http://www.herzstiftung.de/Forschung.html

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Medizin Gesundheit:

nachricht Innovative Antikörper für die Tumortherapie
20.02.2017 | Wilhelm Sander-Stiftung

nachricht Nervenschmerzen zukünftig wirksamer behandeln
20.02.2017 | Universität Zürich

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Medizin Gesundheit >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Zinn in der Photodiode: nächster Schritt zur optischen On-Chip-Datenübertragung

Schon lange suchen Wissenschaftler nach einer geeigneten Lösung, um optische Komponenten auf einem Computerchip zu integrieren. Doch Silizium und Germanium allein – die stoffliche Basis der Chip-Produktion – sind als Lichtquelle kaum geeignet. Jülicher Physiker haben nun gemeinsam mit internationalen Partnern eine Diode vorgestellt, die neben Silizium und Germanium zusätzlich Zinn enthält, um die optischen Eigenschaften zu verbessern. Das Besondere daran: Da alle Elemente der vierten Hauptgruppe angehören, sind sie mit der bestehenden Silizium-Technologie voll kompatibel.

Schon lange suchen Wissenschaftler nach einer geeigneten Lösung, um optische Komponenten auf einem Computerchip zu integrieren. Doch Silizium und Germanium...

Im Focus: Innovative Antikörper für die Tumortherapie

Immuntherapie mit Antikörpern stellt heute für viele Krebspatienten einen Erfolg versprechenden Ansatz dar. Weil aber längst nicht alle Patienten nachhaltig von diesen teuren Medikamenten profitieren, wird intensiv an deren Verbesserung gearbeitet. Forschern um Prof. Thomas Valerius an der Christian Albrechts Universität Kiel gelang es nun, innovative Antikörper mit verbesserter Wirkung zu entwickeln.

Immuntherapie mit Antikörpern stellt heute für viele Krebspatienten einen Erfolg versprechenden Ansatz dar. Weil aber längst nicht alle Patienten nachhaltig...

Im Focus: Durchbruch mit einer Kette aus Goldatomen

Einem internationalen Physikerteam mit Konstanzer Beteiligung gelang im Bereich der Nanophysik ein entscheidender Durchbruch zum besseren Verständnis des Wärmetransportes

Einem internationalen Physikerteam mit Konstanzer Beteiligung gelang im Bereich der Nanophysik ein entscheidender Durchbruch zum besseren Verständnis des...

Im Focus: Breakthrough with a chain of gold atoms

In the field of nanoscience, an international team of physicists with participants from Konstanz has achieved a breakthrough in understanding heat transport

In the field of nanoscience, an international team of physicists with participants from Konstanz has achieved a breakthrough in understanding heat transport

Im Focus: Hoch wirksamer Malaria-Impfstoff erfolgreich getestet

Tübinger Wissenschaftler erreichen Impfschutz von bis zu 100 Prozent – Lebendimpfstoff unter kontrollierten Bedingungen eingesetzt

Tübinger Wissenschaftler erreichen Impfschutz von bis zu 100 Prozent – Lebendimpfstoff unter kontrollierten Bedingungen eingesetzt

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Der Lkw der Zukunft kommt ohne Fahrer aus

21.02.2017 | Veranstaltungen

Physikerinnen und Physiker diskutieren in Bremen über aktuelle Grenzen der Physik

21.02.2017 | Veranstaltungen

Kniffe mit Wirkung in der Biotechnik

21.02.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Rittal vereinbart mit den Betriebsräten Sozialpläne

21.02.2017 | Unternehmensmeldung

Der Lkw der Zukunft kommt ohne Fahrer aus

21.02.2017 | Veranstaltungsnachrichten

Zur Sprache gebracht: Und das intelligente Haus „hört zu“

21.02.2017 | Messenachrichten