Forum für Wissenschaft, Industrie und Wirtschaft

Hauptsponsoren:     3M 
Datenbankrecherche:

 

Neue Erkenntnisse über Fehlfaltung von Proteinen

30.08.2012
Verschiedene neurodegenerative Erkrankungen wie die Spinozerebelläre Ataxie (SCA) oder Chorea-Huntington entstehen dadurch, dass sich bestimmte Eiweiße, darunter ein Protein namens Ataxin-1, falsch zusammenlagern.
Forscher des Max-Delbrück-Centrums für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch haben nun gemeinsam mit Kollegen von der Université Paris Diderot, Paris, Frankreich, 21 andere Eiweiße identifiziert, die dazu beitragen oder verhindern, dass Ataxin-1 schädliche Strukturen ausbildet. (PLoS Genetics, doi: 10.1371/journal.pgen.1002897)*.

Ein Protein kann seine Funktion nur dann richtig erfüllen, wenn sich die lange Kette aus seinen Bausteinen, den Aminosäuren, richtig faltet. Ist die Faltung fehlerhaft, kann das Protein giftig für den Körper sein und mit anderen Proteinen zu Aggregaten verklumpen. Bei Ataxin-1, das die Forscher jetzt untersucht haben, kann es aufgrund erblicher Gendefekte besonders häufig zu Fehlern kommen, die dann neurodegenerative Erkrankungen verursachen. Das ist dadurch bedingt, dass die Aminosäure Glutamin in der Aminosäuren-Kette von Ataxin-1 sehr oft hintereinander vorkommt. Je häufiger diese Aminosäure vertreten ist, desto schädlicher ist das Protein, ab etwa 40 Wiederholungen wird es als toxisch eingestuft.

Nun haben Dr. Spyros Petrakis, Dr. Miguel Andrade, Prof. Erich Wanker und Kollegen 21 Eiweiße identifiziert, die die Faltung von Ataxin-1 beeinflussen. Zwölf der Eiweiße fördern die Giftigkeit, neun können sie reduzieren. Die Eiweiße sind zum überwiegenden Teil auf Ataxin-1 spezialisiert und greifen an unterschiedlichen Stellen in seinem Bildungs- und Aggregationsprozess an. Manche haben Einfluss auf die Produktion des Proteins, andere sind in der Lage, das falsch gefaltete Protein entweder abzubauen oder dazu zu bringen, sich richtig zu falten. Für die Forscher unerwartet war das Ergebnis, dass auch Eiweiße, die den Transport von Ataxin-1 in der Zelle steuern, seine Giftigkeit beeinflussen.
Außerdem haben die Forscher bei den Eiweißen, die die Giftigkeit erhöhen und die Aggregatbildung fördern, eine Gemeinsamkeit gefunden: In ihrer Struktur kommt eine bestimmte Form vor, die als „coiled-coil-Motiv“ (wörtlich: „doppelt gewundene Spirale“) bezeichnet wird. Diese Form begünstigt offenbar die Fehlfaltung, denn Eiweiße, bei denen dieses Strukturmotiv fehlte, hatten keinen schädlichen Einfluss auf die Faltung von Ataxin-1 mehr. Hier sehen die Forscher einen Ansatz für eine mögliche Therapie: „Eine genaue Analyse der molekularen Details kann helfen, Medikamente zu entwickeln, die die schädlichen Prozesse unterdrücken.“

*Identification of Human Proteins That Modify Misfolding and Proteotoxicity of Pathogenic Ataxin-1

Spyros Petrakis1, Tamás Raskó1, Jenny Russ1, Ralf P. Friedrich1, Martin Stroedicke1, Sean-
Patrick Riechers1, Katja Muehlenberg1, Angeli Möller1, Anita Reinhardt2, Arunachalam Vinayagam1, Martin H. Schaefer3, Michael Boutros4, Hervé Tricoire2, Miguel A. Andrade-Navarro3, Erich E. Wanker1

1 Neuroproteomics, Max Delbrueck Center for Molecular Medicine, Berlin, Germany; 2 Unité BFA (EAC 7059), Université Paris Diderot-Paris7/CNRS, Paris, France; 3 Computational Biology and Data Mining, Max Delbrueck Center for Molecular Medicine, Berlin, Germany; 4 Division of Signaling and Functional Genomics, German Cancer Research Center, Heidelberg, Germany

Kontakt:
Barbara Bachtler
Pressestelle
Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch
in der Helmholtz-Gemeinschaft
Robert-Rössle-Straße 10
13125 Berlin
Tel.: +49 (0) 30 94 06 - 38 96
Fax: +49 (0) 30 94 06 - 38 33
e-mail: presse@mdc-berlin.de

Barbara Bachtler | Max-Delbrück-Centrum
Weitere Informationen:
http://www.mdc-berlin.de/

Weitere Nachrichten aus der Kategorie Biowissenschaften Chemie:

nachricht Die Kieler Förde – ein Trainingsbecken für Miesmuscheln
28.04.2017 | GEOMAR Helmholtz-Zentrum für Ozeanforschung Kiel

nachricht Leipziger Forscher kreieren borhaltiges künstliches Vitamin
28.04.2017 | Universität Leipzig

Alle Nachrichten aus der Kategorie: Biowissenschaften Chemie >>>

Die aktuellsten Pressemeldungen zum Suchbegriff Innovation >>>

Die letzten 5 Focus-News des innovations-reports im Überblick:

Im Focus: Smart Wireless Solutions: EU-Großprojekt „DEWI“ liefert Innovationen für eine drahtlose Zukunft

58 europäische Industrie- und Forschungspartner aus 11 Ländern forschten unter der Leitung des VIRTUAL VEHICLE drei Jahre lang, um Europas führende Position im Bereich Embedded Systems und dem Internet of Things zu stärken. Die Ergebnisse von DEWI (Dependable Embedded Wireless Infrastructure) wurden heute in Graz präsentiert. Zu sehen war eine Fülle verschiedenster Anwendungen drahtloser Sensornetzwerke und drahtloser Kommunikation – von einer Forschungsrakete über Demonstratoren zur Gebäude-, Fahrzeug- oder Eisenbahntechnik bis hin zu einem voll vernetzten LKW.

Was vor wenigen Jahren noch nach Science-Fiction geklungen hätte, ist in seinem Ansatz bereits Wirklichkeit und wird in Zukunft selbstverständlicher Teil...

Im Focus: Weltweit einzigartiger Windkanal im Leipziger Wolkenlabor hat Betrieb aufgenommen

Am Leibniz-Institut für Troposphärenforschung (TROPOS) ist am Dienstag eine weltweit einzigartige Anlage in Betrieb genommen worden, mit der die Einflüsse von Turbulenzen auf Wolkenprozesse unter präzise einstellbaren Versuchsbedingungen untersucht werden können. Der neue Windkanal ist Teil des Leipziger Wolkenlabors, in dem seit 2006 verschiedenste Wolkenprozesse simuliert werden. Unter Laborbedingungen wurden z.B. das Entstehen und Gefrieren von Wolken nachgestellt. Wie stark Luftverwirbelungen diese Prozesse beeinflussen, konnte bisher noch nicht untersucht werden. Deshalb entstand in den letzten Jahren eine ergänzende Anlage für rund eine Million Euro.

Die von dieser Anlage zu erwarteten neuen Erkenntnisse sind wichtig für das Verständnis von Wetter und Klima, wie etwa die Bildung von Niederschlag und die...

Im Focus: Nanoskopie auf dem Chip: Mikroskopie in HD-Qualität

Neue Erfindung der Universitäten Bielefeld und Tromsø (Norwegen)

Physiker der Universität Bielefeld und der norwegischen Universität Tromsø haben einen Chip entwickelt, der super-auflösende Lichtmikroskopie, auch...

Im Focus: Löschbare Tinte für den 3-D-Druck

Im 3-D-Druckverfahren durch Direktes Laserschreiben können Mikrometer-große Strukturen mit genau definierten Eigenschaften geschrieben werden. Forscher des Karlsruher Institus für Technologie (KIT) haben ein Verfahren entwickelt, durch das sich die 3-D-Tinte für die Drucker wieder ‚wegwischen‘ lässt. Die bis zu hundert Nanometer kleinen Strukturen lassen sich dadurch wiederholt auflösen und neu schreiben - ein Nanometer entspricht einem millionstel Millimeter. Die Entwicklung eröffnet der 3-D-Fertigungstechnik vielfältige neue Anwendungen, zum Beispiel in der Biologie oder Materialentwicklung.

Beim Direkten Laserschreiben erzeugt ein computergesteuerter, fokussierter Laserstrahl in einem Fotolack wie ein Stift die Struktur. „Eine Tinte zu entwickeln,...

Im Focus: Leichtbau serientauglich machen

Immer mehr Autobauer setzen auf Karosserieteile aus kohlenstofffaserverstärktem Kunststoff (CFK). Dennoch müssen Fertigungs- und Reparaturkosten weiter gesenkt werden, um CFK kostengünstig nutzbar zu machen. Das Laser Zentrum Hannover e.V. (LZH) hat daher zusammen mit der Volkswagen AG und fünf weiteren Partnern im Projekt HolQueSt 3D Laserprozesse zum automatisierten Besäumen, Bohren und Reparieren von dreidimensionalen Bauteilen entwickelt.

Automatisiert ablaufende Bearbeitungsprozesse sind die Grundlage, um CFK-Bauteile endgültig in die Serienproduktion zu bringen. Ausgerichtet an einem...

Alle Focus-News des Innovations-reports >>>

Anzeige

Anzeige

IHR
JOB & KARRIERE
SERVICE
im innovations-report
in Kooperation mit academics
Veranstaltungen

Kampf gegen multiresistente Tuberkulose – InfectoGnostics trifft MYCO-NET²-Partner in Peru

28.04.2017 | Veranstaltungen

123. Internistenkongress: Traumata, Sprachbarrieren, Infektionen und Bürokratie – Herausforderungen

27.04.2017 | Veranstaltungen

Jenaer Akustik-Tag: Belastende Geräusche minimieren - für den Schutz des Gehörs

27.04.2017 | Veranstaltungen

 
VideoLinks
B2B-VideoLinks
Weitere VideoLinks >>>
Aktuelle Beiträge

Die Kieler Förde – ein Trainingsbecken für Miesmuscheln

28.04.2017 | Biowissenschaften Chemie

Mikroskop im Kugelschreiberformat: Auf dem Weg zur endoskopischen Krebsdiagnose

28.04.2017 | Medizintechnik

Leipziger Forscher kreieren borhaltiges künstliches Vitamin

28.04.2017 | Biowissenschaften Chemie